Enteropatisk akrodermatitt: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Acrodermatitt enteropatisk (synonym: Dunbolt-Kloss syndrom) er en sjelden systemisk sykdom forårsaket av mangel på sink i kroppen på grunn av absorpsjon i tynntarmen. Det er preget av tilstedeværelsen på huden av erytematøs, boble og blæreutslett, hårtap og diabetes. Sykdommen er autosomal-gjensidig, en X-koblet overføringstype er mulig.

Mulig X-koblet arv (selvhelbredende enteropatisk akrodermatitt) og sporadiske tilfeller. Sinkmangel i legemet (plasmakonsentrasjon er betydelig lavere 68-112 mcg / dl) fører til forstyrrelser i immunsystemet, særlig for å redusere aktiviteten av T-stillende, defekte forsinkede hypersensitivitetsreaksjoner slim så vel som atrofi av thymus. Krenkningen av keratinisering er forbundet med forekomsten av sink-avhengige enzym-systemer i keratinosomer. Med selvhelbredende enteropatisk akrodermatitt er det en nedgang i sink i morsmelk på grunn av en endring i den genetiske mekanismen til reguleringen hos moren. Sporadiske tilfeller kan skyldes sekundære sink mangel på mangel på det i mat, langvarig parenteral ernæring, malabsorpsjon eller tap av sink i inflammatoriske sykdommer i fordøyelseskanalen, alkoholisk cirrhose.

Årsaker og patogenese av enteropatisk akrodermatitt. Det er antatt at utviklingen av sykdommer assosiert med genetisk bestemt intestinal malabsorpsjon sink, endokrine (binyrebarksinsuffisiens, diabetes, hypo- eller giperparotireodizm) forstyrrelser, endringer i cellulær og humoral immunitet. Disse endringene fører til en reduksjon i aktiviteten til T-killers. Endring i reaksjonen av forsinket overfølsomhet og atrofi av thymus. Imidlertid kan kliniske manifestasjoner akrodermatita enteropathic utvikles med en mangel på sink i matvarer, langvarig parenteral ernæring, inflammatoriske sykdommer i mage-tarmkanalen, alkoholisk cirrhose.

Histopatologi. I epidermis merket fenomener acantholysis, for å intercellulære ødem suprabasal danne bobler i dermis - bildet ikke-spesifikk dermatitt lymphohistiocytic infiltrering rundt blodkar.

Patologi. Det histologiske bildet er ikke-spesifikt, det er en eksemmatoid reaksjon. I den akutte fase observeres en svak fortykning av epidermis med delvis avskalling av stratum corneum, med fokal parakeratosis, intercellulære ødem suprabasal for å danne bobler, noen ganger inneholdende akantolytiske celler. Nekrotiske endringer i epidermis kan forekomme. I dermisødemet infiltrerer perivaskulær lymfohistiocytisk, lokalisert hovedsakelig i den øvre delen av dermis. I den kroniske perioden av prosessen observeres psoriasisiform acanthosis, massiv hyperkeratose med fokal parakeratose og dårlig uttrykt spongiose. Imidlertid ligner den inflammatoriske reaksjonen i dermis som i den akutte perioden.

Differensiell diagnose bør utføres med psoriasis, bullous epidermolysis, arvelig pemphigus, barns eksem.

Symptomer på enteropatisk akrodermatitt. Klinisk manifestert av hudutslett, alopeci, diaré og fotofobi. Forstyrrelser av hovedsakelig erytematøs-pustulær natur arrangeres periodisk på hender, føtter og også i området av store ledd og i folder i huden. Når de smelter sammen, er det ganske skarpt skissert foci, som tar psoriasisform på grunn av en overdådig lagring av vekter og skalpe. Det kan være andre symptomer: spikerdystrofi, vekstretardasjon, stomatitt, glossitt, psykiske lidelser. Sykdommen begynner vanligvis tidlig i barndommen. Det kliniske bildet er preget av samtidige lesjoner i huden, mage-tarmkanalen (diaré) og noen ganger håravfall. I lesjonene kan observeres mocculation, erosjon, dekket med serøse og serous-purulent skorper og scaly skorper. Dette kliniske bildet er veldig lik psoriasisfoci. Samtidig observerte slimete (blefaritt, konjunktivitt med fotofobi, glossitis, stomatitt, etc.), håravfall (i en mengde av total alopesi), dystrofiske negle, paronychia. Pasienter med merket diaré, utmattelse, psykiske utviklingsforstyrrelser, de blir whiny, irritabel.

Prognosen for sykdommen er ikke særlig gunstig; pasienter dør ofte av samtidige sykdommer.

Behandling av enteropatisk akrodermatitt bør være komplisert. Anvende sinkoksyd (ved 0.03-0.15 gram per dag, avhengig av alder), vitaminer (gruppe B, A, C, E) med sporelementer (sink, kobber, jern, etc.), betyr Immunocorrective enteroseptol , eksternt - mykgjørende kremer, kortikoid steroidsalver. Pasienter bør overholde kostholdsterapi. De bør spise mer mat som inneholder en stor mengde sink (fisk, kjøtt, egg, melk, etc.).

[1], [2], [3], [4], [5], [6]