Absence hos voksne og barn: typisk, atypisk, enkel og kompleks

Det skjer at en person ubevisst mister en bevissthet på et bestemt tidspunkt - som regel er det vanligere i barndommen, og kalles "fravær". Utover ser det ut som en midlertidig frossen tilstand med et "tomt" utseende. Fravær regnes som en enkel variant av et epileptisk angrep: denne tilstanden kan ikke etterlates uten oppmerksomhet, siden den har mange negative konsekvenser.

[1], [2]

Epidemiologi

For første gang om absensen begynte de å snakke i det 17. Og 18. århundre. Begrepet bokstavelig oversatt fra fransk betyr "fravær" refererer til en midlertidig mangel på bevissthet hos en pasient. Neurologer bruker også et ekstra begrep som refererer til fraværet - "petit mal", som oversettes som "en liten sykdom".

Fravær tilhører en rekke varianter av generalisert epilepsi, og er oftest funnet hos barn av barn - hovedsakelig fra 4 til 7 år, noen ganger fra to til åtte år. I mange barn oppstår bevissthet i kombinasjon med andre varianter av epileptiske manifestasjoner.

Flere jenter er syke, men guttene utelukker ikke utseendet av sykdommen.

Ifølge statistikken forekommer fraværet i 20% av alle diagnostiserte barndomsepilepsier.

Hvis fravær er det dominerende kliniske symptomet, blir pasienten diagnostisert med "fraværende epilepsi".

Voksne lider mye mindre ofte - i bare 5% av tilfellene.

[3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Fører til aʙsansov

Den grunnleggende årsaken til utseendet på fravær er et brudd på balansen mellom hemmerende og stimulerende prosesser i hjernecellens nerveceller. Avhengig av dette er det to typer fravær:

• Sekundært fravær - skyldes faktorer som forandrer den bio-elektriske aktiviteten. Disse faktorene kan være inflammatoriske prosesser (abscess, encefalitt), tumorprosesser. I en slik situasjon blir fravær et symptom på den underliggende patologien.
• Idiopatisk fravær er en sykdom med en usikker etiologi. Formentlig refererer denne patologien til arvelig, som angitt av familiens episoder av sykdommen. Idiopatisk fravær oppstår vanligvis mellom 4 og 10 år.

Til tross for at fravær anses å være genetisk bestemte patologier, er nyansens nyanser og engasjementet for øyeblikket for tiden ukjente.

[10], [11], [12], [13]

Risikofaktorer

Anfall av spontant fravær kan forekomme i nærvær av en av risikofaktorene:

• arv, etter type kromosomavvik;
• problemer som oppstod under fosterets bæring og arbeidskraft (oksygen sult, lange rusmidler, infeksjoner, traumer under fødsel);
• neurointoxication og infeksjon;
• hode traumer;
• alvorlig utmattelse av kroppen
• sterke hormonelle permutasjoner;
• metabolske forstyrrelser, degenerative prosesser som påvirker hjernevævet;
• svulstprosesser i hjernen.

I de fleste tilfeller er tilbakefallet av et angrep også knyttet til virkningen av en bestemt faktor. En slik faktor kan være en lett blits, hyppig blinking av episoder, overdreven nervøs spenning, skarp tvungen luftstrøm etc.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20],

Patogenesen

Ved hvilken mekanisme absansen utvikler seg, har den ennå ikke blitt nettopp uttalt. Forskere har gjennomført ganske mange forskjellige studier på dette problemet og funnet ut at en viss rolle i utseendet av sykdommen spilles av cortex og thalamus, samt hemmende og spennende sendere.

Det er mulig at det patogenetiske grunnlaget er genetisk bestemt unormal evne til nerveceller. Eksperter mener at fraværet utvikler seg med dominans av blokkeringsaktivitet. Dette er hovedforskjellen mellom fravær og konvulsiv paroksysm, noe som er et resultat av overexcitation.

Hyperinhibiting aktivering av cortex er i stand til å oppstå som en kompenserende mekanisme for å undertrykke den oppnådde smertefulle excitasjonen.

Utviklingen av fravær i barnet og den overveldende forsvinden av problemet etter hvert som de blir eldre, indikerer forholdet mellom patologi og graden av modning av hjernen.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]

Symptomer aʙsansov

Fravær utvikler seg vanligvis uten forløpere, mot bakgrunnen av en absolutt sikker tilstand. Angrepet er spontant i naturen, det kan ikke forutses og beregnes på forhånd.

Bare i isolerte tilfeller noterer pasientene de første tegnene på en nærliggende paroksysm. Dette er en plutselig tilnærming til hodepine og kvalme, økt svette og hyppige hjerteslag. I noen tilfeller merker nært folk at umiddelbart før angrepet kan babyen oppføre seg uforklarlig - for eksempel er det umotivert irritabilitet eller lunefullhet. I isolerte tilfeller er det auditoriske, auditive eller smak hallusinasjoner.

Men som vi allerede har lagt merke til, blir de første tegnene ikke observert hos alle pasientene. Vanligvis er symptomet vanlig for alle tilfeller:

• Angrepet utvikler seg plutselig, og slutter på samme måte. Pasienten som om "fryser" eksternt, kan virke som "reverie", uten noen reaksjon på samtalen eller andre irriterende faktorer. Varigheten av paroksysm i gjennomsnitt er 12-14 sekunder, hvoretter pasienten kommer til, som om ingenting hadde skjedd. Ingen svakhet, ingen døsighet etter angrepet oppstår ikke.
• Hvis pasienten lider av en kompleks abssestrøm, kan en "tur" være ledsaget av en tonisk komponent. Det kan se slik ut: pasienten stopper plutselig, hvis noe var i hendene - faller ut, hodet kapser bakover. En person ruller øynene sine, gjør noen ganger gjentatte lyder eller smekk (såkalte automatiseringer).

Forsøk på fravær gjentas med forskjellig frekvens - fra 6-9 per dag, opptil flere hundre ganger - hovedsakelig i livsstil (i løpet av dagen).

Fravær om natten betraktes som en sjeldenhet, men utseendet er mulig i løpet av langsom søvn. Det er nesten umulig å legge merke til paroksysm fra utsiden. Men hvis du legger til spesielle sensorer til pasienten som leser nerveimpulser, kan du finne de tilsvarende patologiske tegnene.

[30], [31], [32], [33]

Absence hos voksne

I voksenbefolkningen utvikler fraværet mye sjeldnere, i motsetning til barn - i bare 5% av tilfellene. Leger forbinder forekomsten av dette problemet med mangel på nødvendig terapi i en tidligere alder - for eksempel når pasienten var tenåring.

Varigheten av paroksysm hos voksne pasienter er noen få sekunder, så du kan ikke merke et angrep fra siden. I medisin kalles dette begrepet "små fravær" når angrepet varer bare noen få sekunder og gjentas sjelden. Sværheten ligger imidlertid i det faktum at frakobling av bevissthet kan skje mens du kjører bil, eller når du arbeider med farlige enheter og mekanismer. En person kan "koble fra" når du svømmer i bassenget, eller i en annen potensielt farlig situasjon.

Hos voksne kan sykdommen ledsages av tremor i overkroppen og hodet, noe som ofte fører til forstyrrelse av motorisk koordinasjon. Imidlertid er anfallet ikke ofte preget av noen spesifikke symptomer: anfall og øyelokkmyoklonien observeres ikke, pasienten slår seg av for en viss tid, suspenderer sin aktivitet, "fryser".

Hvis du spør pasienten hva som skjedde i løpet av noen få sekunder med en passform, vil personen ikke kunne svare på noe, siden hans bevissthet ble slått av for denne perioden.

[34], [35]

Absence hos barn

I barndommen er fraværende epilepsi hyppigere forbundet med typene idiopatisk epilepsi. Dette skjemaet er hovedsakelig arvelig (ca 2/3 av pasientene).

Barns fravær skjer hovedsakelig hos jenter på to til åtte år. Prognosen for en slik sykdom er ofte gunstig, godartet: sykdommen varer i omtrent seks år og slutter med enten fullstendig kur eller vedvarende vedvarende remisjon (opptil tjue år). Hovedbetingelsen for et positivt utfall er rettidig deteksjon og behandling.

Det bør bemerkes at foreldre ikke alltid holder oppmerksom på forekomst av anfall - ofte går de bare ubemerket. Spesielt umerkelig er det fravær hos spedbarn - slike angrep varer ikke mer enn et par sekunder, og er ikke ledsaget av noen spesielle symptomer.

Avhengig av alderskategori, når fraværet først oppdages, er sykdommen delt inn i barns (under syv år) og ungdoms (ungdomsår).

Den internasjonale kommisjonen for ILAE har identifisert fire barns syndromer, i ulike stadier der det er fravær:

• barns fravær epilepsi;
• ungdomsfravær epilepsi;
• juvenil myoklonisk epilepsi;
• myoklonisk absensepilepsi.

Senest har det blitt foreslått å rive andre syndromer med en typisk fravær i klassifikasjonslisten:

• myoklonia av øyelokkene med fravær;
• peroral fravær av epilepsi;
• stimulans sensitiv fravær epilepsi.

Atypiske paroksysmer kan observeres hos pasienter med Lennox-Gastaut syndrom, med syndromet med fortsatt spikebølgeaktivitet under langsom søvn.

[36]

Skjemaer

Absence har en rekke varianter, avhengig av kurset, scenen, form av den underliggende sykdommen, de tilgjengelige symptomene, etc. Først av alt er sykdommen delt inn i to grunntyper:

• typisk fravær (de kalles også enkle);
• Atypisk fravær (såkalt kompleks).

Enkle fravær er korte, skarpe og avslutte anfall, og fortsetter uten en markert forandring i muskulaturens tone.

Komplekse fravær forekommer ofte i barndommen, mot bakgrunnen av forstyrret utvikling av psyken, og er ledsaget av symptomatisk epilepsi. Under paroksysm er det ganske sterk hyper- eller hypotonisk muskulatur, som også er indikert ved klassifisering av sykdommen. Noen spesialister bruker begrepet "generalisert fravær" når man beskriver komplekse paroksysmer, noe som indikerer at sykdommen er ledsaget av generaliserte myoklonier.

I henhold til graden av endring i muskeltonen,

• atoniske fravær
• akinetic fravær;
• myoklonalt fravær.

Disse forholdene refererer til komplekse fravær: de er lett identifisert av motoregenskapene knyttet til endringer i muskeltonen. Atonisk paroksysm manifesterer seg i en redusert muskulær tone: dette er synlig ved å snu hendene, hodet. Hvis pasienten satt på en stol, så kan han bokstavelig talt "glide" av ham. Med akinetic paroxysm faller den stående pasienten kraftig. Det kan være flekk eller ekstensorbevegelse i lemmer, kaste opp hodet, bøye bagasjerommet. Med myoklonisk fravær er det typiske muskelsammensetninger med en liten motoramplitude - de såkalte tråkkene. Ofte er det muskulære sammentrekninger av haken, øyelokkene og leppene. Twitchings forekommer symmetrisk, eller asymmetrisk.

Komplikasjoner og konsekvenser

I de fleste pasienter forsvinner de typiske manifestasjonene fraværet rundt 18-20 år. Og bare i noen tilfeller degenererer sykdommen seg til en stor epileptisk pasform - i slike pasienter varer problemet lenge, eller forblir for livet.

Overgangen til statusstatus skjer i 30% av tilfellene. Statusen varer i 2 til 8 timer, sjeldnere - i flere dager. Tegn på slike komplikasjoner er forvirring av bevissthet, varierende grad av desorientering, utilstrekkelig oppførsel (med lagrede bevegelser og koordinering). Taleaktivitet er også forstyrret: pasienten snakker for det meste enkle ord og uttrykk, som "ja", "nei", "jeg vet ikke".

Spesialister legger merke til flere tegn som indikerer en positiv trend for fravær:

• tidlig utbrudd av sykdommen (mellom fire og åtte år) med et normalt nivå av intelligensutvikling;
• fravær av andre paroksysmale forhold;
• Positive skift under monoterapi ved bruk av en antikonvulsiv medisinering;
• uendret EEG bilde (ikke til konto - typiske generaliserte "toppbølge" komplekser).

Atypisk fravær reagerer ikke godt på behandlingen, så konsekvensene for slike sykdommer avhenger av løpet av den underliggende patologien.

Under angrepet kan det være vanskeligheter med sosialisering: forekomsten av anfall og graden av manifestasjon er vanskelig å forutse. Ikke utelukker muligheten for skade under paroksysm. Dermed opplever pasienter ofte fall, hodeskader og brudd.

[37], [38], [39], [40], [41],

Diagnostikk aʙsansov

Den viktigste diagnostiske prosedyren, som muliggjør bekreftelse på fravær, er evalueringen av hjernens elektriske aktivitet eller elektroencefalografi. EEG er en svært sensitiv forskningsteknikk som indikerer minimal funksjonelle forandringer i hjernebarken og dype strukturer. EEG har ingen alternativer også kjent for diagnostisk prosedyre PET (to-foton emisjon tomografi) og fMRI ( funksjonell Magnetic Resonance Imaging tomorgafiya ) kan ikke sammenlignes med denne metoden for informativeness.

Andre metoder brukes bare hvis EEG av en eller annen grunn ikke er mulig:

• magnetisk resonans avbildning;
• datatomografi;
• positron utslipp tomografi;
• single photon emission tomography.

De listede diagnostiske prosedyrene bidrar til å registrere strukturelle forandringer i hjernen - for eksempel traumatiske skader, hematomer, tumorprosesser. Disse studiene gir imidlertid ikke informasjon om aktiviteten til hjernestrukturer.

Elektroencefalografi dermed i stand til å påvise et karakteristisk punkt ved typiske absensanfall - svekket bevissthet korrelerer med generalisert polyspike pigg og bølgeaktivitet (frekvens sifrene 3-4, minst - 2,5-3 Hz).

Ved unormalt fravær, utviser EEG langsom bølge excitasjoner - mindre enn 2,5 Hz. Utslipp utmerker seg ved inhomogenitet, uregelmessigheter og asymmetri av topper.

[42], [43]

Differensiell diagnose

Distribuer fraværet fra andre typer epilepsi, hvor kortvarig nedsatt bevissthet er bare en av de viktigste symptomene. Typiske forskjeller er for eksempel typiske fravær fra komplekse fokale anfall.

	Beslag på fokal epilepsi	Typisk fravær
Tidligere aura	Overalt.	Ikke tilgjengelig.
Varighet	I utgangspunktet mer enn et minutt.	5-20 sekunder.
Innflytelse av hyperventilering	I enkelte tilfeller.	Overalt.
Foto	I enkelte tilfeller.	I mange tilfeller.
Bevisstap	Som regel er det dypt.	Variasjoner er mulige, avhengig av strømmen.
Fremveksten av automatisme	Nesten alltid, med involvering av en side av kofferten og lemmen.	Malovyrazhennye, uten å involvere stammen og ekstremiteter.
Fremveksten av ambulatoriske automatiseringer	Overalt.	Bare med status for fravær.
Utseendet av kloniske anfall	I sjeldne tilfeller, ensidig, som enden av et angrep.	Ofte, i bilateral type, nær munnhulen og øyelokkene.
Fravær av anfall	I enkelte tilfeller.	Det er ganske mulig.
Postpristupnaya symptomatologi	Nesten i alle tilfeller: forvirret bevissthet, hukommelsestap, dysfasi.	Ikke tilgjengelig.

Paroksysmer av fokal epilepsi er preget av kombinert motorautomatisme, hallusinogene tilstander og en rik postklinikk.

Fravær eller omtanke?

Mange foreldre ved første kan ikke fortelle om barnet har et fravær, eller babyen tenker bare i noen sekunder? Hvordan avgjøre om dette er et angrep?

I en lignende situasjon anbefaler leger det høyt å slå eller klappe hendene. Hvis barnet slår på lyden - det betyr at det er en falsk fravær eller en banal "reverie". Eksakt svar på dette spørsmålet er bare mulig etter diagnostisk EEG.

Behandling aʙsansov

Behandling for fremveksten av fravær er ganske vanskelig - først og fremst fordi det regelmessig er motstand av kroppen. Tilnærming til terapi bør derfor være individuell og differensiert. Antikonvulsive legemidler foreskrives i henhold til type og etiologi av anfall.

• Med typisk fravær kan monoterapi aksepteres ved bruk av etosuximid, valproinsyre. De tilbudte medisinene viser effekten hos mer enn 70% av pasientene. Med utvikling av resistens kombineres monoterapi med lamotrigin, i små doser.
• I idiopatiske varianter av fraværsstrømning utføres monoterapi med antikonvulsive stoffer, som viser aktivitet mot alle typer anfall. Levetiracetam eller valproinsyre brukes som regel - slike medisiner er like effektive som i fravær, og i myokloniske eller tonisk-kloniske paroksysmer. Hvis det er en kombinasjon av fravær og tonisk-klonisk anfall, er det hensiktsmessig å utpeke Lamotrigin.
• Ved atypisk fravær utføres monoterapi med valproinsyre, lamotrigin, fenytoin. Noen ganger er det behov for å koble steroid medisiner. Det er uønsket å bruke Tiagabin, Carbamazepin, Fenobarbital, på grunn av muligheten for økte symptomer.
• Når monoterapi er ineffektiv, brukes en rekke medikamenter. Som regel kombinerer antikonvulsive medikamenter seg hverandre, idet man tar hensyn til pasientens og sykdommens individuelle egenskaper.

Doseringen av den valgte antikonvulsanten blir gradvis redusert, inntil og med kansellering, men bare ved stabil etterligning i 2-3 år. Hvis det oppdages episoder av epilepsi, blir hovedpatologien behandlet, mot bakgrunn av symptomatisk terapi.

Hvis den kognitive siden lider, må en psykolog bli behandlet.

Hjelp med fravær

I absenti er det en kort depresjon av bevissthet, og det utvikles uforutsigbart. Det antas at slike øyeblikk i de fleste tilfeller forekommer nesten umerkelig for andre, fordi angrepet varer ikke mer enn noen få sekunder.

Fravær ser ut som en kort pause i motor- og taleaktivitet. For det meste trenger pasienten ingen spesiell hjelp. Det eneste som å konsentrere all oppmerksomhet er pasientens sikkerhet. I intet tilfelle kan du forlate en person alene, til bevisstheten er gjenopprettet til sitt fulle.

Er det mulig å distrahere barnet fra fravær?

Det er en ting som falsk absanse - det er en "fading", "looping" på et tidspunkt, som forsvinner hvis pasienten blir kalt, berørt eller bare klappet hendene. Denne fraværet kan ikke stoppes av slike tiltak, derfor er det antatt at det ikke vil være mulig å distrahere en person fra et sant angrep.

Det vil ikke fungere og forhindre angrepet, siden det vanligvis begynner plutselig og uforutsigbart.

Siden fraværet ikke varer lenge, bør du ikke prøve å påvirke pasienten på noen måte - angrepet vil ende på egenhånd, akkurat som det begynte.

Forebygging

Full forebyggende vedlikehold av fravær er å eliminere noen øyeblikk som kan provosere et angrep. Så, det er nødvendig å forhindre utvikling av stress, psyko-emosjonelle situasjoner, frykt på forhånd. Fremveksten av konflikter og tvister bør minimeres.

Det er like viktig å bruke mindre tid på en TV eller datamaskin. Til gjengjeld bør du hvile mer (aktiv hvile er velkommen), det er godt å få nok søvn.

I tillegg må du beskytte helsen din, forhindre forekomst av skader og betennelsesprosesser.

Det er ingen spesifikk forebygging av fravær.

[44], [45]

Prognose

Absintene betraktes som godartede patologier, fordi 80% av pasientene etter en tid har en stabil remisjon - selvfølgelig, hvis pasienten ble forsynt med rettidig medisinsk hjelp, og et fullstendig behandlingsforløp ble utført.

I enkelte tilfeller gjentas enkelte anfall i en eldre alder. Denne tilstanden krever ytterligere anti-tilbakeslagsbehandling, mot bakgrunn av overholdelse av regler for egen sikkerhet. Inntil fullstendig lindring av anfall, har slike mennesker ikke rett til å kjøre bil, arbeide med mekanismer.

Når det gjelder generell utvikling av barn som lider av fravær, adskiller den seg ikke fra andre jevnaldrende. Selvfølgelig er det i enkelte tilfeller mangel på fysisk eller intellektuell utvikling, men disse er bare enkelte varianter, og bare under betingelse av et ondartet sykdomsforløp.

Og likevel må vi ikke glemme at hyppige gjentatte anfall kan føre til visse problemer med konsentrasjonen av oppmerksomhet i barnet. Lidet barnet kan bli lukket, uoppmerksom, og dette vil før eller senere påvirke kvaliteten på studien. Derfor bør barn som er diagnostisert med "fravær", overvåkes ikke bare av legen, men også av lærere og lærere.

[46], [47]