Lennox-Gastaut syndrom hos barn og voksne

Flere toniske, kloniske, atoniske og myokloniske anfall er hovedtegnene som karakteriserer Lennox Gastaut syndromet. Generelt er sykdommen preget av psykomotorisk tilbakevending av pasienten, som i tiden bare forverres. Syndromet av lennox gasto er vanskelig å kurere og er ikke mindre vanskelig å behandle.

[1],

Epidemiologi

Forekomsten av Lennox Gastaut syndrom anses å være relativt lav. Men funksjonene i angrepene tyder på at de er en høy forekomst: det er ikke mindre enn 5% av folk i alle aldre, epilepsi, og nesten 10% av pasienter med epilepsi i barndom og oppvekst.

[2], [3], [4], [5],

Fører til lennox Gastaut syndrom

Til dags dato er de eksakte årsakene som fører til utseendet til barnets syndrom Lennox Gastaut, ikke etablert. Det er bare en rekke faktorer som, som spesialister foreslår, kan gi impulser til utviklingen av patologi.

Følgende risikofaktorer vurderes:

• tilstanden av hypoksi i fosteret i perioden med intrauterin utvikling;
• negative prosesser i barnets hjerne relatert til for tidlig fødsel eller føtale lag i utvikling;
• infeksiøse patologier i hjernen (f.eks. Meningoencefalitt, rubella);
• infantilt konvulsivt syndrom eller Vest syndrom;
• fokal-kortikal dysplasi av hjernen;
• Burneville sykdom.

Hvis Lennox Gastauts syndrom dukket opp i en eldre alder, kan årsakene være tumorprosesser i hjernen eller cerebrovaskulære lidelser. De provokerende faktorene som bidrar til utviklingen av syndromet etter 25 år er hodeskader, alkoholmisbruk, bruk av rusmidler, alvorlige vaskulære patologier.

[6]

Patogenesen

Hittil er det ingen informasjon som indikerer mulige brudd på de fysiologiske prosessene som foregår for Lennox Gastaut syndrom. Imidlertid er det tegn på at tilstanden til frontallobene er av stor betydning for utviklingen av symptomene på syndromet. Det kan konkluderes med at hjernekonstruksjonene i hovedsak er involvert i dannelsen av patologi.

På utviklingsstadiet av Lennox Gastaut-syndromet blir det ofte oppdaget brannutslipp og spikbølge-komplekser, og rollen som subkortiske strukturer i løpet av den patologiske reaksjonen er tydelig manifestert.

Den signifikante interiksjonsaktiviteten til spikebølger, antageligvis, har stor betydning i utseendet av kognitive forstyrrelser - det er disse forstyrrelsene som overveiende forekommer sammen med kramper. Lennox Gastaut syndrom betraktes som en av varianter av epileptogen encefalopati - så å si, en mellomliggende form av epilepsi og epileptisk status.

Den relative virkningen av spikebølgeaktivitet påvirker muligens evnen til nevronnett for å generere forsinkede oscillasjoner assosiert med frigjøringen av GABA. Denne prosessen fører til avbrudd av rask aktivitet.

[7], [8]

Symptomer lennox Gastaut syndrom

For Lennox Gastauts syndrom er symptomatisk triad typisk:

• Vanlige forsinkede piggbølger med EEG;
• psykomotorisk forsinkelse;
• et stort antall generaliserte anfall.

Det vanligste syndromet finnes i barndommen - fra 2 til 8 år, hovedsakelig hos gutter.

De første tegnene kan oppstå uventet, spontant eller på grunn av åpenbar skade på hjernen.

Lennox Gastaut syndrom hos barn begynner med tilfelle av plutselig fall. Hos eldre barn kan de første symptomene være atferdsforstyrrelser. Over tid skjer anfall oftere, forekommer epileptiske anfall, intellektet avtar, personlighetsforstyrrelser observeres, i enkelte tilfeller blir psykoser diagnostisert.

Utseendet av toniske anfall er den mest karakteristiske egenskapen til Lennox Gastaut syndromet. Slike angrep er i de fleste tilfeller kortvarig og varer bare noen få sekunder.

Det finnes slike slags lignende angrep:

• aksial (reduksjon av flexor muskler i nakken og stammen);
• aksial-rhizomelic (løft med reduksjon av proksimale deler av hender, nakke muskelspenning, løfting av skuldrene, åpning av munnen, øynene "ruller opp", kortvarig åndedrett);
• global (med en skarp nedgang i pasienten fra stående stilling).

Angrep av syndromet kan være asymmetrisk eller lateralt. I noen tilfeller blir tonisk kramper fulgt av automatisme. Tonisk scenen skjer i de fleste tilfeller på scenen for å sovne, men det kan også forekomme i løpet av dagen.

Spedbarn har en forsinket eller suspendert psykomotorisk utvikling. Hos 50% av pasientene er det opptatt atferdssykdommer:

• hyperaktivitet;
• emosjonell labilitet;
• aggresjon;
• autisme;
• assotsialnost;
• forstyrret seksuell aktivitet.

I tillegg er det utvikling av kroniske psykoser med periodiske eksacerbasjoner.

Omtrent 17% av pasientene har ingen nevrologiske egenskaper.

[9]

Stages

Lennox Gastaut syndromet kan forekomme i form av forskjellige stadier:

• Atonisk scene - kjennetegnet ved en kraftig nedgang i tone, 1-2 sekunder. Samtidig kan bevisstheten bli forstyrret. Siden scenen varer i svært kort tid, kan det utvilsomt manifestere seg med en skarp svakhet i nakken, eller med en nikk på hodet.
• Tonic stadium - er preget av en økning i muskel tone (muskler er skarpt komprimert, gruppert, "rustet"). Scenen varer fra et par sekunder til flere minutter - oftere når du våkner fra søvn.
• Fraværsstadium - er en kort "tur" av bevissthet. Pasienten synes å fryse, fikse øynene på ett punkt. Samtidig forekommer ingen fall.

Hos spedbarn kan anfall være lengre - opptil en halv time, eller hyppig, med ekstremt korte forstyrrelser mellom angrep.

[10], [11], [12]

Skjemaer

Angrep i Lennox Gastaut syndrom er ikke alltid det samme og har sine egne spesifikke forskjeller:

• Generell anfall:

1. kramper
2. lite angrep (absent, myoklon, akinesi);
3. status epilepticus.

• Fokusangrep:

1. motorangrep (tygge, tonisk, myoklonisk kramper);
2. sensitiv passform (visuell, hørsel, olfaktorisk, smak, paroksysmal svimmelhet);
3. mental pasient (paroksysmal psykose, dysfori);
4. automatisme;
5. taleangrep (paroksysmalt tap av artikulasjon);
6. refleksangrep.

[13], [14], [15], [16]

Komplikasjoner og konsekvenser

De kliniske symptomene på en patologi som Lennox Gastos syndrom krever en langvarig og kompleks medikamentkorreksjon. Over tid kan sykdommen bli komplisert av alvorlige nevrologiske og sosiale konsekvenser:

• tilbakefall av anfall, selv under behandlingen;
• motstand mot behandling;
• intellektuell inferioritet, som gjenstår gjennom livet;
• forstyrret sosial og arbeidstilpasning.

Toniske anfall forekommer mot en bakgrunn av en jevn nedgang i intellektuell aktivitet.

I tillegg er andre hyppige komplikasjoner av Lennox Gastaut syndrom mulig:

• et angrep kan føre til fall og skade på pasienten;
• epileptisk status er en komplikasjon preget av en rekke gjentatte anfall sammen med irreversible forandringer i hjernen;
• Et angrep kan ende fatalt - og denne komplikasjonen er ikke uvanlig.

[17], [18], [19]

Diagnostikk lennox Gastaut syndrom

Det første stadiet i diagnosen Lennox Gastauts syndrom er en anamnese. Legen vil først og fremst være oppmerksom på følgende spørsmål:

• Når begynte det første anfallet?
• Hvor ofte oppstår anfall, hvor lenge varer de og hva er de uttrykt i?
• Har pasienten andre sykdommer? Hvilke medisiner behandles han for?
• Hvis sykdommen er diagnostisert hos et spedbarn, er det nødvendig å spesifisere hvordan mors graviditet og arbeidsaktivitet fortsatte.
• Hadde pasienten en hodeskader?
• Har det vært atferdsforstyrrelser eller andre rariteter?

Analyser er ikke et kriterium for diagnostisering av Lennox Gastauts syndrom, men ofte kan de skille sykdommen fra andre patologier:

• biokjemi av blod;
• bestemme nivået av glukose i blodet;
• OAK;
• vurdering av nyrefunksjonen (OAM);
• leveranalyser;
• spinal punktering;
• tester for tilstedeværelse av infeksjon i kroppen.

Instrumental diagnose er hoved og innebærer bruk av slike diagnostiske teknikker:

• Elektroencefalografi er en prosedyre som retter og måler intracerebrale bølger.
• Videoelectroencephalography - en prosedyre som ligner på den forrige, som lar deg overvåke tilstanden til hjernen i dynamikk.
• Datatomografi er en dataskanning av hjernekonstruksjoner. Høy oppløsning tillater kvalitativt å vurdere både beinformasjoner og myke stoffer.
• Magnetic resonance imaging er en sikker og informativ diagnostisk metode, som er mest anbefalt for å evaluere hjernen tilstand hos barn.

I tillegg kan legen foreskrive positron-utslippstomografi, single-foton-utslipp CT, som kun utføres samtidig med magnetisk resonansbilder.

[20]

Differensiell diagnose

Differensiell diagnose utføres for å ekskludere andre sykdommer som kan forårsake symptomer som ligner på Lennox Gastauts syndrom. Til slike sykdommer, først og fremst, er:

• Kortsiktig tap av bevissthet assosiert med svekket hjertekretsløp. Slike øyeblikk, som regel, er ikke ledsaget av rytmiske kramper.
• Migreneangrep ledsaget av en sterk (vanligvis ensidig) hodepine.
• Panikkanfall, som kan tas som partielle anfall. Panikk er vanligvis ledsaget av takykardi, økt svette, tremor, kortpustethet, svakhet, fobi.
• Narkolepsi er en nevrologisk lidelse der en person plutselig "koble fra" og dumpe inn i søvn. Samtidig er det et sterkt tap av muskeltonen.

Behandling lennox Gastaut syndrom

For behandling av Lennox syndrom brukes Gasto, både medisinske og operasjonelle teknikker.

Terapi med medisiner har en positiv effekt hos bare 20% av pasientene. Operativ behandling sørger for disseksjonen av calloused kroppen - drift av callosotomi. I tillegg er det mulig å utføre operasjoner for å stimulere vagusnerven og reseksjonen av vaskulære tumorprosesser og misdannelser.

Bruk av rusmidler Carbamazepin og fenytoin gjør det mulig å etablere kontroll over generelle anfall og redusere frekvensen av anfall - men disse legemidlene kan i noen tilfeller ha motsatt effekt. Valproatpreparater (valproatderivater) stopper eller reduserer eventuelle anfall, men effekten er for kort.

En god effekt er forventet fra Felbamate, noe som reduserer frekvensen og alvorlighetsgraden av anfall. Men det legges merke til at mottak av det angitte preparatet er ledsaget av mange bivirkninger. Basert på dette er Felbamate kun foreskrevet i ekstreme tilfeller, med regelmessig overvåking av leverfunksjon og blodtilstand, i en periode på ikke over 8 uker.

Blant andre medisiner som ofte brukes til å behandle Lennox Gastaut syndrom, finnes det stoffer som Nitrazepam og Vigabatrin.

Kortikosteroidmedikamenter, med en sen reduksjon i dosering, kan hjelpe pasienten i begynnelsen av syndromet, under epileptisk status og i perioder med forverring av patologien. I tillegg er amatantadin, imipramin, tryptofan eller flumazenil foreskrevet.

Medisiner for Lennox Gastaut syndrom

	Dosering og administrasjon	Bivirkninger	Spesielle instruksjoner
Klobazam	Ta 20-30 mg daglig i to delte doser, eller en gang om natten. Behandlingsforløpet er 1 måned.	Tretthet, skjelving i fingrene, døsighet, kvalme, spiseforstyrrelser.	Lengre bruk av stoffet bør avtales med legen.
Rufinamid	Ta to ganger om dagen med mat, startet med en daglig dose på 200 mg, med mulig økning til 1000 mg per dag.	Smerter i hodet, svimmelhet, døsighet, oppkast.	Avbrytelse av stoffet utføres gradvis, med en reduksjon i dosering med 25% hver annen dag.
Konvuleks	Legemidlet administreres intravenøst, i en gjennomsnittlig daglig dose på 20-30 mg pr. Kg kroppsvekt.	Brudd på leverfunksjonen, hodepine, ataksi, tinnitus, fordøyelsessykdommer.	Under behandling er det nødvendig å overvåke pasientens blodkoagulasjon.
Lamotrigin	Tabletter er tatt med vann, ikke knusing dem, i en mengde på 25 mg daglig. Gradvis kan dosen økes til 50 mg per dag.	Hudutslett, ledd og muskelsmerter, kvalme, diaré, nedsatt leverfunksjon.	Legemidlet er ikke brukt til å behandle barn under 3 år.
Topiramat	Ta pillen i sin helhet, 25-50 mg per dag (i 2 delte doser). Ytterligere individuell korreksjon av dosering i en eller annen retning er mulig.	Anemi, forandringer i appetitten, depresjon, døsighet, taleforstyrrelser, nedsatt hukommelse, tremor.	Avbrytelse av stoffet utføres gradvis, for ikke å forårsake gjenopptakelse av anfall.

Bruk av immunglobuliner i syndromet av Lennox Gasto

Det siste tiåret har klinisk medisin begynt å aktivt bruke store intravenøse doser immunoglobulin. Slike preparater presenteres som et puffet, virusinaktivert, standard polyvalent humant immunglobulin. Grunnlaget for legemidlet er IgG-immunoglobulin, så vel som en liten prosentandel av IgM og IgA.

I første omgang ble immunoglobulin introdusert for å eliminere brudd på naturlig immunitet i alle mulige forhold med primær eller sekundær immundefekt.

Immunoglobulinpreparater fremstilles på basis av donorplasma. Mekanismen for deres handling er ennå ikke fullstendig uttalt: eksperter antyder en kompleks effekt på kroppen.

Visse terapeutiske ordninger, som styres av behandlingen av Lennox Gastauts syndrom, eksisterer ikke. De vanligste dosene er fra 400 til 2000 mg pr. Kg kroppsvekt pr. Kurs, med en enkeltdose på 100-1000 mg pr. Kg for 1-5 injeksjoner. Injeksjonsfrekvensen kan være forskjellig.

Vitaminer

Vitaminer er ekstremt nødvendige for det normale løpet av vitale prosesser i kroppen hos en pasient med Lennox Gastaut syndrom. Men inntaket av vitaminpreparater bør kontrolleres, ellers kan pasientens tilstand forverres.

• Angstlidelse av vitamin B ₆ kan forårsake anfall hos barn.
• Langvarig bruk av krampestillende midler kan redusere nivået av visse vitaminer i kroppen: tokoferol, vitamin D, askorbinsyre, vitamin B- ₁₂, B- ₆, B- ₂, folsyre, β-karoten.
• Mangelen på de ovennevnte vitaminer i kroppen til en pasient med Lennox Gastos syndrom kan føre til utseende av ulike kognitive forstyrrelser.

Vitaminer for behandling av syndromet bør kun tas under tilsyn av en lege, fordi et ubalansert eller kaotisk inntak av visse vitaminpreparater kan påvirke effekten av andre medisiner. I tillegg kan for lengre eller urimelig inntak av folsyre føre til nye krampeanfall.

Fysioterapeutisk behandling

Fysioterapi med Lennox Gastaut syndrom brukes med stor forsiktighet. Ikke alle prosedyrer er vist hos pasientene. Svært ofte, selv etter en eller to økter, opplever pasientene en eksacerbasjon.

De mest lojale leger refererer til slike fysioterapi metoder:

• Induktotermi (noen ganger - i et kompleks med galvaniske bad);
• hydroterapi (massasjedusj, terapeutisk bad);
• UHF;
• terapeutisk leire;
• solljuks;
• metode for hyperbarisk oksygenering;
• elektroforese med jod og novokain, kalsiumklorid, lidase, etc.

Med riktig valgt fysioterapibehandling reduseres forekomsten av angrep, de blir mindre uttalt. Denne effekten kan vare opptil seks måneder.

Det anbefales ikke å utføre akupunktur og massasje med Lennox Gastaut syndrom.

Alternativ behandling

Når Lennox Gastaut syndrom bør følge en spesiell diett, eliminerer skarpe, salt, syltet mat, samt kaffe, sjokolade, kakao, brus og alkohol. Det er ønskelig å redusere mengden fluid som brukes, spesielt om natten.

For å forhindre nye anfall, er det nyttig å konsumere hvite løk, eller å drikke løkjuice. Virkningsmekanismen for løkjuice er ukjent, men det blir lagt merke til at det svekker og reduserer hyppigheten av angrep.

Forskere har bevist at daglig regelmessig forbruk av omega-3-fettsyrer, selv i små mengder, kan redusere antall angrep i Lennox Gastaut-syndromet. Derfor anbefales det å drikke 1 ss hver morgen. L. Linfrøolje eller fiskeolje. I tillegg er det mulig å tilberede marine fisk av fete arter (dette kan være sardin, makrell, tunfisk), eller ta spesielle kosttilskudd.

Folket bruker vellykket Maryin root - det hjelper ikke bare med syndromet av Lennox Gasto, men også med neurastheni, lammelse, epilepsi. Alkohol tinktur av kronbladene av planten er utarbeidet fra beregningen av 3 ss. L. Råvarer for 500 ml vodka, det tar 1 måned. Tinktur ta 1 ts. Opptil 3 ganger om dagen.

[21], [22],

Urtebehandling

• Nyttig for Lennox Gasto syndromet for å drikke infusjon av suksess. For å gjøre det, ta 1 ss. L. Tørr råvarer og hell 250 ml kokende vann. Denne drinken skal være full daglig, om morgenen og om kvelden, halvparten av glasset.
• Ved langvarige og hyppige angrep hjelper infusjon på grunn av frø av spidskommen. Du må helle en kopp kokende vann 1 ts. Spidskommen, insisterer 8 timer i en termosflaske. Drikkeinfusjon bør være tre ganger daglig, 1 ss. Skjeen.
• Tre ganger om dagen må du ta en klar tinktur av pioen (du kan kjøpe på apotek), i mengden 40 dråper per 100 ml vann, før du spiser. Peony kan erstattes av en like effektiv morwort.
• Det er nyttig å ta inne tinkturen av misteltein - 1 ss. L. Tre ganger om dagen, før måltider. For å forberede tinkturen må du helle 100 g rå 500 ml vodka, la i et mørkt skap i 3 uker. Etter det, filtrer og bruk medisinen.

Homeopati

Homeopatiske rettsmidler kan brukes både for å forhindre angrep og for å eliminere et allerede eksisterende angrep. Det er viktig å velge riktig medisin basert på symptomene.

• Belladonna brukes til plutselige kramper, som er ledsaget av feber, rødt ansikt, skjelving i kroppen og lemmer.
• Hamomilla er foreskrevet for kramper, irritabilitet, nattkramper, sint angrep.
• Kuprum metallukum brukes til å eliminere anfall som oppstår mot bakgrunn av dyspné eller croup.

Når et angrep oppstår, blir pasienten gitt en dose på 12C eller 30C omgående. Hvis dette beløpet viste seg å være effektivt, blir prosedyren suspendert. Hvis anfallene fortsetter eller gjentas, tilbys dosen hver kvart i en time, til pasientens tilstand er lettet.

Utviklingen av bivirkninger er nesten eliminert, selv med bruk av økt dose av legemidler.

Blant de komplekse homøopatiske midler, foretrekker spesialister følgende midler:

• Cerebrum compositum er en injiserbar løsning beregnet for intramuskulær eller subkutan administrering. Den vanlige behandlingen varer opp til en og en halv time. Legemidlet administreres ved 2,2 ml 1-3 ganger i uken.
• Vertigoheel er en løsning for injeksjoner, som brukes intramuskulært for 1,1 ml 1-3 ganger i uken, i 2-4 uker.

Operativ behandling

Spesialistene hadde store forhåpninger på stimuleringen av vagusnerven - denne metoden for behandling av Lennox Gasto syndrom krever fortsatt videre utvikling. Det ble antatt at stimulering og drift av callosotomi hadde en omtrentlig tilsvarende effekt. En nylig undersøkelse viste imidlertid at implantering av stimulanten kanskje ikke er effektiv hos alle pasienter med Lennox Gastos syndrom: kallosotomi viste seg å være mer effektiv.

Callosotomi er en operativ intervensjon, som består i å dissekere corpus callosum - den grunnleggende strukturen som forener begge hemisfærene i hjernen. Denne operasjonen eliminerer ikke sykdommen helt, men forhindrer rask spredning av konvulsiv aktivitet fra en halvkule til en annen, noe som gjør det mulig for pasienten å unngå å falle under et angrep.

Operasjonen av kallosotomi er ikke uten bivirkninger. Dermed kan det hos pasienter som gjennomgått en slik operasjon være et brudd på mentale evner, noe som uttrykkes i vanskelighetsgraden av forklaring eller umuligheten av å bestemme kroppsdeler. Årsaken til dette er den ødelagte forbindelsen mellom halvkulen.

Og en annen type operasjon - fokal kortikal reseksjon - brukes relativt sjelden, bare i tilfeller der en egen neoplasma i form av en tumor eller vaskulær klynge er diagnostisert i hjernen.

Forebygging

Det er ingen spesifikk forebygging av Lennox Gastauts syndrom, siden de sanne årsakene til sykdommen ennå ikke er uttalt. Videre er mange mulige faktorer som kan fungere som en utløser i utviklingen av patologi uforutsigbare - blant annet fødselstrauma, inflammatoriske prosesser i hjernen.

Pasienter som er utsatt for hyppige angrep, anbefales å overholde melke-vegetabilsk diett, for å etablere en rasjonell modus for arbeid og hvile, for å utføre regelmessig måling. Det er viktig ikke å bli ledet av negative følelser, å kle for været (ikke supercool og ikke for sterkt), for å "glemme" om eksistensen av alkoholholdige drikkevarer og sigaretter, drikker kaffe og sterk te.

Hvis det er mulig, er det ønskelig å besøke naturen oftere, hvile - dette vil redusere frekvensen av anfall og gjøre pasientens liv mer kvalitativt.

[23]

Prognose

Prognosen anses å være ugunstig, men Lennox Gastauts syndrom er ikke forvandlet til epilepsi. Avslapping av symptomer og bevaring av intellektuelle evner blir bare observert hos et bestemt antall pasienter - mens toniske anfall fortsetter å bryte, men i mindre grad.

Det mest ugunstige løpet av syndromet hos pasienter med nedsatt hjernefunksjon, med tidlig sykdomsutbrudd, med hyppige anfall, med en gjentatt status epilepticus.

Syndromet av lennox gasto for øyeblikket er ikke fullstendig helbredet.

[24]