Behandling av seksuell dysfunksjon

Behandling av medfødt patologi av seksuell utvikling består av flere aspekter. Hovedproblemet er etableringen av pasientens kjønn, tilstrekkelig for hans biologiske og funksjonelle data, idet man tar hensyn til prognosen for muligheten for seksuell aktivitet.

Når svarende til en etasje underutviklede kjønnsorganer, fravær eller kirurgisk fjerning av gonadene, så vel som i veksthormon forstyrrelser er nødvendig for å utføre korreksjon av formings nærmer seg normal fenotype og som sikrer et normalt nivå av kjønnshormoner.

Kirurgisk korreksjon av gulvet sørger for dannelsen av de ytre kjønnsorganene, avhengig av den valgte kjønn (feminisert masculinization eller rekonstruksjon), så vel som spørsmålet om skjebnen til gonadene (deres fjerning, fjerning av bukhulen eller nedrykks av testikler inn i skrotum). I valget av en mannlig pasient med testikkel dysgenesis rudimentær livmoren fjernet fra vårt synspunkt, ikke nødvendigvis, fordi i fremtiden sin tilstedeværelse ikke gir noen komplikasjoner. Noen pasienter med syndromet av ufullstendig maskulinisering og testikulær feminisering må skape en kunstig vagina.

Valg av kjønn, som i alle tilfeller av hermafroditisme, avhenger av graden av maskulinisering av de eksterne kjønnsorganene og den androgen-produserende evne til testikler. I forbindelse med en nedgang i vevsfølsomhet for androgener, gir erstatning for androgenbehandling ikke alltid den ønskede effekten. Kirurgisk korreksjon i den mannlige retningen forenkles av det faktum at testiklene er oftest ekstra buk, så det er ikke behov for laparotomi. Biopsi av begge testikler er nødvendig ikke bare for onkologiske indikasjoner, men også for å forutsi deres funksjonelle evner.

Kirurgisk korreksjon i retning av kvinnens vagina kompliseres ved funksjonshemming: i tillegg til plastfemin av de ytre kjønnsorganene og fjerning av testiklene, i de fleste tilfeller er det nødvendig å gjøre driften av å skape en kunstig vagina. Arbeidet de siste årene har vist begrunnelsen til korrigerende kirurgiske tiltak i en fase i barndommen. Ved bruk av metoden for sigmoidal colpopoiesis viste de seg ikke bare effektiviteten av funksjonelle muligheter for seksualitet i fremtiden, men også den enorme deontologiske betydningen av fullstendig tidlig korreksjon.

Taktikk i forhold til testikler til puberteten er forenet: Hvis det ikke er noen svulstendringer, utføres deres ventrofixering. I puberteten kan testikler utvise uønsket androgen aktivitet, forårsaker grovhet av stemmen, hirsutismen. Da blir de fjernet fra under magesekken, der de ble løst.

Hormonal korreksjon i valget av den kvinnelige utviklingsretningen er substitutt, men forskjellig fra det med medfødt patologi av seksuell utvikling med de lagrede derivatene av Müller-derivatene. I lys av fraværet av uterus er menstruasjonsfunksjonen uerstattelig, så det er ikke behov for syklisk innføring av kvinnelige kjønnshormoner; De gis hele tiden, daglig for hele perioden som tilsvarer den fruktbare alderen. Dette er utviklingen av kvinnelige sekundære seksuelle egenskaper, som supplerer kirurgisk rehabilitering.

Hormonal behandling av pasienter med kvinnelig sivilsex

Når agenesis eller i de tilfeller hvor testikkelformer hermaphroditism valgt kvinnelige kjønns og testiklene som skal fjernes for onkologiske indikasjoner, eller for å unngå uønskede androgenization, er det behov for terapi kvinnelig hormon medikamenter. Behandling er en erstatning (etterfyller mangelen på endogent østrogen). Derfor, fra pubertetsalderen, fortsetter behandlingen for hele perioden som svarer til stamtavlen. Målet for terapi kvinnelige kjønnshormoner - for å fremme den riktige dannelse av hunn fenotype, utvikling av kvinnelige sekundære kjønnskarakteristika og reproduktive organer og hindre manifestasjon av kastrering syndrom. Hos pasienter med manglende gonadal pubertet med gonadotropin innhold øker kraftig, noe som reflekterer en overspenning av hypothalamus-hypofyse-system. Bevis på tilstrekkelig erstatningsterapi av kvinnelige kjønnshormoner gonadotropin medikamenter er å redusere blodnivået tilbake til det normale.

Hos pasienter som er innlagt i voksen alder, anbefales behandling med østrogen å begynne ikke tidligere enn perioden som svarer til det fysiologiske pubertalet, idet barnets vekst og omfanget av lagdannelsen fra bein alderen fra den faktiske er tatt hensyn til. Med høy og skarp lag i bein alder (som ofte observeres med "ren" gonadgenesis og eunukoid form av ufullstendig maskuliniseringssyndrom), må østrogenterapi begynne allerede fra 11-12 år. Dette bidrar til en raskere modning av skjelettet og forhindrer utviklingen av subgigantisme og eunukoid kroppsforhold. Med kort statur ("turnaround" skjemaer) og et lite gap i bein alder fra den faktiske behandlingen, er det tilrådelig å starte fra 14-16 år, slik at lukking av "vekstsonene" skjer så sent som mulig.

Siden behandlingen utføres i lang tid, er det å foretrekke å foreskrive orale preparater. Bare i de tilfeller når en eller annen grunn, er uønsket deres anvendelse (dårlig bærbarhet, lav effektivitet) er det nødvendig å ty til parenteral administrering av den østrogene virkning av depotpreparater (østradiol-dipropionat, østradiol benzoat, etc. P.). Vanligvis har de en tendens til å etterligne den gradvise økningen i deres nivå i pubertalperioden med østrogenbehandling. Behandling kan startes enten umiddelbart med en syklisk (intermitterende) ordning, eller i første omgang kontinuerlig, til utseendet av indusert menstruasjon. Kontinuerlig typen start østrogenbehandling vi foretrekker, som vanlig på denne bakgrunn er det menstrualnopodobnye krovootdeleniya som etter vår mening, gjenspeiler deres egne hypothalamus sykluser. "Justering" til de avslørte egne syklusene, kan ytterligere behandling utføres på en syklisk tidsplan fra 5. Til 26. Syklus. Naturligvis, utseendet av menstruasjon indusert bare mulig hos pasienter med lagrede Mullerian-derivater, det vil si. E. Ved agenesis gonadal dysgenesis syndrom og testikler. Hos andre pasienter er det ikke nødvendig å bytte til denne terapiordningen.

Biogormonalnoe terapi østrogener og gestagener foretas senere, når utviklingen av østrogen implementere legemer "mål" (bryst, utvendig og innvendig genitalia) blir tilstrekkelig og simulerte naturlige bifasisk sykluser. Med tanke på psyken til pasienter som blir tvunget til å bli behandlet i mange år, bør ordningen forenkles så mye som mulig. Den beste effekten er gitt ved substitusjonsbehandling med biohormonale østrogen-progestasjonsmidler, mye brukt hos friske kvinner med sikte på prevensjon (infecondin, bisekurin, non-vellon, etc.). Østrogeninnhold i dem er tilstrekkelig til å indusere indusert menstruasjon og videre utvikling av sekundære seksuelle egenskaper. Den gestageniske komponenten forhindrer de patologiske manifestasjoner av relativ hyperestrogeni (hyperplastiske prosesser i endometrium og brystkirtler).

Gode effekter vi har observert på en kombinasjon av syntetisk østrogen administrering med 12,5% oppløsning oksiprogesterona kapronat 1 ml intramuskulært på dag 17 indusert av sløyfen. Vi tror sterkt kontra pauser erstatningsterapi kvinnelige kjønnshormoner hos pasienter med gonadal agenesis og etter kastrering: fjerning av hormonbehandling umiddelbart fører til en økning i hypofysen gonadotrop aktivitet typen postcastration syndrom og bidrar til dens iboende endokrinnoobmennyh og vaskulære forstyrrelser. Høye nivåer av gonadotropiner stimulere utseendet av metastase kan gonadal tumorer. Samtidig blir østrogenerstatningsterapi for Agenesi kjønnskjertlene og kastrering i motsetning til bruken av disse hormonene når de lagres eggstokkene (f.eks, som piller eller menopausallidelser) ikke resulterer i risikoen for å utvikle endometrial eller brystkreft, ettersom doseringen av østrogen medikamenter ikke summert med endogene østrogener og ikke gir en høy metning av legemet av disse hormonene.

Med utilstrekkelig utvikling av skam hår fordeling i noen tilfeller rettferdiggjøres ved den ekstra tilførsel av androgener slik som metyltestosteron (5-10 mg sublingually i 3-4 måneder med den 5. Til den 26. Syklus av de simulerte østrogene stoffer). Med den bevarte følsomheten overfor androgener i denne perioden utvikles tilfredsstillende seksuelle hår, selv om utviklingen av brystkjertlene kan hemmes. Våre observasjoner av denne gruppen varer ca 30 år. Det inkluderer flere hundre pasienter med ulike former for pre-ovarie fravær av eggstokkene og post-state tilstander.

De mottatte resultatene gir grunnlag for å snakke om høy effektivitet av prinsippet om erstatningsterapi valgt av oss ved forberedelser av kvinnelige seksuelle hormoner. Som regel oppnås full feminisering av fenotypen: vegetative lidelser som er karakteristiske for kastrering, elimineres; Inferioritetskompleks på grunn av manglende seksuell utvikling forsvinner; pasienten kan skape en familie

Kontraindikasjoner for substitusjonsbehandling for slike legemidler i denne gruppen av pasienter er svært begrenset: det er en individuell intoleranse og alvorlig leversykdom.

Etter fjerning av gonader om gonocytom er det ingen kontraindikasjoner for postoperativ substitusjonsbehandling for kvinnelige kjønnshormoner. Tvert imot er disse forholdene grunnlaget for forbedret behandling, fordi gonadale svulster er hormonavhengige, og økt gonadotrop aktivitet etter kastrering er uønsket.

Komplikasjoner av hormonutskiftningsterapi var begrenset til individuell intoleranse overfor legemidlet, som krevde erstatning eller overgang til parenteral administrering av østrogener. Det var sjeldne tilfeller av relativ hyperstrogenisering (mastopati, forlenget menorrhagia). Som regel eliminert forbindelsen av gestagens disse fenomenene.

Hormonbehandling hos pasienter med mannlige kjønns sivil. Dersom pasienter med forskjellige former for hermaphroditism velges av den mannlige, og utvikling av mannlige sekundære kjønnskarakteristika langsomme eller utilstrekkelige, henger bak "bone alder" av den aktuelle, er det en risiko for dannelse av evnuhoidizma og brudd av typen av kastrering syndrom, er det klager av seksuell svakhet, er det nødvendig å ty til den behandling av androgene midler.

I motsetning til pasienter med gonadal dysgenesis med kvinnelig fenotype behov for konstant østrogenbehandling på grunn av mangel på gonadene, mannlig kjønn, som regel, valgt i tilfeller hvor det er grunn til å anta at tilstedeværelsen av androgene aktivitet av sine egne testikler. Terapi hos disse pasientene er ikke bare substitutt. Noen ganger er det nødvendig å stimulere funksjonen til ens egne gonader av gonadotropiner. Det skal huskes at overaktiv androgenbehandling kan forårsake uønsket undertrykkelse av endogen gonadotrop aktivitet og som en konsekvens en reduksjon i funksjonen av allerede utilstrekkelige testikler. Derfor er det bedre å begrense minimumet for en gitt pasientdoser androgener, og introdusere dem med intermitterende kurs. I noen tilfeller er alterneringen av behandling med androgener og preparater av gonadotropiner begrunnet. Ifølge litteraturen og våre observasjoner stimulerer choriongonadotropin ikke bare leydigovceller, men øker også følsomheten til målvev til virkningen av androgener. Store doser av gonadotropiner kan imidlertid bidra til utvikling av hyalinose av de seminøse tubulatene.

Omtrentlige ordninger for hormonbehandling.

• Kontinuerlig erstatningsterapi (med en kvinnelig fenotype):
  • a) synestrol ved 0,001 g (1 tablett) per dag i 3-6-12 måneder;
  • b) mikrofolin-forte ved 0,05 mg (1 tablett) daglig;
  • c) mikrofollin forte til 0,05 mg (1 tablett) per dag kontinuerlig, 12,5% oppløsning oksiprogesterona kapronat 1 ml intramuskulær injeksjon hver 10. Dag for 3-6 måneder (i tilfelle av mastitt hos pasienter uten noen Mullerian avledet strukturer) .
• Syklisk erstatningsterapi (med kvinnelig fenotype):
  • a) mikrofolin forte ved 0,05 mg (1 tablett) per dag fra 1. Til 20. Dag i hver måned eller fra 5. Til 26. Dag i syklusen;
  • b) mikrofollin forte til 0,05 mg (1 tablett) daglig fra den 1. Til den 15. I hver måned, eller fra den 5. Til den 20. Dag av syklusen, pregnin av 0,01 g (1 tablett) 3 en gang om dagen sublinguelt fra den 16. Til den 21. Dagen eller fra den 21. Til den 26. Dagen i syklusen;
  • c) infekundin (bisekurin, ikke-vellon, etc.) 1 tablett per dag fra 1. Til 21. Dag i hver måned eller fra 5. Til 26. Dag i syklusen;
  • g) infekundin (bisekurin, ikke-ovlon) en tablett per dag 1. Til 21. Dag i hver måned, eller en 5-til 26-dagers syklus, 12,5% oppløsning oksiprogesterona kapronat 1 ml intramuskulært videre 16. Dag med infeksjonelt inntak
  • e) metyltestosteron 0,005 g 1-2 ganger daglig fra 1. Til 21. Dag eller fra 5. Til 26. Dag i syklusen i 3-4 måneder under tungen (for utvikling av sekundært hår).
• Androgenering (med mannlig fenotype):
  • a) metyltestosteron 0,005-0,01 g 2-3 ganger daglig sublingualt i 1 måned. Bryter mellom kurs - 2-4 uker;
  • b) Choriongonadotropin (choriogonin) 500-1500 ED intramuskulært 2-3 ganger i uken, for et kurs på 10-20 injeksjoner, per år 2-3 kurs;
  • c) Sustanon-250 (Omnadren-250) 1 ml intramuskulært en gang i måneden, hele tiden (med alvorlig testikulær svikt som erstatningsterapi);
  • d) 10% løsning av testanat per 1 ml intramuskulært en gang hver 10-15 dager permanent (erstatningsterapi).

Klinisk undersøkelse av pasienter med medfødt patologi av seksuell utvikling er en nødvendig tilstand for behandling. Ved opptakstidspunktet kan hyppigheten av en lege besøk ikke være mer enn en gang i året. Spesiell betydning for dispensarobservasjon er oppnådd i prepubertate og pubertal, når spørsmålet om hormonell korreksjon av fysisk og seksuell utvikling oppstår. Siden en alder av 7-8, er det nødvendig med en årlig radiografi av håndleddene med radiokarpal ledd for å vurdere dynamikken i modning av skjelettet. Med et betydelig lag i bein alder fra selve hormonet terapi bør starte tidligere. Spesielt viktig er dynamikken i bein alder hos pasienter med vekstretardasjon som mottar anabole eller sexdroger. Hurtig modning av skjelettet krever reduksjon i dosering eller seponering av behandlingen. På bakgrunn av å ta kjønnshormoner i pubertetsalderen, bør pasientene undersøkes minst 3-4 ganger i året, etter fødselspermisjon og voksenliv 2-3 ganger i året.

En viktig rolle i dispensarobservasjon spilles av psykologisk og seksologisk observasjon. Slike pasienter tåler ikke forandring av legen, kommunikasjon med andre spesialister. Tilstrekkelig kontakt med en fast lege er spesielt viktig for dem. Det er nødvendig å understreke behovet for å observere en streng medisinsk hemmelighet ved diagnosen: Ufrivillig avsløring av det kan føre til alvorlige overdrivelser hos pasientene, opp til selvmordstiltak.

Klinisk oppfølging bør utføres av en endokrinolog med deltagelse av gynekolog, urolog og psykoneurolog.

Vær gunstig for liv, på sosial tilpasning av den er bestemt ved nøyaktigheten av sex utvalg (med intersexfaktorer forhold), tilstrekkeligheten av erstatning og / eller stimulerende hormonerstatningsterapi, noe som gir en tilsvarende utvikling av den valgte kjønn fenotype, evnen til å tilpasse seg samfunnet, en normal sex liv og ekteskap. Prognosen for å stimulere fruktbarhet hos de aller fleste pasienter er ugunstig. Pasienter som beholder fruktbarhet er sjeldne unntak.

Uførheten til pasienter med medfødt patologi av seksuell utvikling er utvilsomt begrenset i forbindelse med den absolutte eller relative mangel på anabolske virkninger av kjønnshormoner. Med systematisk tilstrekkelig behandling forbedres det. Større restriksjoner det er noen ganger observert i kromosomsykdommer, Turners syndrom og Klinefelters "terneroidnoy" form dysgenesis syndrom testiklene. Noen av disse pasientene har mangler, ikke bare somatisk, men også mental utvikling, som krever valg av spesialitet som svarer til deres evner. Imidlertid gir disiplin, flid og samvittighet som er karakteristisk for flertallet av slike pasienter som regel deres arbeidstilpasning. Bare enkelte pasienter i forbindelse med særegenheter i mental tilstand må overføres til funksjonshemming.