Katarakt hos barn: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Katarakt - hvilken som helst opasitet av linsen. Forholdet mellom deprivasjonsamblyopi og katarakt som skjedde i tidlig barndom understreker viktigheten av å eliminere denne årsaken til funksjonshemming hos barn. Tidlig diagnose og behandling er de viktigste tiltakene som må tas for å forhindre vedvarende tap av syn.

[1], [2], [3], [4]

Årsaker til katarakt

Kataraktets etiologi kan ikke bestemmes i alle tilfeller. En grundig morfologisk studie, en undersøkelse av foreldre og en hensiktsmessig laboratorieundersøkelse bidrar til å etablere en diagnose hos mange pasienter.

Vanlige årsaker til katarakt hos barn inkluderer:

• arvelighet;
• Autosomal recessiv arvelighet (sjeldne, bortsett fra metabolske forstyrrelser);
• Autosomal dominerende arvelighet - fremre polar, lagdelt grå starr (kan kombineres med mikroftalmos);
• X-koblet av recessiv egenskap (Lowe syndromer, Nance-Horan, Lenz.

Intrauterin infeksjoner

Innføringen av obligatorisk vaksinasjon reduserte signifikant forekomsten av rubella-assosiert em-briopati. Likevel bør et barn med en diffus grå stær, både ensidig og bilateral, gjennomgå en test for å ekskludere rubella-virus; For dette formål undersøkes barnet og moren for tilstedeværelsen av antistoffer mot immunoglobulin G (IgG) og IgM.

Forstyrrelse av utveksling

Utviklingen av katarakt er forbundet med en rekke metabolske forstyrrelser, inkludert følgende.

• Galaktosemi - årsaken er en mutasjon av genet som koder for galaktose-1-fosfat uridyltransferase og lokalisert på den korte armen av 9 kromosomet. Symptomer inkluderer diaré, oppkast, gulsott, hepatomegali og gram-positiv septikemi. Vanligvis oppdages grå stærer før barnet har generelle klager. Heterosygositet for galaktosemi skaper risiko for kataraktdannelse under puberteten.

Avtalen i begynnelsen av sykdommen melkefri diett hindrer dannelsen av grå stær.

• Wilsons sykdom er et brudd på jernmetabolisme, ledsaget av en subkapsulær grå stær som ligner en solsikkeblomst.
• Hypokalcemi er en kombinasjon av epileptiske anfall, utviklingsforstyrrelser og delikat hvitaktig å finne opaciteter i linsen.
• Diabetes mellitus - i ungdomsårene forårsaker juvenil diabetes ofte turbiditet i linsens kortikale lag.
• Hypoglykemi - som begynner i tidlig barndom, forårsaker uklarhet i linsen, som er reversibel i naturen.
• Autosomalt resessivt syndrom, inkludert melkesyreose, mitokondriell patologi, hypertrofisk kardiomyopati og medfødt katarakt.

Kromosomal patologi og andre syndromer

• Trisomi 21 - modne grå stær, ofte forekommende i tidlig barndom.
• Cri du Chat syndrom skyldes delvis deletion av den korte armen av det femte kromosomet og er kombinert med lavtliggende ører og hjertesykdom.
• Syndrom Hallermann-Streiffe-Francois (Hallermann-Streiff-Francois). En kombinasjon av dyscefali, dvergfiskvekst, hypothyroidisme i øyevipper, tannskader, blå sclera og medfødte katarakt.
• Martsolfs syndrom (Martsolf) - mental retardasjon, mikrognathia, brachycephaly, flattning av overkjeven, bred brystben og vedvarende deformasjon av foten.
• Marinesco-Sjogren syndromet er mental retardasjon, cerebral ataksi, myopati.
• Spot chondrodysplasi - forekommer i 3 former: autosomio-resessiv, X-koblet dominant og autosomal dominant. X-koblet katarakt, muskelspasticitet og mental retardasjon. Autosomal recessiv encephalo-øye-skjelett-ansikts syndrom - mental retardasjon, mikrocefali, ankylose av ledd, mikrognathia.
• Chazel-JIaypu syndrom (Czeizel-Lowry) - mikrocefali, Perthes hofteledssykdom og katarakt.
• Killian-Pallister-Mosaic syndrom - røffe funksjoner, sagging kinn, hypertelorism, fortynnet hår og grå stær. Tetrasom av den korte armen av det 12. Kromosom.
• Progressiv spin-cerebral ataksi, hørselstap, perifer neuropati og katarakt.
• Proksimal myopati med svakhet i ansikts- og øyemuskulatur, hypogonadisme, ataksi og katarakt.
• Schwars-Jam-pelsyndromet er medfødt myotonisk myopati, ptosis, skjelettlidelser, mikrofalm og katarakt.
• Katarakt, mental retardasjon, mikrodonasjon og hypertrichose.
• Velo-kardial-ansikts syndrom - fremspringende nese, depresjon av nesens vinger, micrognathia, kløft gane.
• Annet.

Steroid og stråling grå stær

Langvarig kortikosteroidbehandling gir en risiko for å utvikle en bakre subkapsulær katarakt som regres i tilfelle en rask tilbaketrekking av steroidbehandling. Lignende grå stær forekommer hos barn som mottar strålebehandling.

Uveitt

Ofte dannes subkapsulære grå stær i kombinasjon med pars planitt og juvenil reumatoid artritt.

Prematuritet

Det er rapporter om forbigående opasiteter langs den bakre linse sutur i premature spedbarn.

[5], [6]

Behandling av katarakt

Preoperativ undersøkelse

I tilfeller med medfødt kikkert og progressiv katarakt, hvis opaciteten lukker optisk aksen, er det klart at det vises tidlig kirurgisk inngrep. Med delvise grå stær, er det vanskelig å avgjøre om det er vanskelig å få linsen til å forårsake amblyopi. I slike tilfeller hjelper kataraktens morfologi: Kjernefysiske katarakt fremkaller ofte utviklingen av amblyopi, i stedet for lamellar. Likevel, for å avklare hensiktsmessigheten til kirurgisk inngrep hos en pasient med lamellar grå stær, er en undersøkelse nødvendig i dynamikken.

For å klargjøre muligheten for en negativ effekt av den kombinerte patologien på den funksjonelle effekten av kirurgi, er det viktig å evaluere øyelokalets tilstand og andre strukturer.

Monokulære medfødte katarakter

Spørsmålet om obligatorisk kirurgisk fjerning av medfødte monokulære katarakt forblir relevant. Til tross for det faktum at noen barn, som opereres i de første månedene av livet, kan oppnå utmerket synsstyrke, forblir synsskarphet i de fleste pasienter med monokulære medfødte katarre lave. Foreldre bør advares om vanskeligheten med å oppnå en høy og stabil funksjonell effekt.

Generell undersøkelse

En generell undersøkelse av en pasient med medfødt eller utviklende katarakt bør avtales med barnelege. I noen tilfeller indikerer morfologien for linsens opasitet (for eksempel i tilfelle av PGPS) at det ikke er behov for en generell undersøkelse. I andre tilfeller utføres en detaljert undersøkelse for å utelukke metabolske eller smittsomme årsaker til sykdommen.

Drift av grå stær hos barn

For nyfødte barn er den mest hensiktsmessige metoden for å fjerne monokulære eller binokulære medfødte katarakter teknikken for lenvitretomi utført på det lukkede øyet. Denne prosedyren gir et gratis optisk senter og tilgjengeligheten av retinoskopi i den postoperative perioden. Teknikken er ikke forbundet med en betydelig risiko for frigjøring av retina, selv om det fortsatt er behov for langvarig oppfølging av pasienten i den postoperative perioden.

Hos barn eldre enn 2 år, med muligheten for intraokulær linseimplantasjon, er standardteknikken for linsepåvirkning foretrukket.

I den tidlige postoperative perioden blir det i mange av disse pasientene, på grunn av forstyrrelse av den bakre kapsel, nødvendig å utføre YAG-laserkapulotomi.

Fakoemulsifiseringsteknikken brukes sjelden til pasienter i barnealderen.