Medfødt grå stær

Medfødte grå stær utvikler seg som et resultat av intrauterin patologi og er ofte kombinert med ulike utviklingsdefekter i både øyet og andre organer.

Medfødt katarakt er en uklarhet i linsen som er tilstede ved fødselen eller oppstår kort tid etter.

Medfødte katarakter kan være sporadiske eller utvikle seg fra kromosomavvik, metabolske sykdommer (f.eks. galaktosemi), medfødte infeksjoner (f.eks. røde hunder), eller sykdommer hos moren under graviditet. Katarakter kan være nukleære eller involvere linsesubstansen under den fremre eller bakre kapselen. De kan være ensidige eller tosidige. Katarakter kan gå ubemerket hen med mindre spedbarnets røde refleks kontrolleres eller en oftalmoskopi utføres ved fødselen. Som med andre typer katarakter, svekker uklarhet av linsen synet. Katarakter kan skjule utsikten til synsskiven og vaskulær fundus og bør undersøkes av en øyelege.

Medfødt katarakt kan oppstå under påvirkning av ulike giftstoffer på embryoet og fosteret under dannelsen av linsen. Oftest skjer dette når moren lider av virusinfeksjoner under graviditeten: influensa, meslinger, røde hunder og toksoplasmose. Ulike endokrine lidelser hos kvinner under graviditet og insuffisiens av paraaditoidkjertlene (for eksempel hypokalsemi, som fører til fosterutviklingsforstyrrelser) har stor innflytelse. Medfødt katarakt er ofte familiær. Oftest er medfødt katarakt bilateral, men ensidig medfødt katarakt forekommer også.

Medfødte sykdommer i linsen deles inn i grå stær, endringer i form, størrelse, forskyvning av linsen, kolobom og fravær av linsen.

Medfødte dislokasjoner av linsen forekommer ved arvelige forstyrrelser i bindevevsmetabolismen og anomalier i skjelettsystemet.

Marfans syndrom - en liten linse med subluksasjon - er en manifestasjon av dette syndromet. I tillegg er det preget av skade på det kardiovaskulære systemet i form av hjertefeil, aortaaneurisme. Muskel- og skjelettsystemet endrer seg i form av araknodaktyli (lange fingre og tær), dolikocefali (økning i hodets lengderetning), sprø bein, hyppige dislokasjoner, høy vekst, lange lemmer, skoliose, traktbryst, underutvikling av mus og kjønnsorganer. Mindre vanlig er en endring i mentalitet. Øyet påvirkes i 50-100 % av tilfellene. Ektopi av linsen, endringer i form er forårsaket av underutvikling av leddbåndene som støtter den. Med alderen øker rupturen av Zinn-ligamentet. På dette stedet stikker glasslegemet ut i form av en brokk. En fullstendig dislokasjon av linsen er også mulig. Det kan være grå stær, strabismus, nystagmus og andre øyesyndromer, medfødt glaukom.

Margetapie syndrom er en systemisk arvelig lesjon av mesenkymalt vev. Pasienter med dette syndromet har kort vekst, korte lemmer, forstørret hode (brachycephali), begrenset leddmobilitet, endringer i det kardiovaskulære systemet og andre organer. På linsens side - ektopi nedover, sfærofaki, mikrofaki, etc.; nærsynthet, netthinneavløsning, medfødt glaukom.

Endring i linsens form og størrelse – lenticonus – en kjegleformet utvekst på en av linsens overflater. En utvekst (som en ekstra liten linse) vises i linsen, som kan være på for- og baksiden, den er gjennomsiktig. I gjennomsiktig lys kan en rund formasjon i form av en dråpe olje i vann sees mot linsens bakgrunn. Denne delen har en veldig sterk refraksjon, er alltid ledsaget av nærsynthet (det kan være pseudomynopi). I disse utvekstene er det tetninger – en kjerne med høy brytningsevne.

Avhengig av størrelsen på linsen skilles det mellom:

• mikrofaki (liten linse, vanligvis med endring i form; ekvator er synlig i pupillområdet; linseforskyvning forekommer ofte);
• sfærofaki (sfærisk linse), ringformet linse (linsen i midten har blitt absorbert av en eller annen grunn). Ved smal pupill er ikke linsen synlig. Ved utvidet pupill forblir en ring under hornhinnen, vanligvis uklar;
• biphacigo (to linser), noe som er svært sjeldent. Den ene linsen er plassert temporalt eller nasalt, eller linsene er plassert over den andre,

Linsens kolobom er en defekt i linsevevet og den nedre delen, som dannes som et resultat av ufullstendig lukking av den embryonale fissuren under dannelsen av den sekundære øyebulen. Denne patologien er svært sjelden og er vanligvis kombinert med kolobom i iris, ciliarlegemet og årehinnen.

Medfødt grå stær – «foss». Av alle medfødte defekter forekommer det i 60 % av tilfellene, hos hver femte person per 100 000 av befolkningen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Kapsulær medfødt katarakt

Polar (anterior og posterior) katarakt. Anterior polar katarakt er en katarakt i en veldig tidlig periode av embryogenesen (den første måneden av embryoets intrauterine liv). Begrenset hvit opasitet ved linsens fremre pol oppstår i perioden når de optiske vesiklene dannes i den fremre hjerneenden, og vokser mot den ytre ektodermen. Fra siden av den ytre ektodermen begynner linsen å vokse i samme periode. Sistnevnte presser inn i den optiske vesikelen, og den optiske koppen dannes. Utviklingen av anterior polar katarakt er assosiert med en forstyrrelse i løsningen av linserudimentet fra ektodermen. Anterior polar katarakt kan også utvikles som et resultat av andre intrauterine inflammatoriske prosesser, samt etter fødsel som et resultat av et perforerende sår i hornhinnen. Ved anterior polar katarakt bestemmes en begrenset hvit opasitet på ikke mer enn 2 mm i diameter, plassert i midten av linseoverflaten. Denne opasiteten består av alvorlig endrede, misdannede, uklare linsefibre plassert under linsekapselen.

Posterior polar katarakt er en katarakt med sen embryogenese. Den dannes i prenatalperioden. I hovedsak dannes det en kallus på den bakre kapselen i linsen ved en slik katarakt. Det antas at dette er en rest av glasslegemearterien, som er redusert når barnet blir født.

Klinisk bestemmes en begrenset uklarhet av en avrundet form med gråhvit farge, plassert ved linsens bakre pol. Det kan være diffus uklarhet, som består av individuelle punkter, eller den kan være lagdelt.

En variant er pyramideformet katarakt. I tillegg til opasiteten er det en fremspring i polområdet, dvs. at den sprer seg inn i glasslegemet i form av en pyramide. Siden polar katarakt alltid er medfødt, er de tosidige. På grunn av sin lille størrelse fører de vanligvis ikke til betydelig svekkelse av sentralsynet og er ikke gjenstand for kirurgisk behandling.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Kapsulolentikulær katarakt

Fusiform katarakt – opasitet – er lokalisert i området rundt de bakre og fremre polene, som er forbundet med en bro. Opasiteten presenteres i form av et tynt grått bånd, ligner en spindel og består av tre fortykkelser. Slik opasitet kan også være lokalisert i området rundt kjernen. Synet er noe redusert. Slike katarakter progredierer vanligvis ikke. Fra tidlig barndom tilpasser pasientene seg til å se gjennom de gjennomsiktige områdene i linsen. Behandling er ikke nødvendig,

Linseformet katarakt:

• fremre aksial embryonal katarakt. Forekommer hos 20 % av friske individer. Svært subtil opasitet i den fremre regionen, den fremre-bakre aksen av linsen, ved suturen til den embryonale kjernen. Påvirker ikke synet;
• stellat (suturkatarakt) - uklarhet langs suturene i den embryonale kjernen. Smuler som ligner semulegryn er synlige på suturene. Forekommer hos 20 % av friske individer. Barnet beholder ganske høy synsskarphet;
• sentral kjernekatarakt. Det finnes tre undertyper: pulveraktig katarakt - diffus opasifisering av embryonalkjernen, som består av småpunkts kuleformede opasiteter, synet er praktisk talt ikke redusert; mettet opasifisering - med den er synet ikke flerpunkts katarakt - mange punktuklarheter med gråaktig og blåaktig farge i området rundt embryonalkjernen.

[ 13 ], [ 14 ]

Zonulær (laminert) katarakt

Zonulær katarakt (lagdelt) er den vanligste formen for medfødt katarakt – 60 %. Bilateral katarakt er vanligere. Opasiteten presenteres i form av en uklar skive, som ligger på grensen mellom voksen- og embryonalkjernen. Denne katarakten er karakterisert av vekslende gjennomsiktige og uklare lag i linsen. Langs ekvator i sonen til voksenkjernen er det et andre lag med opasitet, atskilt fra det første av et lag med gjennomsiktige fibre. Opasiteten til det andre laget er kileformet og har ikke-jevn intensitet.

I gjennomsiktig lys er en rød refleks synlig i periferien, og en grå opasitet er synlig i midten. Kanten av den ugjennomsiktige skiven er ujevn, løkkeformet. Det er fastslått at zonulær katarakt ikke bare er medfødt. Det kan også forekomme i postnatalperioden hos barn som lider av spasmofili mot en bakgrunn av hypokalsemi, som har hatt rakitt, med hypoglykemi. Synet lider avhengig av graden av opasitet i linsen.

Discoid medfødt katarakt ligner på zonulær katarakt, men det er ingen ujevnhet eller løkker i kanten av den uklare skiven.

Blå katarakt - flere opasiteter med en blåaktig fargetone. Opasitetene er lokalisert mellom kjernen og kapselen.

Fullstendig katarakt er en diffus uklarhet av hele linsen som kan utvikle seg fra en lamellær katarakt. Plakk er noen ganger synlige under kapselen.

Delvis oppløst katarakt – linsen ser ut til å tørke ut, blir flat. Ultralyd hjelper med å stille en diagnose. Linsens tykkelse reduseres til 1,5–2 mm, en hinne kan bli igjen i stedet.

Membranøs katarakt - en uklar kapsel og en liten mengde linsesubstans.

Atypisk og polymorf katarakt. Opasiteten varierer i størrelse og form. For eksempel er katarakt hos meslinger og røde hunder preget av en hvit opasitet med en perleaktig fargetone. Med en utvidet pupill er en eksentrisk plassert stav synlig mot denne bakgrunnen, hvor viruset kan leve i lang tid (flere tiår). De perifere delene av linsen er mer gjennomsiktige.

Klassifisering av medfødte grå stær

Arvelig grå stær, deres årsaker.

1. Genetisk underlegenhet og arvelighet. Oftest oppstår de i henhold til den dominante typen, men de kan også oppstå i henhold til mottakertypen (spesielt ved incest).
2. Arvelige lidelser i karbohydratmetabolismen - galaktoseholdig katarakt.
3. Kalsiummetabolismeforstyrrelse - tetanisk katarakt.
4. Arvelige hudlesjoner.

Arvelig grå stær er forårsaket av skade på genet og kromosomapparatet.

Intrauterin katarakt:

1. embryopatier som oppstår under graviditet opptil åtte uker;
2. fetopati som oppstår etter åtte ukers svangerskap.

Deres kliniske bilde er likt,

Årsaker til intrauterin katarakt:

1. morssykdommer (røde hunder, cytomegati, vannkopper, herpes, influensa og toksoplasmose);
2. morsforgiftning (alkohol, eter, prevensjonsmidler, noen abortfremkallende medisiner);
3. hjerte- og karsykdommer hos moren, som fører til oksygenmangel og utvikling av grå stær;
4. hypovitaminose A og E, folsyremangel;
5. Rhesus-konflikt;
6. toksisose av graviditet.

Klassifisering av medfødte grå stær:

1. ensidig eller tosidig lesjon;
2. delvis eller fullstendig;
3. lokalisering av opasiteter (kapselformet, lentikulær, kapselentikulær).

Etter kliniske former:

1. som en samtidig øyesykdom;
2. etter synsstyrke (stadium I > 0,3; stadium II 0,05–0,2; stadium III - 0,05)

Klassifisering i henhold til EI Kovalevsky:

1. etter opprinnelse (arvelig og intrauterin);
2. ved ledende lokalisering (polar, nukleær, zonulær, diffus, polymorf, koronal);
3. etter graden av synstap (stadium I > 0,3; stadium II 0,05–0,2; stadium III - 0,05);
4. av komplikasjoner og tilhørende endringer:
   • uten komplikasjoner og endringer i synsfunksjonen;
   • katarakt med komplikasjoner (nystagmus, etc.);
   • katarakt med tilhørende forandringer (mikrofaki, etc.).

Kliniske former for medfødt katarakt:

1. kapsulær og bursal katarakt;
2. kapsulolentikulær (både kapselen og linsesubstansen påvirkes);
3. linseformet;
4. katarakt av embryonale suturer;
5. zonulær eller lagdelt.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Behandling av medfødt katarakt

Fjerning av medfødt grå stær innen 17 uker etter fødsel sikrer utvikling av synet og synsbanene i hjernebarken. Katarakt fjernes ved å aspirere den gjennom et lite snitt. Mange barn kan få implantert en kunstig linse. Postoperativ synskorrigering med briller, kontaktlinser eller begge deler er nødvendig for å oppnå godt syn.

Etter fjerning av en ensidig grå stær er bildekvaliteten fra det opererte øyet dårligere enn fra det uopererte øyet (forutsatt at det andre øyet er normalt). Siden det øyet med bedre syn foretrekkes, undertrykker hjernen bildet med dårligere kvalitet, og amblyopi utvikles (se ovenfor). Behandling av amblyopi er derfor nødvendig for å utvikle normalt syn i det opererte øyet. Noen barn utvikler til tross for dette ikke god synsskarphet. I motsetning til dette utvikler barn med tosidig grå stær, der bildekvaliteten er den samme i begge øyne, oftere likt syn i begge øyne.

Noen grå stær er partielle (posterior lenticonus), og det utvikles uklarhet i løpet av de første 10 dagene av livet. Partielle medfødte grå stær har en bedre visuell prognose.