Medfødt glaukom

Medfødt glaukom er genetisk bestemt (primær medfødt glaukom), det kan forårsakes av fostersykdommer eller skader under embryonisk utvikling eller under fødsel.

Forhøyet intraokulært trykk hos et barn kan oppdages ved fødselen, utvikles i de første ukene, månedene, men noen ganger flere år etter fødselen.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Årsaker til medfødt glaukom

Medfødt glaukom klassifiseres primært, kombinert og sekundært. Avhengig av barnets alder, er den tidlige medfødte glaukom som oppstår i de tre første årene, preget av infantil og juvenil glaukom, som oppstår senere i barndommen eller ungdomsårene.

Primær tidlig medfødt glaukom diagnostiseres i 80% tilfeller av medfødt glaukom. Det meste av sykdommen manifesterer seg i det første året av et barns liv.

Som regel er begge øynene påvirket, men i forskjellige grad. Gutter er mer vanlige enn jenter. Sykdommen er knyttet til arvelighet. For utvikling av øyet er visse gener, mutasjoner, inkludert glaukom og andre genetiske mangler, ansvarlige. Men barn kan også ha sporadiske tilfeller som ikke har en arvelig disposisjon for utviklingen av medfødt glaukom.

Økningen i intraokulært trykk skyldes forstyrrelsen av dannelsen av fremre kammervinkelen og det trabekulære nettverket under intrauterin utvikling, slik at disse barna blir forstyrret av utstrømningen av vandig humor, noe som bidrar til intraokulært trykk.

Avhengig av nivået av intraokulært trykk, før eller senere, det vil si innen uker, måneder og til og med år, utvikler glaukomlesjoner. Mekanismen for deres utvikling er den samme som hos voksne, men hos barn er det økning i størrelsen på øyebollene, på grunn av økt utvidbarhet av scleraen.

Stretching er også gjenstand for hornhinnen, noe som kan føre til små brudd som forårsaker tykkelse i hornhinnen. Dette kan oppstå med en reduksjon i intraokulært trykk. Som følge av skader på optisk nerve eller hornhindeopasitet hos barn med medfødt glaukom, observeres synsforstyrrelser.

[8], [9]

Barns glaukom eller infantil medfødt glaukom

Infantil medfødt glaukom oppstår i alderen 3-10 år. Årsaken til økt intraokulært trykk er i utgangspunktet den samme som med medfødt glaukom. Dette skjer imidlertid senere, ettersom vinkelen til det fremre kammer er dannet mer enn i kongenital glaukom, den vandige humor utstrømningen normal, slik at det intraokulære trykk kan være normale i løpet av de første leveårene, og først senere vil gradvis stige.

Det er noen kliniske forskjeller mellom infantil medfødt glaukom og primær medfødt glaukom. Hornhinnen og øyebollet er av normal størrelse, det er ingen symptomer som lakrimation, fotofobi og hornhindeopphetthet. Denne type glaukom diagnostiseres i en rutinemessig undersøkelse eller når barnet undersøkes synlig på grunn av tilstedeværelsen av glaukom i slekten. I noen barn er glaukom ledsaget av nedsatt syn og strabismus (strabismus). Denne typen glaukom er ofte en arvelig sykdom. Med økende intraokulært trykk i barns glaukom oppstår de samme endringene som voksne med glaukom: utgraving av optisk nerveplate og innsnevring av synsfeltene. Størrelsen og dybden av utgravningen av platen kan reduseres ved normalisering av intraokulært trykk. Som regel har barn normal blodsirkulasjon, slik at prognosen for sykdommen er gunstig, forutsatt at det intraokulære trykket vender tilbake til det normale.

[10], [11], [12], [13]

juvenil glaukom

Med juvenil glaukom, øker intraokulært trykk hos eldre barn eller ungdom, er ofte arvelig og kombineres med nærsynthet. Økning i intraokulært trykk skyldes underutvikling av vinkelen til fremre kammer og trabekulært vev. Symptomene på sykdommen og behandlingsmetodene er de samme som i vinklet primærglaukom hos voksne pasienter.

Det bør bemerkes at barn kan lide av andre former for glaukom, som sekundær glaukom som følge av traumer eller betennelser.

Kombinert medfødt glaukom

Samtidig medfødt glaukom har mye til felles med primær medfødt glaukom. Den utvikler seg på grunn av underutvikling av vinkelen til fremre kammer og øyets dreneringssystem. Medfødt glaukom kombineres ofte med mikrokornea, anhydrit, Morphan syndrom og Marcuseia, samt med syndrom forårsaket av intrauterin infeksjon med rubella virus.

[14], [15], [16], [17], [18], [19]

Sekundær medfødt glaukom

Årsakene til sekundær medfødt glaukom er traumer og uveitt, retinoblastom, juvenil xanthogranulem, intraokulær blødning. Med retinoblastomi og fibroplasi, er det en lukket vinkelglukom og et skifte foran bestrålingen av orostalmembranen. Med juvenil xanthogranuloma brytes et gulaktig pigment i iris.

Diagnose av medfødt glaukom

Diagnosen av medfødt glaukom kan mistenkes dersom barnet har spesielle tegn og symptomer.

Først av alt, disse er forstørrede øyne. Ofte er det intens lacrimation, fotofobi, sclera hyperemi.

Undersøkelse hos nyfødte og små barn er vanskeligere å utføre enn hos voksne. Hvis det er mistanke om glaukom, er det nødvendig med en fullstendig diagnose under generell anestesi. Det er nødvendig å måle intraokulært trykk, for å gjennomføre en undersøkelse av alle deler av øyet, spesielt platen av optisk nerve. For den primære medfødte glaukom karakterisert ved en dypere av det fremre kammer og atrofi av iris. Utgravning av optisk plate utvikler seg raskt, men i begynnelsen er det reversibelt og reduseres med en nedgang i øyetrykket. I senere stadium av sykdommen, og spesielt øye hornhinne forstørret, korneal utvidet lem, hornhinne grumset spiret fartøy kan videre være dannet perforering sår på hornhinnen.

[20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]

Behandling av medfødt glaukom

Behandling av medfødt glaukom bestemmes av alvorlighetsgraden av sykdommen. Med en moderat sykdom kan terapi begynne med en reduksjon av intraokulært trykk med øyedråper. Men behandling av medfødt glaukom med rusmidler er ineffektivt. For å redusere intraokulært trykk, er det nødvendig med en kirurgisk prosedyre.

Prognosene er kun tilfredsstillende med en rettidig operasjon. Hvis operasjonen utføres i begynnelsen av sykdommen, opprettholdes visjon i livet hos 75% av pasientene og bare hos 15-20% av sentopererte pasienter.