Raynauds sykdom

Raynauds sykdom er et ledende sted blant gruppen av vegetative-vaskulære sykdommer i distale ekstremiteter.

Data om forekomsten av Raynauds sykdom er motstridende. En av de største befolkningsstudiene har vist at Raynauds sykdom forekommer hos 21% av kvinnene og 16% av mennene. Blant yrker der risikoen for vibrasjons sykdom er økt, er denne prosentandelen to ganger høyere.

[1],

Hva forårsaker Raynauds sykdom?

Raynauds sykdom oppstår i forskjellige klimatiske forhold. Det er mest sjeldne i land med et varmt, konstant klima. Hendelser av sykdommen og blant nordmennene. Raynauds sykdom er mest vanlig i mid-breddegrader, på steder med fuktig temperert klima.

Arvelig predisponering for Raynauds sykdom er liten - ca 4%.

I sin klassiske form forekommer Raynauds symptomkompleks i form av angrep som består av tre faser:

1. blanchering og avkjøling av fingrene og tærne, ledsaget av smerte;
2. tillegg av cyanose og økt smerte;
3. lemmer rødhet og smerte nedsatt. Et slikt symptomkompleks er vanligvis referert til som Raynauds fenomen. Alle tilfeller av patognomonisk kombinasjon av symptomer på en primær sykdom med fysiske tegn på FR er betegnet som Raynauds syndrom (CP).

Som vist ved kliniske observasjoner, er symptomkomplekset beskrevet av M. Raynaud ikke alltid en uavhengig sykdom (idiopatisk). Det kan også forekomme i en rekke sykdommer som avviker i etiologi, patogenese og kliniske manifestasjoner. Sykdommen beskrevet av M. Raynaud begynte å bli betraktet som en idiopatisk form, dvs. Raynauds sykdom (BR).

Blant de mange forsøkene på å klassifisere ulike former for Raynauds syndromer, er den mest komplette den som ble opprettet av L. Og P. Langeron, L. Croccel i 1959. Den etiopathogenetiske klassifiseringen, som i den moderne tolkningen er som følger:

1. Den lokale opprinnelsen til Raynauds sykdom (fingerarteritt, arteriovenøs aneurisme av fingrene og tærne, faglige og andre traumer).
2. Regional opprinnelse til Raynauds sykdom (livmorhalske ribber, fremre scalene muskel syndrom, skarpt arm bortføringssyndrom, skade på intervertebral disken).
3. Segmentell opprinnelse av Raynauds sykdom (arteriell segmentutslettelse, som kan forårsake vasomotoriske lidelser i distale ekstremiteter).
4. Raynauds sykdom i kombinasjon med systemisk sykdom (arteritt, arteriell hypertensjon, primær lunghypertensjon).
5. Raynauds sykdom med utilstrekkelig blodsirkulasjon (tromboflebitt, blodårskader, hjertesvikt, cerebral vaskulær angiospasm, retinal vasospasme).
6. Skader på nervesystemet (konstitusjonell akrodyni, syringomyelia, multippel sklerose).
7. Kombinasjonen av Raynauds sykdom med fordøyelsessykdommer (funksjonelle og organiske sykdommer i fordøyelseskanalen, magesår, kolitt).
8. Raynauds sykdom i kombinasjon med endokrine sykdommer (diencephalic-hypofysesykdommer, binyretumorer, hyperparathyroidism, Bazedovoy sykdom, menopausal overgangsalder, samt overgangsalder som følge av strålebehandling og kirurgisk inngrep).
9. Raynauds sykdom i strid med blod (medfødt splenomegali).
10. Raynauds sykdom med kryoglobulinemi.
11. Raynauds sykdom med sklerodermi.
12. Sann Raynauds sykdom.

I fremtiden, ble denne klassifiseringen supplert med noen dedikerte kliniske former med revmatiske, hormonell dysfunksjon (hypertyroidisme, post-menopausal, dysplasi av livmor og eggstokker, og D. Osv.), I noen former for yrkessykdommer (vibrasjon sykdom) komplikasjoner etter administrering av vasokonstriktor legemidler virker perifert, slik som ergotamin, beta-blokkere, mye brukt til behandling av hypertensjon, angina pectoris og andre sykdommer og er i stand til å forårsake Symptomene på Raynauds sykdom hos pasienter med tilsvarende predisponering.

Patogenese av Raynauds sykdom

De patofysiologiske mekanismene som ligger til grunn for angrep av Raynauds sykdom er ikke fullt ut forstått. M. Raynaud vurderte årsaken til sykdommen som han beskrev å være "hyperreaktivitet i sympatisk nervesystem". Det antas også at dette er resultatet av en lokal defekt (lokal feil) av fingerens perifere fartøy. Det er ingen direkte bevis på lojalitet til et av disse synspunktene. Den sistnevnte antakelsen har visse grunner i lys av moderne ideer om prostaglandins vaskulære effekter. Det ble vist at Raynauds sykdom reduserer syntesen av endotel prostacyklin, hvor den vasodilaterende effekten uten tvil medfører behandling av pasienter med Raynauds sykdom i forskjellige etiologier.

For tiden etableres det faktum at blodets reologiske egenskaper hos pasienter som lider av Raynauds sykdom, spesielt under et angrep, endres. Den direkte årsaken til økningen i blodviskositeten i disse tilfellene er ikke klar: dette kan være et resultat av begge endringer i plasmafibrinogenkonsentrasjon og deformasjon av røde blodlegemer. Lignende forhold forekommer i kryoglobulinemi, der forbindelsen mellom nedsatt utfelling av proteiner i kulde, økning i blodviskositet og kliniske manifestasjoner av akrocyanose er ubestridelig.

Samtidig er det en antagelse om tilstedeværelsen av angiospasmer i hjerne-, koronar- og muskulære kar i Raynauds sykdom, som manifesteres i hyppige hodepine, slag og muskelastheni. Forholdet mellom kliniske manifestasjoner av perifere sirkulasjonsforstyrrelser med forekomsten og løpet av emosjonelle lidelser er bekreftet av en endring i digital blodstrøm som respons på emosjonell stress, effekten av forstyrrende følelsesmessige tilstander på hudtemperatur hos både pasienter med Raynauds sykdom og hos friske mennesker. Staten av ikke-spesifikke systemer i hjernen er avgjørende, som det fremgår av mange EEG-studier i forskjellige funksjonelle tilstander.

Generelt er selve det faktum at kliniske symptomer som paroksysmal, symmetri, avhengigheten av de kliniske manifestasjoner av forskjellige funksjonelle tilstander, emosjonelle rolle faktor i å fremprovosere angrep av Raynauds sykdom, tillater en viss biorythmological avhengighet farmakodynamisk analyse sykdom rimelig antyde deltaker cerebrale mekanismer patogenesen av denne lidelsen.

I Raynauds sykdom vises en forstyrrelse i hjernens integrative aktivitet (gjennom studiet av ultralow, samt indusert hjerneaktivitet), manifestert av en feilstilling mellom spesifikke og ikke-spesifikke prosesser for somatisk afferensasjon, ulike nivåer av informasjonsbehandling, mekanismer for ikke-spesifikk aktivering).

En analyse av tilstanden til det autonome nervesystemet i Raynauds sykdom ved bruk av spesielle metoder som tillater selektiv analyse av dets segmentmekanismer avslørt bare i tilfelle av den idiopatiske formen av sykdommen, tegn på mangel på mekanismer med sympatisk segmentregulering av kardiovaskulær og sudomotorisk aktivitet. Tilstedeværelsen av mangel på sympatiske påvirkninger i forhold til vasospastiske lidelser antyder at det eksisterende symptomkomplekset er en konsekvens av vasospasme som et fenomen av overfølsomhet etter postering. Sistnevnte har åpenbart en kompensasjonsforebyggende verdi for å sikre et tilstrekkelig nivå av perifer blodstrøm og som en konsekvens bevaring av vegetative-trofiske funksjoner i Raynauds sykdom. Verdien av denne kompensasjonsfaktoren er spesielt tydelig sett sammenlignet med pasienter med systemisk sklerodermi, hvor prosentandelen vegetative-trofiske lidelser er så høy.

[2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],

Symptomer på Raynauds sykdom

Den gjennomsnittlige alder av utbruddet av Raynauds sykdom er det andre tiåret av livet. Saker av Raynauds sykdom hos barn 10-14 år er beskrevet, hvorav omtrent halvparten var arvelig. I noen tilfeller oppstår Raynauds sykdom etter følelsesmessig stress. Utbruddet av Raynauds sykdom etter 25 år, spesielt hos personer som ikke hadde tidligere tegn på nedsatt perifer sirkulasjon, øker sannsynligheten for å ha en primær sykdom. Sjelden, vanligvis etter alvorlige psykiske sjokk, endokrine omarrangementer, kan sykdommen oppstå hos mennesker 50 år og eldre. Raynauds sykdom forekommer hos 5-10% av de som er undersøkt i befolkningen.

Blant pasienter som lider av Raynauds sykdom, dominerer kvinner betydelig (forholdet mellom kvinner til menn er 5: 1).

Blant de faktorene som fremkaller forekomsten av angrep av Raynauds sykdom, er hovedvirkningen eksponering for kulde. I noen mennesker med spesifikke egenskaper ved perifer blodsirkulasjon, kan selv den inkonsekvente episodiske eksponeringen mot kulde og fuktighet forårsake Raynauds sykdom. Følelsesmessige erfaringer er en hyppig årsak til angrep av Raynauds sykdom. Det er bevis på at ca. 1/2 av pasientene med Raynauds sykdom har en psykogen karakter. Noen ganger oppstår denne sykdommen som følge av eksponering for et helt kompleks av faktorer (kald eksponering, kronisk følelsesmessig stress, endokrine metabolske sykdommer). Konstitusjonelle, arvelige og oppkjøpte egenskaper i det autonome endokrine systemet er bakgrunnen som letter forekomsten av Raynauds sykdom. Direkte arv er liten - 4,2%.

Det tidligste symptomet av sykdommen er økt chilliness av fingrene - oftest hendene, som deretter går med blanchering av terminal phalanges og smerte i dem med elementer av parestesi. Disse forstyrrelsene er paroksysmale og i slutten av angrepet forsvinner helt. Fordelingen av perifer vaskulære lidelser har ikke et strengt mønster, men oftere er det II-III fingrene i hendene og de første 2-3 fingrene av føttene. Distale deler av armer og ben er mest involvert i prosessen, mye mindre ofte andre deler av kroppen - øreflåser, nesespiss.

Varigheten av angrepene er annerledes: oftere - noen få minutter, sjeldnere - noen få timer.

Disse symptomene er karakteristiske for den såkalte stadium I Raynauds sykdom. I neste stadium er det klager på asfyksiangrep, hvoretter trofiske lidelser i vevet kan utvikle seg: hevelse, økt sårbarhet i huden på fingrene. Karakteristiske trekk ved trofiske lidelser i Raynauds sykdom er deres lokalitet, remittering og regelmessig utvikling fra terminal phalanges. Den siste, trofopalalitiske scenen er preget av forverring av de opplistede symptomene og forekomsten av dystrofiske prosesser på fingre, ansikt og tær.

Forløpet av sykdommen utvikler seg sakte, uavhengig av sykdomsstadiet, er tilfeller av omvendt utvikling av prosessen mulig - ved overgangsalder, graviditet, etter fødsel, endringer i klimatiske forhold.

De beskrevne stadier av utvikling av sykdommen er karakteristiske for sekundær Raynauds sykdom, hvor progresjonshastigheten bestemmes av det kliniske bildet av primær lidelse (oftest er det en systemisk sykdom i bindevevet). Forløpet av Primary Raynauds sykdom, som regel, er innlagt.

Hyppigheten av nervesystemet lidelser hos pasienter med Raynauds sykdom er høy, med en idiopatisk form, når den 60%. Som regel oppdages et betydelig antall klager på den nevrotiske sirkelen: hodepine, følelse av tyngde i hodet, smerter i ryggen, lemmer, hyppige søvnforstyrrelser. Sammen med psykogen hodepine er paroksysmal vaskulær hodepine karakteristisk. Migreneangrep forekommer hos 14-24% av pasientene.

Arteriell hypertensjon observeres i 9% av tilfellene.

Paroksysmal smerte i hjertet er funksjonell i naturen og er ikke ledsaget av endringer i EKG (cardialgia).

Til tross for det betydelige antall klager om økt følsomhet i underarmene, fingre og tær til kaldt, er frekvensen av følelser av kløe, brennende og andre parestesier, objektive følsomhetsforstyrrelser hos pasienter med idiopatisk form av sykdommen ekstremt sjeldne.

Tallrike studier av den idiopatiske form av Raynauds sykdom viste den fullstendige patensen til de store karene, og derfor er sværheten og frekvensen av konvulsive kriser av arteriokapillærene i distale lemmer vanskelig å forklare. Oscillografi viser bare en økning i blodkarets tone, hovedsakelig av hender og føtter.

Longitudinal segmental rheografi av lemmer avslører to typer endringer:

1. i kompensasjonsfasen, en markert økning i vaskulær tone;
2. i dekompensasjonsstadiet - oftest en signifikant reduksjon i tonen i de små arterier og årer. Pulse blodsirkulasjon minker i fingrene på hender og føtter i løpet av et iskemisk angrep med symptomer på venøs utstrømning.

[11], [12], [13]

Diagnose av Raynauds sykdom

I studien av pasienter med Raynauds sykdom, bør det først fastslås om fenomenet ikke er en konstitusjonell egenskap ved perifer sirkulasjon, det vil si en normal fysiologisk reaksjon under påvirkning av forkjølelse av forskjellig intensitet. For mange mennesker inkluderer det enfaset blanchering av fingrene eller tærne. Denne reaksjonen gjennomgår omvendt utvikling ved oppvarming og går nesten aldri til cyanose. I mellomtiden, hos pasienter med ekte Raynauds sykdom, er omvendt utvikling av vasospasme vanskelig og varer ofte lengre enn anvendelsen av stimuli.

Den største vanskeligheten er differensialdiagnosen mellom den idiopatiske formen av sykdommen og sekundær Raynauds syndrom.

Diagnostikk av den idiopatiske formen av sykdommen er basert på de fem hovedkriteriene formulert av E.Ellen, W.strongrown i 1932:

1. sykdomsvarighet på minst 2 år
2. Fraværet av sykdommer som er sekundært for Raynauds syndrom;
3. streng symmetri av vaskulære og trofoparalitiske symptomer;
4. mangel på gangrenous hudendringer i fingrene;
5. episodisk forekomst av angrep av iskemi av fingrene under påvirkning av kjøling og følelsesmessige erfaringer.

Videre, med en sykdomsvarighet på mer enn 2 år, er det nødvendig å utelukke systemiske sykdommer i bindevevet, så vel som andre vanligste årsaker til sekundær Raynauds sykdom. Derfor bør det tas særlig hensyn til identifisering av symptomer som tynning av de terminale phalangene, flere langsiktige helbredende sår på dem, vanskeligheter med å åpne munnen og svelge. I nærvær av et slikt symptomkompleks, bør man først og fremst tenke på den mulige diagnosen av systemisk sklerodermi. Systemisk lupus erythematosus er preget av en sommerfuglformet erytem i ansiktet, økt sensitivitet mot sollys, håravfall og symptomer på perikarditt. Kombinasjonen av Raynauds sykdom med tørrhet i slimhinnene i øynene og munnen er karakteristisk for Sjogrens syndrom. I tillegg skal pasientene bli intervjuet for å identifisere i historien om data om bruk av rusmidler som ergotamin og langtidsbehandling med beta-blokkere. Hos menn eldre enn 40 år med nedsatt periferimpulser, er det nødvendig å finne ut om de røyker, for å etablere en mulig sammenheng mellom Raynauds sykdom og utrydde endarteritt. For å utelukke profesjonell patologi er anamnese data om evnen til å arbeide med vibrerende instrumenter obligatorisk.

I nesten alle tilfeller av pasientens primære behandling til legen, er det nødvendig å utføre en differensial diagnose mellom de to vanligste skjemaene - idiopatisk og sekundær med systemisk sklerodermi. Den mest pålitelige metoden, sammen med detaljert klinisk analyse, er anvendelsen av metoden for indusert hud-sympatisk potensial (HVTS), som gjør det mulig å avgrense disse to tilstandene nesten 100%. Hos pasienter med systemisk sklerodermi er disse indikatorene praktisk talt ikke forskjellige fra normal. Mens det hos pasienter med Raynauds sykdom er det en kraftig forlengelse av latente perioder og en reduksjon i amplitudene av HKSP i lemmer, mer grovt representert på armene.

Vaskulære trofiske fenomener i ekstremiteter finnes i ulike kliniske varianter. Fenomenet akroparestesi i en mildere form (Schulz form) og mer alvorlig, vanlig, med symptomer på ødem (Notnagel form) er begrenset til subjektive følsomhetsforstyrrelser (tannkjøtt, tinning, nummenhet). Tilstanden for vedvarende akrocyanose (Cassirers akroasfyksi, lokal sympatisk asfyksi) kan forverres og oppstå med tegn på puffiness, mild hypoestesi. Det er mange kliniske beskrivelser av Raynauds sykdom, avhengig av plasseringen og utbredelsen av angiospastiske lidelser (fenomenet "dødfinger", "død hånd", "fot av en minearbejder" osv.). De fleste av disse syndromene er forenet av en rekke vanlige egenskaper (paroksysmalitet, utseendet under påvirkning av kaldt, følelsesmessig stress, en lignende natur av kurset), noe som tyder på at de har en enkelt patofysiologisk mekanisme og behandler dem innenfor en enkelt Raynauds sykdom.

Raynauds sykdom behandling

Behandling av pasienter med Raynauds sykdom gir visse vanskeligheter forbundet med behovet for å etablere den spesifikke årsaken til syndromet. I tilfeller der en primær sykdom er identifisert, bør behandling av pasienter omfatte behandling av den underliggende sykdommen og tilsynet med den aktuelle spesialisten (reumatolog, vaskulær kirurg, endokrinolog, hudlege, kardiolog, etc.).

De fleste av de konvensjonelle metodene vedrører symptomatiske behandlingsformer basert på bruk av generell styrking, antispasmodiske smertestillende midler og normaliserende hormonelle funksjoner av rettsmidler.

Spesiell administrasjons- og behandlingstaktikk bør følges hos pasienter med yrkesmessige og hjemmelige farer, og først og fremst eliminerer faktorene som forårsaker disse forstyrrelsene (vibrasjon, kulde osv.).

I tilfelle av den idiopatiske formen av sykdommen, når den primære Raynauds sykdom bare er forårsaket av kulde, fuktighet og følelsesmessig stress, kan utelukkelsen av disse faktorene føre til lindring av angrep av Raynauds sykdom. Analyse av kliniske observasjoner av resultatene av langvarig administrering av ulike grupper av vasodilatatorer indikerer deres mangel på effektivitet og kortsiktig klinisk forbedring.

Bruken av defibrinerende behandling som en type patogenetisk behandling er mulig, men den kortsiktige effekten bør holdes i tankene; plasmaferese brukt i de mest alvorlige tilfellene har en lignende effekt.

I noen former for sykdommen, ledsaget av dannelsen av irreversible trofiske lidelser og alvorlig smerte, kommer en betydelig lettelse fra kirurgisk behandling - sympathektomi. Observasjoner på opererte pasienter viser at retur av nesten alle symptomer på sykdommen er observert etter noen uker. Graden av økning i symptomer sammenfaller med utviklingen av hypersensitivitet av denerverte strukturer. Fra disse stillingene blir det klart at bruk av sympathektomi ikke er i det hele tatt begrunnet.

Nylig har utvalget av midler for perifer vasodilasjon utvidet seg. Vellykket er bruk av kalsiumblokkere (nifedipin) i primær og sekundær Raynauds sykdom på grunn av deres effekt på mikrosirkulasjon. Langvarig bruk av kalsiumblokkere er ledsaget av en tilstrekkelig klinisk effekt.

Av særlig interesse fra det patogenetiske synspunktet er bruk av store doser av cykloxidhemmere (indometacin, askorbinsyre) for å korrigere forstyrrelser i perifer sirkulasjon.

Gitt frekvensen og alvorlighetsgraden av psyko-vegetative forstyrrelser i Raynauds sykdom, opptar psykotrop terapi et spesielt sted i behandlingen av disse pasientene. Blant legemidlene i denne gruppen er vist beroligende midler med anxiolytisk virkning (tazepam), trisykliske antidepressiva (amitriptylin) og selektive serotonin-antidepressiva (metanserin).

Hittil har det vært noen nye aspekter ved behandling av pasienter med Raynauds sykdom. Ved hjelp av biofeedback klarer pasientene å kontrollere og vedlikeholde hudtemperaturen på et bestemt nivå. Autogen trening og hypnose gir en spesiell effekt hos pasienter med Raynauds idiopatisk sykdom.

[14], [15]