Muskel svakhet proksimal: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

De fleste av de sykdommer som er omtalt heri fører til en dobbeltsidig svakhet og atrofi av proksimale symmetriske natur (unntatt proksimale diabetisk polineiropatii, neuralgic amyotrophy og delvis amyotrofisk lateralsklerose) på hender og føtter. Her diskuteres syndromene av lesjoner av humerus og lumbosakral plexus (plexopati), som er mer vanlige på den ene siden.

Proksimal muskel svakhet kan iakttas hovedsakelig i hendene, hovedsakelig i beina eller utvikle generalisert (både i armer og ben).

Primært i hendene på proksimal muskel svakhet kan noen ganger være en manifestasjon av amyotrofisk lateral syndrom; Noen former for myopati (inkludert inflammatoriske seg); Tidlige stadier av Guillain-Barre syndromet; syndrom Personerson-Turner (ofte ensidig); polyneuropati assosiert med hypoglykemi; amyloid polyneuropati og noen andre former for polyneuropati.

Proksimal muskel svakhet, hovedsakelig i beina, kan skyldes nesten de samme sykdommene; noen former for myopati polyneuropati (diabetiker, noen giftige og metabolske former), polymyositis, dermatomyositis, noen former for progressiv spinal amyotrofi. Noen av disse sykdommene kan samtidig eller konsekvent forårsake proksimal svakhet i både hender og føtter.

[1], [2], [3], [4], [5]

Hovedårsakene til muskulær proksimal svakhet er:

1. Myopati (flere alternativer).
2. Polymyositis (dermatomyositis).
3. Proksimal diabetisk polyneuropati.
4. Neuralgisk amyotrofi.
5. Myelitt.
6. Guillain-Barre syndrom og andre polyneuropatier.
7. Amyotrofisk lateral sklerose.
8. Proksimale former for progressiv spinal amyotrofi.
9. Paraneoplastisk sykdom i motorneuron.

Myopati

Med den gradvise utviklingen av bilateral proksimal muskel svakhet i de proksimale delene av lemmer, bør man først og fremst tenke på myopati. Den første fasen av sykdommen er preget av tilstedeværelsen av muskel svakhet, hvorav graden betydelig overskrider den litt uttrykte atrofi av de tilsvarende muskler. Fascikulasjoner er fraværende, dype reflekser fra lemmer blir bevart eller svakt redusert. På følsom sfære er det ingen endring. Under trening pasienten kan oppleve smerte som indikerer en forholdsvis bred involvering av relevante muskelgrupper i den patologiske prosess og utgjør et brudd på normal funksjon av mekanismen vekselvis slår på arbeids- og hviledelene av muskler (muskler).

Det viktigste kliniske fenomenet kan tydelig registreres ved elektromyografisk undersøkelse. En karakteristisk funksjon er tidlig inkludering av et stort antall muskelfibre, som reflekteres i form av et karakteristisk "tett" mønster av motorens virkemåte. Siden i myopati nesten alle muskelfibrene i den berørte muskelen er involvert i den patologiske prosessen, blir amplituden av motorpotensialpotensialet betydelig redusert.

Myopati er ikke en diagnose; denne termen indikerer bare muskelnivået av lesjonen. Ikke alle myopatier er degenerative i naturen. Forklaring av arten av myopati tillater utvikling av passende behandlingstaktikk. Noen myopatier er en manifestasjon av potensielt herdbare sykdommer, for eksempel - metabolske forstyrrelser eller autoimmune sykdommer.

Ganske verdifull informasjon om mulig årsak til myopati kan gis ved laboratorieundersøkelser. Det mest informative er studiet av muskelbiopsier. I tillegg til studiet av myobiotic ved lys eller elektronmikroskopi er det absolutt nødvendig å bruke moderne enzymatiske histokjemiske og immunokjemiske studier.

Den første av de "degenerative" myopati bør vurdere muskeldystrofi. Den mest hyppige kliniske mål, manifestert i form av proksimal muskelsvakhet, er "lem belte" form av muskulær dystrofi. De første symptomene er oppdaget, vanligvis på andre tiår av livet; sykdommen er preget av et relativt godartet kurs. Det er manifestert av muskelsvakhet, og senere muskelatrofi av bekkenet og proksimale ben; mindre ofte lider muskler i skulderbelte også. Pasienten begynner å bruke de karakteristiske "myopatiske" teknikker i ferd med selvbetjening. Utvikling bestemt habitus med "duck" gangart hyperlordosis, "vingebladene" og karakteristisk disbaziey Nok lett diagnostisert annen form for muskulær dystrofi - psevdogipertroficheskaya miodistorfiya Duchenne, som tvert imot, er preget av rask progresjon og debut i en alder av fem til seks år bare i gutter. Becker muskeldystrofi av naturen av involvering av de musklene som ligner Duchenne muskeldystrofi, men skiller godartet kurset. Proksimale deler av hendene er involvert i patologisk prosess i ansiktet-scapulær-humeral muskeldystrofi.

Ved toppen av listen for myopati nedegenerativnogo karakter (som, selvfølgelig, det er ikke fullstendig og er presentert kun grunnleggende former) skal settes kronisk thyrotoxic myopati (og annen endokrin myopati). Generelt kan enhver endokrin patologi føre til utvikling av kronisk myopati. En funksjon av myopati i systemisk lupus erythematosus er ømhet i muskelkontraksjoner. Paraneoplastisk myopati foregår ofte utseende av symptomer på ondartet neoplasma. Det er nødvendig å huske muligheten for utvikling av iatrogen steroid myopati med proksimal svakhet (i bena). Diagnosen "menopausal myopati" bør kun utføres etter at alle andre årsaker til myopati er unntatt. Myopati i sykdomsforstyrrelser utvikler seg hovedsakelig i barndommen og er preget av smerte i musklene under trening. Generelt vil kombinasjonen proksimal muskelsvakhet, smerte i løpet av øvelsen skal alltid adressere lege til mulige forstyrrelser i stoffskiftet underliggende muskelskader, bør være grunnlaget for laboratorietester og muskelbiopsi.

Polymyositt

I de fleste tilfeller er bruken av uttrykket "polymyositt" refererer til en autoimmun sykdom, som forekommer med overveiende involvering av de proksimale musklene i armer og ben og muskler i bekkenet (og nakkemuskulaturen). Alder og natur ved sykdomsutbruddet er svært variabel. Mer typisk gradvis start og i løpet av tilbakefall og periodisk økning av symptomer, tidlig opptreden av svelgeproblemer, smerte av de berørte muskler og laboratoriedata, noe som bekrefter tilstedeværelsen av en akutt inflammatorisk prosess. Tendon reflekser er bevart. Som regel økes nivået av kreatinfosfokinase av blod, noe som indikerer rask ødeleggelse av muskelfibre. Tilgjengelig myoglobinuria, karakterisert nyretubuli tilstopning myoglobin kan føre til akutt nyresvikt (som i syndromet "komprimering", "knuse syndrome"). I formuleringen av diagnosen hjelper tilstedeværelsen av erytem i ansiktet og brystet ("dermatomyositis"). Hos menn er polymyositis ofte paraneoplastisk.

Med EMG avsløres de "myopatiske endringene" som er beskrevet ovenfor og den spontane aktiviteten som indikerer skade på nerverens endegrener. På det akutte stadiet av sykdommen, bekrefter en biopsi nesten alltid diagnosen, hvis en perivaskulær infiltrering med lymfocytter og plasmaceller oppdages under studiet av biopsiprøven. I kronisk stadium er det imidlertid ikke lett å skille polymyositis fra muskeldystrofi.

Separat fra hovedgruppen av polymyositis er inflammatoriske prosesser i musklene forårsaket av spesifikke mikroorganismer. Et eksempel kan være en myosit av viral natur, karakterisert ved en akutt start med alvorlig smerte og svært høye frekvenser av ESR. Alvorlige smerte manifestasjoner er også karakteristiske for begrenset myosit i sarkoidose og trichinose. Dette er også karakteristisk for reumatisk polymyalgi (polymyalgia rheumatica) - en muskelsykdom som oppstår i moden og alderdom og fortsetter med alvorlig smertesyndrom. Sann muskel svakhet, som regel, er fraværende eller uttrykt minimalt - bevegelser hindres av intens smerte, spesielt i muskler i skulder og bekkenbælte. EMG og biopsi avslører ikke tegn på skade på muskelfibre. ESR økes betydelig (50-100 mm per time), laboratorieindikatorer indikerer subakut inflammatorisk prosess, CK er oftere vanlig. Litt uttrykt anemi er mulig. En kort effekt av kortikosteroider er karakteristisk. Hos enkelte pasienter oppstår arteritt av kranial lokalisering (tidsmessig arteritt) senere.

Proksimal diabetisk polyneuropati (diabetisk amyotrofi)

Proksimal muskel svakhet kan være en manifestasjon av det perifere nervesystemets patologi, oftest diabetisk nevropati. Denne kliniske variant diabetisk polyneuropati involverer proksimale muskelgrupper er mye mindre kjent for leger i motsetning til de kjente former av diabetisk nevropati, der det er en bilateral symmetrisk distal sensorimotorisk defekt. Noen av de eldre pasientene med diabetes utvikler proksimal lemsvakhet, vanligvis asymmetrisk, ofte med smerte, men den mest åpenbare motorfeilen er svakhet og proksimal atrofi. Vanskelighetsgrad er oppstigningen og nedstigningen fra trappene, stigende fra sittestilling, overgang til en sittestilling fra den bakre posisjonen. Achillesreflekser kan forbli bevaret, men knæreflekser, som regel, er fraværende; Quadriceps muskel i låret er smertefull på palpasjon, paretisk og hypotrofisk. Svakhet i m. Ileopsoas. (Et lignende bilde av asymmetrisk proksimal svakhet og atrofi er gitt av sykdommer som karcinomatøs eller lymfomatisk radikulopati).

For utvikling av proksimale diabetisk polyneuropati (så vel som for utviklingen av alle andre former for diabetisk nevropati) er ikke nødvendigvis nærvær av alvorlige metabolske forstyrrelser: noen ganger kan de være identifisert for den første tid i løpet av glukosetoleransetest (latent diabetes).

Neuralgisk amyotrofi (skulderbelte, bekkenbælte)

Asymmetrisk proksimale diabetisk polyneuropati i de nedre ekstremiteter bør skilles fra unilaterale lesjoner i lumbar plexus - sykdommen, i likhet med den kjente neuralgic amyotrophy rotatorkuff. Kliniske observasjoner de siste 10 årene har vist at en lignende patologisk prosess kan påvirke lumbale plexus. Det kliniske bildet er representert ved symptomene på akutt unilateralt nederlag i lårbenet med utviklingen av lammelse av de innerverte musklene. Med grundige studier og forskning herunder EMG ledningshastighet på nerver kan også detektere lunge involvering av tilstøtende nerver, for eksempel - obturatoren nerve, som er manifestert i form av muskelsvakhet resulterende femur. Sykdommen har godartet karakter, utvinning kommer om noen uker eller måneder.

Det er ekstremt viktig å sikre at pasienten ikke har to andre mulige sykdommer som krever en bestemt diagnostisk tilnærming og behandling. De første - denne skaden tredje eller fjerde spinal røtter: ikke svekket svetting på den fremre overflaten av den øvre del av låret i dette tilfelle, siden det autonome fibrene forlater ryggmargen røtter sammensetning som ikke er lavere enn den andre lumbar.

Svette er forstyrret i ondartede svulster i bekkenet, som påvirker lumbal plexus, gjennom hvilken de vegetative fibrene passerer. En annen årsak til komprimering av lumbale plexus, som bør tas i betraktning, er spontan retroperitoneal hematom hos pasienter som får antikoagulantia. I denne situasjonen har pasienten smerte på grunn av initial komprimering av lårbenet For å lindre smerte, tar pasienten smertestillende midler, smertestillende midler øker effekten av antikoagulantia, noe som fører til ytterligere økning i volumet av hematom og trykk på lårbenet, etterfulgt av utvikling av lammelse.

Myelitt

Tilfeller av myelitt med utvikling av proksimal parese har blitt sjeldne siden poliomyelitt praktisk talt forsvunnet fra klinisk praksis. Andre virale infeksjoner forårsaket av, for eksempel, coxsackie-virus type A, kan etterligne poliomielitichesky neurologisk syndrom, som fører til utvikling av asymmetriske proksimale parese med fravær reflekser intakt følsomhet. I cerebrospinalvæsken oppdages økt cytose, en liten økning i proteinnivå og et relativt lavt nivå av laktat.

Guillain-Barre syndrom og andre polyneuropatier

Myelitt beskrevet ovenfor skal differensieres fra Guillain-Barre syndrom, som i de tidlige dager av sykdommen er en svært vanskelig oppgave. Neurologiske manifestasjoner er svært like - selv lesing av ansiktsnerven kan observeres i begge sykdommene. Priser på ledning langs nerver i de første dagene kan forbli normale, det samme gjelder nivået av protein i cerebrospinalvæsken. I favør av myelitt viser pleocytose, selv om det er funnet og Guillain-Barre-syndrom, spesielt - (. For eksempel forårsaket av Epstein-Barr virus) med Guillain-Barré syndrom viral. Involvering av det autonome nervesystemet er en viktig diagnostisk kriterium, vitnet i favør av Guillain-Barre-syndrom, hvis viste manglende respons puls til stimulering av vagusnerven eller identifisert andre symptomer på perifere autonome svikt. Dysfunksjon av blæren observeres i begge patologiske forhold, det samme gjelder for lammelse av luftveiene. Noen ganger bare overvåkning av sykdomsforløpet med en revurdering av nevrologisk status og hastigheten på nerver gjør at diagnosen kan diagnostiseres korrekt. For enkelte andre former er også karakterisert polynevropati, hovedsakelig proksimalt aksentuering prosess (polynevropati vinkristin ved behandlingen, huden i kontakt med kvikksølv, polyneuropati med temporalisarteritt). HVDP manifesterer noen ganger et lignende bilde.

Amyotrofisk lateral sklerose

Debut av amyotrofisk lateralsklerose fra de proximale delene av hånden er ikke et hyppig fenomen, men ganske mulig. Asymmetrisk amyotrofi (ved begynnelsen av sykdommen) med hyperrefleksi (og fascikulasjoner) er en karakteristisk klinisk markør for amyotrofisk lateral sklerose. EMG avslører pre-hype interesse selv i klinisk bevarte muskler. Sykdommen utvikler seg jevnt.

[6], [7], [8], [9]

Progressive spinal amyotrofier

Noen former for progressiv spinal amyotrofi (Verdnig-Hoffmann amyotrofi, Kugelberg-Welander amyotrofi) refererer til proksimal spinalamitrofi av arvelig natur. Fasciculations er ikke alltid tilgjengelige. Sphincter-funksjonene er bevart. For diagnosen er det viktigste EMG. Ledende systemer i ryggmargen, som regel, er ikke involvert.

Paraneoplastisk syndrom

Paranoplastisk motorisk nevronesykdom (ryggmargsskade) kan noen ganger etterligne progressiv spinal amyotrofi.

Hvordan er proksimal muskel svakhet anerkjent?

Generell og biokjemisk blodprøve; urinanalyse; EMG; muskelbiopsi; undersøkelse av nivået av CK i blodet; bestemmelse av eksitasjonshastigheten langs nerveen; undersøkelse av cerebrospinalvæske; konsultasjon av terapeuten; om nødvendig - onkologisk søk og andre (ifølge vitnesbyrd) studier.