Muskelsvakhet

Muskelsvakhet er mangel på muskelkontraksjonsevne.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Fører til muskelsvakhet

Patologiske tilstander manifestert av muskelsmerter eller muskelsvakhet kan være et resultat av en rekke forskjellige nevromuskulære sykdommer. Årsaken til muskelsvakhet kan enten være direkte skade på muskelvev eller nervesystemet eller nevromuskulære synapser, så spørsmålet om differensialdiagnose hos slike pasienter er spesielt akutt.

Primære muskelsykdommer

[ 5 ], [ 6 ]

Amyloidose

Sykdommen kan debutere i 30-50-årsalderen, forløpet er kronisk og progressivt. Den er preget av skade på tverrstripet og glatt muskulatur (det kan være lammelse av øyemusklene, makroglossi, amyotrofi, mangel på senereflekser, impotens), blodårer, hud, slimhinner, perifere nerver og uklarhet i glasslegemet. Makroskopisk ser muskelen blek og hard ut. Ved bestemmelse av CPK-aktiviteten finnes ingen avvik fra normen. Morfologisk undersøkelse av skjelettmuskulaturen avslører diffuse eller fokale forekomster av amyloid i perimysiet, atrofi av muskelfibre.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Myositt

Granulomatøs myositt kan forekomme ved sarkoidose, Crohns sykdom, virus- og parasittiske infeksjoner. Akutte og kroniske former skilles ut. I noen tilfeller dannes det følbare noduler i musklene i øvre og nedre ekstremiteter. Klinisk uttalt muskelsvakhet observeres i 0,5 % av tilfellene. Sykdommen utvikler seg sakte: forandringer i musklene i de proksimale ekstremitetene (amyotrofi, noen ganger pseudohypertrofi) observeres oftest; skade på de lange musklene i ryggen (utvikling av hyperlordose) og perifere nerver er typisk. Tilfeller av hudsyndrom som ligner dermatomyositt er beskrevet. Generell urinanalyse viser hyperkalsiuri. CPK-aktivitet kan være normal. Morfologisk undersøkelse av skjelettmuskulaturbiopsi avslører epiteloide cellesarkoidgranulomer.

Dermatomyositt; polymyositt; juvenil dermatomyositt; myositt assosiert med CTD (overlappingssyndromer), i ondartede svulster, med "inklusjoner".

Infeksiøs myositt; bakterielle infeksjoner (pyomyositt, tuberkuløs myositt), protozoal infeksjon (toksoplasmose, sarkosporidiose), helminthiasis (trikinellose, cysticerkose, echinokokkose), viral myositt (influensa A eller B, parainfluensa, adenovirus, cytomegalovirus, vannkopper, meslinger, Epstein-Barr-virus, Coxsackie, HIV) - økt CPK-aktivitet er mulig.

Viral myositt forekommer med ulike symptomer; lett, kortvarig til uttalt diffus muskelsmerter (med hevelse, smerter ved palpasjon). Rabdomyolyse kan utvikle seg. Muskelskade ved echovirusinfeksjon kan ligne typisk dermatomyositt.

Smittsomme sykdommer

• Toksoplasmose - feber, lymfadenopati, hepatosplenomegali er mulig. Muskelsvakhet kan ligne polymyositt, eosinofili i den generelle blodprøven er ikke et konstant symptom.
• Trikinellose. Muskelsvakheten når sin topp etter 3 uker. Myalgi og muskelsvakhet kan være diffus eller lokal, smerte observeres ved muskelpalpasjon. Noen ganger observert: periorbitalt ødem; muskelskade i proksimale lemmer og rygg, diafragma, spiserør, interkostalrom og ytre øyemuskler (ptose). Ofte - hudmanifestasjoner som ligner på de ved dermatomyositt. I den generelle blodprøven - eosinofili (opptil 60 %).
• Cysticercose. Muskelskade er ofte asymptomatisk, men pseudohypertrofi og muskelsvakhet kan forekomme. Som regel behandles ikke bekkenmusklene under prosessen. Ved palpering av musklene observeres betydelig smerte og subkutan kompaktering. Karakteristisk: feber, CNS-skade, eosinofili i den generelle blodprøven.
• Ekinokokkose. Vanligste lokalisasjon: muskler i rygg, bekken og skulderbelte. Vanligvis er ett område berørt (tumorlignende kompaktering assosiert med omkringliggende vev, moderat smerte ved bevegelse). Det er risiko for ruptur av echinokokcysten.

Medikament- og toksiske myopatier

På grunn av bruk av glukokortikosteroider, penicillamin, delagyl, plakkenil, kolkisin, statiner, langvarig behandling med høye doser skjoldbruskkjertelhormoner, etc.: alkohol, rusmiddelforgiftning (kokain). Alvorlighetsgraden av kliniske manifestasjoner avhenger av alvorlighetsgraden av toksisk skade (fra minimal muskelsmerter og svakhet til utvikling av rabdomyolyse). Normal eller økt aktivitet av CPK er observert.

Alkoholisk myopati kan være akutt (fra myalgi til rabdomyolyse) og kronisk (proksimal muskelsvakhet, amyotrofi - atrofi av type 2-fibre). CPK-aktiviteten er innenfor normale grenser.

Glukokortikoid myopati - påvirker hovedsakelig musklene i skulder og bekkenbelte, det kan være muskelsmerter.

Penicillamin, plakenil, delagyl. Utvikling av proksimal muskelsvakhet er beskrevet ved bruk av disse.

Statiner. Alvorlig rabdomyolyse er rapportert ved bruk av disse.

[ 10 ], [ 11 ]

Metabolske myopatier

Forstyrrelse av muskelglykogen- og lipidmetabolisme. I hvile plages ikke pasientene av noe. Den viktigste kliniske manifestasjonen er redusert toleranse for fysisk aktivitet: tretthet og muskelsvakhet i de proksimale delene av lemmene observeres flere minutter etter starten av intens fysisk aktivitet, det kan være smertefulle myogene kontrakturer, kramper. I laboratoriestudier: myoglobinuri kan være tilstede, CPK-aktiviteten er normal, med fysisk aktivitet - det kan være vekst.

Mitokondrielle myopatier

Kearns-Sayre syndrom, LHON syndrom (Leber), MERRF, MELAS, NARP, MMS syndromer. Det kliniske bildet er variert. I laboratoriestudier kan CPK-aktiviteten være forhøyet. I en striert muskelbiopsi er det "avrevne" røde muskelfibre, et stort antall mitokondrier i myofibriller, erstatning av muskelvev med fett- eller bindevev, forkorting og tynning av muskelfibre, og i immunhistokjemiske studier er det en økning i innholdet av oksidative enzymer.

• LHON-syndrom. Mer enn 70 % av pasientene er menn. Debut er mulig i alderen 8–60 år, oftere i det tredje tiåret av livet. Forløpet er ofte akutt – atrofi av synsnerven.
• MELAS-syndrom: progradient type myopati: encefalomyopati, melkesyreacidose, hjerneslaglignende anfall, muligens veksthormonmangel og diabetes mellitus.
• MERRF-syndrom: myoklonusepilepsi, cerebellar ataksi, muskelsvakhet, sjeldnere sensorinevral døvhet, perifer polynevropati, synsnerveatrofi, spastisk hemi- eller tetraplegi, demens.
• NARP-syndrom. Debut er mulig fra spedbarnsalder til andre tiår av livet: utviklingsforsinkelse, muskelsvakhet, ataksi, pigmentdegenerasjon av netthinnen.
• MMS-syndrom: infantilisme, kardiomyopati, psykisk utviklingshemming, generaliserte tonisk-kloniske anfall: glomerulosklerose.
• Kearns-Sayre syndrom: cerebellært syndrom, blokkeringer i hjertets ledningssystem, degenerasjon av netthinnepigmentet.

Elektrolyttubalanse

Redusert konsentrasjon av kalium-, kalsium-, magnesium-, natrium- og fosforioner i blodet. Karakteristiske symptomer inkluderer uvelhet, muskelsvakhet, muskelsmerter, hyperestesi, nedsatt dyp følsomhet, fascikulasjoner, konvulsivt syndrom, etc.

Ikke-progressive muskeldystrofier

Nemalin myopati, sentral kjernesykdom og myotubulær myopati er godartede, de oppdages i alderen 40-50 år, karakterisert ved mild diffus eller proksimal muskelsvakhet, det kan være dysplastiske forandringer i skjelettet. Noen ganger, ved puberteten, observeres regresjon av symptomer, involvering av okulomotoriske muskler i den patologiske prosessen er mulig, moderat bilateral ptose, det kan være beindeformasjoner. Pasientene beholder vanligvis arbeidsevnen. Ved bestemmelse av CPK-aktiviteten observeres en liten økning i indikatoren.

Progressive muskeldystrofier

Inkludert Aran-Duchenne-amyotrofi, Becker-myopati, Landouzy-Dejerine, Rottauf-Mortier-Beyer, Erb-Roth muskeldystrofi, etc. Kliniske manifestasjoner: "stigende" type lesjon (først - muskler i underekstremitetene, deretter - øvre): hypotrofi av muskler i lår og bekkenbunn, deretter - skulderbeltet; "vingede skulderblad"; pseudohypertrofi av muskler i underbenene, "andegang", økt lumbal lordose.

Ved sykdomsdebut noteres en økning i CPK-aktivitet, i avanserte tilfeller er verdien normal. Morfologisk bilde: uttalt atrofi og hypertrofi av muskelfibre, ved sykdomsdebut kan det være nekrose og en inflammatorisk reaksjon.

Endokrine myopatier

Kan forekomme ved Addisons sykdom, hyperkortisisme, tyreotoksikose, hypotyreose (oftest), akromegali, hyperparatyreoidisme. Laboratorietester viser normal eller økt (f.eks. ved hypotyreose) CPK-aktivitet.

• Akromegali: muskelsvakhet; rask utmattelsesevne; pseudohypertrofi og senere - muskelhypotrofi; ofte - smertefulle kramper.
• Addisons sykdom: generalisert muskelsvakhet; kramper; rask utmattelse og forlenget restitusjonsperiode etter fysisk anstrengelse; hyponatremi; slapp hyperkalemisk tetraparese; hyperpigmentering av huden.
• Hyperkortisisme: skade på musklene i bekkenet og skulderbeltet; gradvis utvikling av muskelsvakhet.
• Hyperparatyreoidisme: muskelsvakhet i de proksimale ekstremitetene, kramper.
• Hypotyreose: 40 % av pasientene opplever muskelsvakhet i de proksimale ekstremitetene, lett tretthet, muskelsmerter og noen ganger dysartri.
• Tyreotoksikose: muskelsvakhet og hypotrofi; kramper; muskelsmerter; akutt tyreotoksisk myopati - rask økning i svakhet, okulomotoriske forstyrrelser, svakhet i tyggemusklene, muskler i svelget, tungen.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Nevrogene sykdommer

Peroneal muskelatrofi (Charcot-Marie-Tooth sykdom)

Sykdommen debuterer i barndommen eller ungdomsårene (symmetriske lesjoner observeres ikke alltid): amyotrofi i de distale nedre ekstremitetene (peronealgruppen), dannelse av en høy fotbue, senere involvering av musklene i de distale øvre ekstremitetene i prosessen, sensoriske forstyrrelser av typen "hanske" og "sokk", fascikulasjoner er mulige, reduksjon eller forsvinning av reflekser.

[ 17 ], [ 18 ]

Amyotrofisk lateral sklerose

Pasienter har asymmetrisk atrofi og svakhet i musklene i de distale delene av armene, deretter musklene i skulderen og bekkenet, fascikulasjoner, hypertoni, hyperrefleksi, patologiske reflekser, bulbærforstyrrelser (taleforstyrrelser, svelging, respirasjonssvikt). Ved bestemmelse av CPK-aktiviteten observeres noen ganger en økning i indikatoren.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Demyeliniserende polynevropatier

• kronisk inflammatorisk demyeliniserende polynevropati subakutt utvikling, muskelsvakhet i proksimale og distale deler av ekstremitetene, ofte sensoriske forstyrrelser, amyotrofi, hyporefleksi er observert;
• akutt demyeliniserende inflammatorisk polynevropati (Guillain-Barré syndrom) akutt utvikling av muskelsvakhet, ascenderende lidelser (muskler i bena, bekken, overkropp, respirasjon, skuldermuskler, nakke, mulig involvering av kraniemuskler), rask utvikling av hyporefleksi, arefleksi og sensoriske forstyrrelser.

Når man bestemmer aktiviteten til CPK, noteres noen ganger en normal eller litt forhøyet verdi av indikatoren.

[ 25 ], [ 26 ]

Polyradikulopati (inkludert diabetisk)

Oftest er det ensidig muskelsvakhet, sensoriske forstyrrelser i ett eller flere dermatomer, mulig dysfunksjon av bekkenorganene og tap av senereflekser. Ved bestemmelse av CPK-aktiviteten finnes ingen avvik fra normen.

Kugelberg-Welander spinal muskelatrofi

De første tegnene på sykdommen observeres ved 4-8 år, sjeldnere - ved 15-30 år: muskelatrofi, lesjon av den "stigende" typen, fascikulasjoner, tungeflimmer, fin tremor i fingrene, pseudohypertrofi i gastrocnemius-musklene, involvering av paravertebrale muskler i den patologiske prosessen. Ved bestemmelse av CPK-aktiviteten observeres noen ganger en normal eller litt økt verdi av indikatoren.

Lesjon på nivået av den nevromuskulære synapsen

For diagnose er det nødvendig å undersøke nevromuskulær transmisjon ved hjelp av en dekrementtest:

• myasteni svakhet hovedsakelig i de proksimale delene av lemmene. svakhet i nakkemusklene, respirasjonsmusklene, noen ganger involvering av kraniemuskler (ptose, diplopi, nedsatt tygging, svelging, nesestemme), alvorlig patologisk muskeltretthet;
• Lambert-Eatons myastheniske syndrom (ofte observert i kombinasjon med lungekreft) - svakhet og økt tretthet i musklene i de proksimale nedre ekstremitetene (kan være en generalisert prosess), karakterisert ved symptomet på "innkjøring", kolinerg dysautonomi (mangel på spytt og tørr munn).

Rabdomyolyse

Massiv muskelvevsnekrose kan utvikles mot bakgrunn av de ovennevnte patologiske tilstandene. Utviklingen kan fremmes av: overdreven fysisk aktivitet (spesielt hos pasienter med metabolsk myopatier), elektrolyttforstyrrelser, ulike infeksjoner, langvarig muskelkompresjon, alkohol- og kokainforgiftning og medisininntak. Kliniske manifestasjoner av rabdomyolyse: muskelsmerter, muskelsvakhet av varierende alvorlighetsgrad. Forløpet av rabdomyolyse kan være både kort og langt. Akutt nyresvikt kan utvikles i 16 % av tilfellene. Laboratorietester: myoglobinuri, signifikant økning i CPK-aktivitet.

Skjemaer

Muskelsvakhet:

• proksimal;
• distal;
• general.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Diagnostikk muskelsvakhet

Det er ekstremt viktig å skille muskelsvakhet fra økt tretthet og muskelsmerter. Først av alt indikerer bestemmelse av kreatinfosfokinase (CPK)-aktivitet, en økning i indikatoren, myolyse. Nåle-EMG gjør det mulig å skille primær muskelsykdom fra nevrologiske lidelser som forårsaker muskelsvakhet.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]