Nystagmus

Nystagmus er en alvorlig form for okulomotoriske lidelser, manifestert i spontane oscillerende bevegelser i øynene og ledsaget av en betydelig reduksjon i synsskarphet - lavt syn.

Nystagmus er en repeterende ufrivillig pendellignende oscillasjon av øynene, som kan være fysiologisk og patologisk. Dermed er nystagmus som oppstår som respons på rotasjonen av en optokinetisk tromme eller kropp i rommet normal og tjener til å opprettholde godt syn. Øyebevegelser som fikserer på et objekt kalles foveasjon, og de som beveger fovea bort fra objektet kalles defoveasjon. Ved patologisk nystagmus begynner hver bevegelsessyklus vanligvis med en ufrivillig avvikelse av øyet fra objektet, etterfulgt av en rykkete bevegelse med omvendt refiksering. I retning kan nystagmus være horisontal, vertikal, torsjonal eller uspesifikk. I amplitude kan nystagmus være av liten kaliber eller stor kaliber (amplituden til nystagmus bestemmes av graden av avvik fra øynene), og frekvensen av nystagmus kan være høy, middels og lav (bestemt av frekvensen av øyesvingninger).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Hva forårsaker nystagmus?

Utviklingen av nystagmus kan være forårsaket av påvirkning av sentrale eller lokale faktorer.

Nystagmus oppstår vanligvis ved medfødt eller tidlig ervervet synstap på grunn av ulike øyesykdommer (optisk uklarhet, atrofi av synsnerven, albinisme, retinal dystrofi, etc.), som et resultat av at den visuelle fikseringsmekanismen forstyrres.

Fysiologisk nystagmus

1. Justeringsnystagmus er en liten, rykkete nystagmus med lav frekvens ved ekstrem blikkabduksjon. Den raske fasen er i blikkets retning.
2. Optokinetisk nystagmus er en rykkete nystagmus forårsaket av gjentatte bevegelser av et objekt i synsfeltet. Den langsomme fasen er øynenes forfølgende bevegelse etter objektet; den raske fasen er den sakkadeske bevegelsen i motsatt retning, slik at øynene fikseres på det neste objektet. Hvis det optokinetiske båndet eller trommelen beveges fra høyre til venstre, kontrollerer venstre parieto-occipital region den langsomme (forfølgende) fasen til venstre, og venstre pannelapp kontrollerer den raske (sakkadeske) fasen til høyre. Optokinetisk nystagmus brukes til å oppdage simuleringer som later som om de er blinde og for å bestemme synsskarphet hos små barn. Det kan også være nyttig for å bestemme årsaken til isolert homonym hemianopsi (se nedenfor).
3. Vestibulær nystagmus er en rykkete nystagmus forårsaket av endret input fra vestibulærkjernene til de horisontale øyebevegelsessentrene. Den langsomme fasen initieres av vestibulærkjernene, og den raske fasen initieres av hjernestammen og frontomesencefale banen. Roterende nystagmus er vanligvis assosiert med vestibulær patologi. Vestibulær nystagmus kan induseres ved kalorisk stimulering:
   • Når kaldt vann helles inn i høyre øre, oppstår en rykkete nystagmus på venstre side (dvs. en rask fase mot venstre).
   • Når varmt vann helles inn i høyre øre, oppstår en rykkete nystagmus på høyre side (dvs. en rask fase mot høyre). Mnemonikkordet «COWS» (kald - motsatt, varm - samme) hjelper til med å huske retningen på nystagmusen.
   • Når kaldt vann helles i begge ørene samtidig, oppstår en rykkete nystagmus med en rask oppoverfase; varmt vann i begge ører forårsaker en rask nedoverfase nystagmus.

Motorisk ubalanse nystagmus

Motorisk ubalanse-nystagmus skyldes primære defekter i de efferente mekanismene.

Medfødt nystagmus

Arvemåte kan være X-bundet recessiv eller autosomal dominant.

Medfødt nystagmus oppstår 2–3 måneder etter fødselen og vedvarer gjennom hele livet.

Symptomer på medfødt nystagmus

• Horisontal nystagmus, vanligvis av den rykkete typen.
• Kan svekkes av konvergens og observeres ikke under søvn.
• Det er vanligvis et punktum – blikkretningen der nystagmus er minimal.
• Når øynene er satt på nullpunktet, kan man observere en unormal stilling av hodet.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Nikkende spasmer

Dette er en sjelden tilstand mellom 3 og 18 måneder.

Symptomer

• • Ensidig eller tosidig høyfrekvent horisontal nystagmus med liten amplitude med nikking med hodet.
  • Nystagmus er ofte asymmetrisk, med en økning i amplitude under abduksjon.
  • Vertikale og torsjonskomponenter kan være til stede.

Årsaker

• Idiopatisk nikkespasme forsvinner spontant innen 3-årsalderen.
• Fremre optisk gliom, tomt sella-syndrom og porencefalisk cyste.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Latent nystagmus

Assosiert med infantil esotropi og ikke assosiert med vertikal deviasjon. Karakterisert av følgende:

• Når begge øynene er åpne, er det ingen nystagmus.
• Horisontal nystagmus oppstår når ett øye er dekket eller mengden lys som kommer inn i øyet er redusert.
• Rask fase i retning av det ikke-lukkede fikserende øyet.
• Noen ganger legges et latent element over den manifeste nystagmusen, så hvis ett øye er dekket, øker amplituden til nystagmusen (latent-manifest nystagmus).

Periodisk alternerende nystagmus

Symptomer

• Samtidig horisontal rykkete nystagmus, som med jevne mellomrom endrer retning til motsatt retning.
• Hver syklus kan deles inn i en aktiv fase og en stasjonær fase.
• I den aktive fasen øker amplituden, frekvensen og hastigheten til den langsomme fasen av nystagmus først gradvis, og avtar deretter.
• Dette etterfølges av et kort, rolig mellomspill som varer 4–20 sekunder, hvor øynene foretar bevegelser med lav amplitude, ofte pendellignende.
• Dette etterfølges av en lignende sekvens av bevegelser i motsatt retning, hele syklusen varer 1–3 minutter.

Årsaker: Sykdommer i lillehjernen, demyelinisering, ataksi-telangiektasi (Louis-Bar syndrom), legemidler som fenytoin.

Konvergens-retraksjonsnystagmus

Forårsaket av samtidig sammentrekning av de ekstraokulære musklene, spesielt den mediale rectus rectus.

Symptomer

• Rykkfylt nystagmus forårsaket av nedadgående bevegelse av OCN-overvåkingstapen.
• Den overlegne disfiksasjonssakkaden bringer øynene mot hverandre i en konvergent bevegelse.
• Kombinert med tilbaketrekning av øyet inn i orbita.

Årsaker: Pretektale lesjoner som pinealomer og vaskulære uhell.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Nedadgående nystagmus

Symptomer: vertikal nystagmus med rask fase, «bankende» nedover, dvs. som lettere fremkalles ved å se nedover.

Årsaker

• Kraniocervikale overgangspatologier på nivå med foramen magnum, som Aniold-Cliiari-misdannelse og sningobulbi.
• Legemidler (litiumforbindelser, fenytoin, karbamazepin og barbiturater).
• Wernicke-encefalopati, demyelinisering og hydrocephalus.

Nystagmus, "slår" oppover

Symptomer: vertikal nystagmus med en rask fase som "slår" oppover.

Årsaker: patologi i bakre fossa, medisiner og Wernicke-encefalopati.

Maddox gjengjeldende nystagmus

Symptomer: Pendulær nystagmus, der det ene øyet heves og dreies innover, mens det andre øyet samtidig senkes og dreies utover; dermed dreies øynene i motsatte retninger.

Årsaker: parasellære svulster, ofte forårsaker bitemporal hemianopsi, syringobulbi og hjerneslag.

Ataksisk nystagmus

Ataksisk nystagmus er en horisontal nystagmus som oppstår i det abduserte øyet hos en pasient med internukleær oftalmoplegi (se nedenfor).

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Sensorisk deprivasjon nystagmus

Sensorisk deprivasjonsnystagmus (okulær) er en konsekvens av synshemming. Alvorlighetsgraden av tilstanden bestemmes av graden av synstap. Horisontal og pendelnystagmus kan avta med konvergens. For å redusere amplituden til nystagmus kan pasienten innta en tvungen hodestilling. Årsaken til sensorisk deprivasjonsnystagmus er alvorlig sentral synshemming i tidlig alder (f.eks. medfødt katarakt, makulahypoplasi). Som regel utvikler nystagmus seg hos barn under 2 år med bilateralt synstap.

Symptomer på nystagmus

Med noen typer nystagmus opprettholdes en ganske høy synsskarphet; i slike tilfeller ligger årsaken til utviklingen i forstyrrelser i reguleringen av det okulomotoriske apparatet.

Avhengig av retningen på de oscillerende bevegelsene, finnes det horisontale (oftest observerte), vertikale, diagonale og roterende nystagmus; etter bevegelsenes natur er det pendelformede (med lik amplitude av oscillerende bevegelser), rykklignende (med forskjellige amplituder av oscillasjoner: den langsomme fasen - i én retning og den raske - i den andre) og blandede (enten pendelformede eller rykklignende bevegelser manifesterer seg). Rykklignende nystagmus kalles venstre- eller høyresidig, avhengig av retningen på den raske fasen. Ved rykklignende nystagmus er det en tvungen vridning av hodet mot den raske fasen. Med denne vridningen kompenserer pasienten for svakheten i de okulomotoriske musklene, og amplituden til nystagmusen avtar; derfor, hvis hodet dreies til høyre, anses de "høyre" musklene som svake: den ytre rectus rectus i høyre øye og den indre rectus rectus i venstre øye. Slik nystagmus kalles høyresidig.

Nystagmus kan være av stort kaliber (med en amplitude av oscillerende øyebevegelser på mer enn 15°), middels kaliber (med en amplitude på 15-5°) eller lite kaliber (med en amplitude på mindre enn 5°).

For å bestemme amplituden, frekvensen og naturen til oscillerende nystagmoidbevegelser brukes en objektiv forskningsmetode - nystagmografi. I mangel av nystagmografi kan naturen til nystagmusamplituden bestemmes ved graden av forskyvning av lysrefleksen fra oftalmoskopet på hornhinnen. Hvis lysrefleksen under oscillerende øyebevegelser beveger seg fra sentrum av hornhinnen til midten av avstanden mellom sentrum og kanten av pupillen, snakkes det om småskalig, småsvingende nystagmus, hvis den går utover disse grensene - storskalig. Hvis bevegelsene til begge øynene ikke er de samme, kalles slik nystagmus dissosiert. Det observeres ekstremt sjelden.

Typer av nystagmus

1. Rykkete nystagmus med en langsom, defoveerende «driftende» bevegelse og en rask, korrigerende, refoveerende, rykkete bevegelse. Retningen på nystagmusen indikeres av retningen på den raske komponenten, så rykkete nystagmus kan være høyresidig, venstresidig, superior, inferior eller rotatorisk. Rykkete nystagmus kan deles inn i justerende (vestibulær) og blikkparese-nystagmus (langsom og vanligvis et tegn på hjernestammeskade).
2. Pendelformet nystagmus, der både foveerende og defoveerende bevegelser er langsomme (nystagmusens hastighet er den samme i begge retninger).
   • Medfødt pendellignende nystagmus er horisontal og har en tendens til å bli rykkete når man ser til siden.
   • Ervervet pendelnystagmus har horisontale, vertikale og torsjonskomponenter.
   • Hvis de horisontale og vertikale komponentene av pendelnystagmus er i fase (dvs. opptrer samtidig), virker den oppfattede retningen skrå.
   • Hvis de horisontale og vertikale komponentene er ute av fase, virker retningen elliptisk eller roterende.

Blandet nystagmus inkluderer pendellignende nystagmus i primærposisjon og rykklignende nystagmus når man ser til siden.

Diagnose av nystagmus

Ved undersøkelse av pasienter med nystagmus er resultatene av elektrofysiologiske undersøkelser (elektroretinogram, visuelle fremkalte potensialer, etc.) viktige, da de muliggjør en mer presis diagnose, bestemmer graden av organisk skade, tilstedeværelsen av amblyopi og bestemmer behandlingstaktikker.

Ved nystagmus undersøkes synsstyrken i hvert øye med og uten briller, med hodet i en rett og tvungen stilling. I denne stillingen avtar vanligvis nystagmusens amplitude og synsstyrken blir høyere. Dette kriteriet brukes til å avgjøre om det er tilrådelig å utføre kirurgisk inngrep på okulomotoriske muskler. Det er viktig å bestemme synsstyrken med begge øyne åpne (med og uten briller), siden ved kikkertfiksering også avtar nystagmusens amplitude og synsstyrken blir høyere.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

Behandling av nystagmus

Tiltakssystemet for å forbedre synsfunksjonene ved nystagmus inkluderer nøye utvalgt optisk korreksjon for avstand og nærhet. Ved albinisme, retinal dystrofi og delvis atrofi av synsnervene anbefales det å velge beskyttende og synsskarphetsforsterkende fargefiltre (nøytral, gul, oransje, brun) med en tetthet som sikrer størst mulig synsskarphet.

Ved nystagmus svekkes også akkommodasjonsevnen, og relativ amblyopi observeres. Derfor foreskrives pleoptisk behandling og akkommodasjonsøvelser. Nyttige er blink gjennom et rødt filter (på et monobinoskop), som selektivt stimulerer netthinnens sentrale sone, stimulering med kontrastfrekvens og fargetestobjekter (illusjonsapparatet, dataøvelser i henhold til Zebra-, Spider-, Crosses- og EYE-programmene). Disse øvelsene kan utføres sekvensielt for hvert øye og med begge øyne åpne. Kikkertøvelser og diploptisk behandling ("dissosiasjonsmetoden", binariummetri), som også bidrar til å redusere amplituden til nystagmus og øke synsskarpheten, er svært nyttige.

Medikamentell behandling av nystagmus brukes til å forbedre ernæringen til øyets og netthinnens vev (vasodilatorer, vitaminkomplekser).

Kirurgisk behandling av nystagmus utføres for å redusere oscillerende øyebevegelser. Ved rykkete nystagmus, når en tvungen hodedreining diagnostiseres med økt synsstyrke og redusert nystagmusamplitude i denne posisjonen ("hvilesonen"), er målet med operasjonen å flytte "hvilesonen" til midtposisjonen. For å gjøre dette svekkes de sterkere musklene (på siden av den langsomme fasen) og de svakere musklene (på siden av den raske fasen) styrkes. Som et resultat retter man opp hodeposisjonen, nystagmusen reduseres og synsstyrken økes.