Medisinsk ekspert av artikkelen
Nye publikasjoner
Veno-okklusiv leversykdom: årsaker, symptomer, diagnose, behandling
Sist anmeldt: 23.04.2024
Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.
Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.
Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.
Venokokklusjonssykdom i leveren (sinusoidal okklusjonssyndrom) skyldes obstruksjon av terminale hepatiske venuler og sinusoider i leveren, i stedet for levervev eller dårligere vena cava.
Årsaker til venøs akutt leversykdom
Den venøs stasis forårsaker ischemisk nekrose, noe som kan føre til skrumplever og portal hypertensjon. De viktigste årsaker inkluderer stråling, sykdom, "graft versus host" etter transplantasjon av benmarg (eller hematopoetiske celler), alkaloider pyrrolizidine planter Crotalaria og Senecio (f.eks medisinsk te) og andre hepatotoxins (f.eks nit-rosodimetylamin, aflatoksin, azatioprin, noen kreft medikamenter).
Symptomer på venøs akutt leversykdom
Første symptomer på veno-okklusiv sykdom inkluderer plutselig gulsott, ascites og hepatomegali - leveren er forstørret, smertefull på palpasjon, glatt. I benmargsmottakere utvikler sykdommen innen de første 2 ukene etter transplantasjonen. I noen tilfeller gjenopprettes spontant innen få uker (pasienter med milde tilfeller kan reagere på intensivering av immunosuppresjon), hos andre - pasienter dør av fulminant leversvikt. De resterende pasientene utvikler tilbakevendende ascites, portal hypertensjon og, til slutt, levercirrhose.
Hvor gjør det vondt?
Diagnose av veno-okklusiv sykdom i leveren
Diagnose kan forventes ved utvikling av typiske tegn, spesielt hos mottakere etter beinmargstransplantasjon. Funksjonelle leverforsøk, ultralyd og MI / INR er nødvendig. Klassiske lidelser inkluderer økte nivåer av aminotransferaser, bundet bilirubin og PV / INR i tilfelle av alvorlig sykdom. Ultralyd demonstrerer retrograd blodstrøm i portalvenen. Hos pasienter med typiske kliniske og laboratorie tegn, samt ultralyd, spesielt etter beinmargstransplantasjon, er det ikke behov for videre studier. Men hvis diagnosen er uklart, er det nødvendig med en leverbiopsi eller en trykkforskjell i leverenveiene og portalveien. Forskjellen i trykk er mer enn 10 mm Hg. Art. Bekrefter veno-okklusiv sykdom.
Hva trenger å undersøke?
Hvordan undersøke?
Behandling av veno-okklusiv sykdom i leveren
Behandling av veno-okklusiv sykdom i leveren inkluderer eliminering av den etiologiske faktoren, symptomatisk støttende terapi og transurulær intrahepatisk stenting i tilfelle av portalhypertensjon. Den siste behandlingen er levertransplantasjon. Bruken av ursodeoxycholinsyre kan være nyttig for å forebygge graft-versus-vert-sykdom etter beinmargstransplantasjon.