Vedvarende galaktoré-amenoré syndrom: en gjennomgang av informasjon

Syndromet av vedvarende galaktorrhea-amenoré er et karakteristisk klinisk symptomkompleks som utvikles hos kvinner på grunn av en langvarig økning i utskillelsen av prolaktin. I sjeldne tilfeller utvikles et lignende symptomkompleks ved et normalt serumnivå av prolaktin, som har en for høy biologisk aktivitet. Hos menn er kronisk hypersekresjon av prolaktin mye mindre vanlig enn hos kvinner, og er ledsaget av utvikling av infertilitet, impotens, gynekomasti, noen ganger med laktoremi.

Syndrom av vedvarende galaktoré-amenoré lenge vært ansett som en svært sjelden sykdom. Isolering av de forskjellige former av syndromet avhengig av tilstedeværelse eller fravær av radiografisk detekterbare adenomer eller fra foregående graviditet og fødsel (Forbes-Albright-syndrom, Hiari-Frommelya, Ayumady Argonsa - del Castillo) forverrer feilaktig antagelse av sin sjeldenhet.

På begynnelsen av 70-tallet, takket være utviklingen av radioimmunoassay metode for bestemmelse av prolaktin, så vel som innføring av politomografii sella avslørte at kronisk overproduksjon av hypofyse prolaktin følger hver tredje tilfelle av infertilitet hos kvinner, og kan være en viktig patogenetisk kobling uavhengig hypothalamus-hypofyse-sykdom, og en konsekvens av nummer ikke endokrine og endokrine sykdommer med sekundær involvering i hypotalamus og hypofysen prosess.

Begrepet "syndrom av vedvarende galaktoré-amenoré" ikke kan anses fullt ut reflekterer essensen av sykdommen statistikk om den faktiske frekvensen hyperprolactinemic syndrom og dens spesifikke form - et syndrom av vedvarende galaktoré-amenoré - nei. I de siste tjue årene har antall diagnostiserte tilfeller økt betydelig. Båret i 1986 av K. Miyai et al. Massescreening (skjermet 10,550 innbyggerne i Japan, gir ingen klager) viste 5 pasienter med prolactinomas, 13 personer med medikament hyperprolaktinemi og en pasient med syndromet av "tomme" sella. Vi kan anta at hyppigheten av prolaktin, i hvert fall i den japanske befolkningen er mer enn 1: 2800 hanner og 1: 1050 for kvinner. Disse obduksjoner avsløre en større forekomst av asymptomatisk prolaktin, men det er uklart om disse enhetene noen klinisk betydning.

Syndromet av vedvarende galaktorrhea-amenoré er en sykdom hos unge kvinner, svært sjelden hos barn og eldre. Gjennomsnittsalderen til pasientene er 27-28 år. Betraktelig er sykdommen diagnostisert hos menn, vanligvis i alderen 25-40 år, selv om tilfeller av hyperprolactinemi hos ungdom og eldre er beskrevet.

Årsaker og patogenese av syndromet av vedvarende galaktorrhea-amenoré

Genesis av patologisk hyperprolactinemia er ikke ensartet. Det er antatt at basis for syndromet av vedvarende galaktoré-amenoré forårsaket av en primær lesjon av hypothalamus-hypofyse-system, er et brudd på tonic hemmende dopaminerge kontroll av prolaktinsekresjon.

Konseptet med primære hypothalamisk opprinnelse antyder at reduksjon eller fravær av inhiberende effekt på sekresjon av prolaktin hypothalamus først fører til prolaktotrofov hyperplasi, og deretter dannelse av hypofysen prolaktin. Gjør det mulig for den vedvarende hyperplasi eller mikroprolaktinomy uten å trans et etterfølgende trinn av sykdommen (dvs. I makroprolaktinomu - .. Svelling strekker seg forbi sella). For tiden er den dominerende hypotesen av primære hypofysen organiske lesjoner (adenomer) ikke påvisbar i de tidlige stadier av de konvensjonelle metoder. Dette monoklonale adenom er et resultat av spontane eller induserte mutasjoner, som promotorer av tumorvekst kan virke frigjørende hormoner, flere vekstfaktorer (transformerende vekstfaktor alfa, fibroblast vekstfaktor, etc.) Ubalanse mellom de regulatoriske påvirkninger. I dette tilfellet, medfører overskytende prolactin fremstilling av overskytende dopaminneuroner Tuber-infundibulyarnoy system.

Årsaker og patogenese av syndromet av vedvarende galaktorrhea-amenoré

[1], [2], [3], [4], [5]

Symptomer på vedvarende galaktorrhea-amenorrés syndrom

Den vanligste årsaken til behandling av kvinner med vedvarende galaktorrhea-amenoré-syndrom hos en lege er en sykdom i menstruasjonssyklusen og / eller infertilitet. Den første varierer fra opsoligomenorei til amenoré, oftest sekundær. Polymenoré er ikke karakteristisk for hyperprolactinemisk syndrom, bortsett fra dets symptomatiske former assosiert med primær hypothyroidisme. Omtrent hver femte pasient rapporterer at menstruasjonen har vært uregelmessig siden menarche, hvor utbruddstiden hos mange pasienter er noe forsinket. I fremtiden avsløres spesielt voldelige forstyrrelser i menstruasjonssyklusen i perioden med kroniske stressfulle situasjoner (eksamenssesjon, langsiktige sykdommer, konfliktsituasjoner). Utviklingen av amenoré sammenfaller ofte med seksuell aktivitet, avskaffelse av tidligere brukte orale prevensiver, avbrudd av graviditet, fødsel, innføring av intrauterin prevensjonsmidler eller kirurgisk inngrep. Som regel er pasienter med syndromet av vedvarende galaktorrhea-amenoré mer opptatt av brudd på menstruasjonssyklusen og / eller infertilitet.

Galactorrhea er sjelden det første symptomet på syndromet av vedvarende galaktorrhea-amenoré (ikke mer enn 20% av pasientene) og enda mindre ofte - hovedklagen. Noen ganger, selv med et betydelig økt nivå av prolaktin, er det fraværende.

Symptomer på vedvarende galaktorrhea-amenorrés syndrom

Diagnose og differensialdiagnose av vedvarende galaktorrhea-amenoré-syndrom

Ved diagnostisering av typiske former av syndromet av vedvarende galaktoré-amenoré i dag er ganske enkel, den differensielle diagnose av "slettet", "ufullstendige" former for symptomatiske former av syndromet av vedvarende galaktoré-amenoré, så vel som fra forskjellige vagt-definerte og dårlig kjente kliniske syndromer som galaktoré utvikles på bakgrunn av normale serumnivået av prolaktin og korreksjonen endrer ikke forløpet av den underliggende sykdom og ikke for å lette pasientens tilstand er meget kompleks.

Laboratoriet og instrumentundersøkelsen som er nødvendig for å bekrefte forekomsten av syndromet av vedvarende galaktorrhea-amenoré, består av 4 stadier:

1. bekreftelse på forekomsten av hyperprolactinemi ved å bestemme serumnivået av prolaktin;
2. delesjonsformer symptomatisk syndrom vedvarende amenoré-galaktoré (bestemmelse av skjoldbruskkjertelen, med unntak syndrom Stein-Leventhal, hepatisk og renal svikt, nevromuskulær refleks og farmakologiske effekter, et al.);
3. klargjøring av tilstanden av adenohypophysis og hypothalamus (radiografi av skallen, datamaskin eller magnetisk resonans avbildning av hodet, om nødvendig med ekstra kontrast), carotid angiografi;
4. oppdaterer status for forskjellige systemer og organer i kronisk hyperprolaktinemi (som bestemmer nivået av gonadotropin, østrogen, DHEA-sulfat, studier av karbohydrat og lipidmetabolisme, skjelettsystemet, etc ..).

Diagnose av syndromet av vedvarende galaktorrhea-amenoré

[6], [7], [8]

Behandling av syndromet av vedvarende galaktorrhea-amenoré

Medikamentell behandling inntar en viktig plass i behandling av alle former av syndromet av vedvarende galaktoré-amenoré hypothalamus-hypofyse opprinnelse. Med adenomer er det supplert eller konkurrerer med nevrokirurgisk inngrep eller med ekstern strålebehandling. Frem til 1970-årene ble SSTA ansett å være uhelbredelig. Dette har imidlertid syn endret etter innføring i medisinsk praksis halvsyntetisk ergot-alkaloid Parlodel (bromokriptin), med egenskapene til hypotalamus og hypofysen dopaminagonist (DA-mimetiske), og evnen til noen pasienter for å hemme veksten av prolaktin ved å påvirke den genetiske apparat prolaktotrofov.

Sekvensen for anvendelse av ulike behandlingsmetoder og deres valg i hvert enkelt tilfelle er fortsatt diskutabelt.

Når "idiopatisk" form av syndromet av vedvarende galaktoré-amenoré vist Parlodel behandling for forbedring av fertilitet, eliminerer normalisering av menstruasjonssyklusen, i forbindelse med hyperprolaktinemi seksuelle, endokrine-metabolske og emosjonelle og personlighetsforstyrrelser. Hvis riktig konseptet med en enkelt sykdom genese overgang "idiopatisk" former mikroadenom, kan Parlodel søknad ha profylaktisk verdi.

Behandling av syndromet av vedvarende galaktorrhea-amenoré