Diagnostisering av vedvarende galaktoré-amenoré-syndrom

Hvis diagnosen av typiske former for vedvarende galaktoré-amenoré-syndrom virker ganske enkel i dag, er differensialdiagnosen av "slettede", "ufullstendige" former fra symptomatiske former for vedvarende galaktoré-amenoré-syndrom, samt fra forskjellige uklart definerte og dårlig studerte kliniske syndromer, der galaktoré utvikler seg mot bakgrunnen av normale serumprolaktinnivåer og korreksjonen av dette ikke endrer forløpet av den underliggende sykdommen og ikke lindrer pasientens tilstand, svært kompleks.

Laboratorie- og instrumentundersøkelse som kreves for å bekrefte tilstedeværelsen av vedvarende galaktoré-amenorésyndrom består av 4 stadier:

1. bekreftelse av tilstedeværelsen av hyperprolaktinemi ved å bestemme serumnivået av prolaktin;
2. utelukkelse av symptomatiske former for vedvarende galaktoré-amenorésyndrom (bestemmelse av skjoldbruskkjertelens funksjonelle tilstand, utelukkelse av Stein-Leventhal syndrom, lever- og nyresvikt, nevrorefleks og medikamentelle effekter, etc.);
3. avklaring av tilstanden til adenohypofysen og hypothalamus (røntgen av skallen, computertomografi eller magnetisk resonansavbildning av hodet, med ekstra kontrastmiddel om nødvendig), carotisangiografi;
4. avklaring av tilstanden til ulike organer og systemer mot bakgrunnen av kronisk hyperprolaktinemi (bestemmelse av nivået av gonadotropiner, østrogener, DHEA-sulfat, studie av tilstanden til karbohydrat- og fettmetabolisme, skjelettsystemet, etc.).

Når man vurderer prolaktinnivåer ved mindre avvik fra normen, anbefales det å gjennomføre tre til fem studier for å unngå feilaktige konklusjoner, siden selve manipulasjonen av blodprøvetaking ofte er årsaken til moderat hyperprolaktinemi.

En spesiell gruppe bør inkludere pasienter med galaktoré mot bakgrunn av normal eggløsnings- og menstruasjonssyklus, som har kliniske manifestasjoner av astenonevrotisk syndrom, noen ganger med elementer av kreftfobi, som stadig sjekker for utflod fra brystkjertlene og refleksivt opprettholder galaktoré med denne selvpalpasjonen. Hos disse pasientene, i motsetning til pasienter med vedvarende galaktoré-amenoré-syndrom med høye prolaktinnivåer, er galaktoré den viktigste klagen som vedvarende presenteres for legen i kombinasjon med andre klager av nevrastenisk art. Opphør av selvpalpasjon hos mange av disse pasientene bidrar til å eliminere galaktoré.

Bestemmelse av serumprolaktinnivå har ikke bare diagnostisk, men også differensialdiagnostisk verdi. Moderat økning er vanligere ved "idiopatiske" former, signifikant økt hormonnivå ved prolaktinomer. Det er generelt akseptert at prolaktinemi over 200 mcg/l pålitelig indikerer tilstedeværelsen av prolaktinom, selv med radiologisk intakt sella turcica. For å oppdage "latent", "forbigående" hyperprolaktinemi brukes dynamisk bestemmelse av prolaktin i løpet av dagen og i forskjellige faser av menstruasjonssyklusen. "Overdrevet", hyperergisk nattlig økning av prolaktinnivået som overstiger det normale maksimumet, samt periovulatorisk hyperprolaktinemi er typiske.

Inntil nylig var spesialister forvirret av avviket som ble observert hos en rekke pasienter mellom de relativt høye serumprolaktinnivåene og de ekstremt dårlig presenterte kliniske symptomene på HG, kombinert med resistens mot behandling med dopaminagonister. Nyere studier rettet mot å studere prolaktin-isoformer har gjort det mulig å finne et svar på dette spørsmålet. Det viste seg at den totale mengden av immunreaktivt prolaktin inkluderer former med forskjellige molekylvekter. Hos pasienter med klassiske symptomer på HG påvises prolaktin med en molekylvekt på 23 kDa i blodserumet ved gelfiltrering, mens hos kvinner uten det typiske symptomkomplekset av vedvarende galaktoré-amenoré er den dominerende formen (80–90 % av den totale mengden) prolaktin med en molekylvekt på over 100 kDa (big-big-prolaktin), som har lav biologisk aktivitet (fenomenet makroprolaktinemi). Det antas at opprinnelsen til høymolekylært prolaktin er heterogen. Denne formen for hormonet kan være et resultat av aggregering av monomerisk prolaktin eller dets assosiasjon med andre proteiner, som immunglobulin. Det er mulig at big-big-prolaktin direkte kan representere et spesifikt immunglobulin som viser evnen til å imitere tilstedeværelsen av prolaktin i immunkjemiske analysesystemer. Makroprolaktinemi står for opptil 20 % av alle tilfeller av hyperprolaktinemi.

En rekke tester har blitt foreslått for å studere prolaktinsekresjon under stimuleringsforhold (med tyreotropinfrigjørende hormon, klorpromazin, insulin, sulpirid, cerucal, cimetidin, domperidon). For mikro- og makroprolaktinomer er en reduksjon i responsen på stimulerende effekter typisk, noe som hos de fleste pasienter korrelerer direkte med adenomets størrelse. Sannsynligheten for en falsk positiv eller falsk negativ konklusjon om sykdomsformen basert på resultatene av stimuleringstester hos hver enkelt pasient er imidlertid opptil 20 %.

Nivået av andre hormoner ved vedvarende galaktoré-amenoré-syndrom er ganske typisk: uendrede eller reduserte nivåer av LH og FSH med god respons på luliberin, reduserte nivåer av østrogener og progesteron, økte nivåer av dehydroepiandrosteron (DHEA)-sulfat.

Ingen biokjemiske endringer spesifikke for vedvarende galaktoré-amenoré-syndrom er identifisert, til tross for en rekke eksperimentelle data om effekten av prolaktin på ulike typer metabolisme. Ofte er det bare tegn på nedsatt lipidmetabolisme, økte nivåer av NEFA og triglyserider.

Serumelektrolyttnivåene er vanligvis normale. EKG kan vise tegn på myokarddystrofi: negativ eller bifasisk T-bølge i brystkassen. Hyperventilering, ortostatiske tester og kalium- eller obsidanbelastningstester avslører den ikke-koronare naturen til disse lidelsene. Kronisk ukorrigert hyperprolaktinemi fører til utvikling av osteoporose. Den ledende rollen i patogenesen av osteoporose ved vedvarende galaktoré-amenorésyndrom tilhører nedgangen i beindannelse, noe som bekreftes av en reduksjon i nivået av osteokalsin i blodet.

Pasienter med dette syndromet har forhøyede seruminsulinnivåer. Gitt normale glukosenivåer anses de å ha en viss insulinresistens.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]