Cyste i gallegangene: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

En cyste i gallegangen er dens utvidelse. Galleblæren, gallegangen og levergangene over cysten er ikke utvidet, i motsetning til strikturer, der hele galletreet utvider seg over strikturen. En kombinasjon av en cyste i gallegangen og Caroli sykdom er mulig. Histologisk undersøkelse viser at cysteveggen er fibrøst vev som ikke inneholder epitel eller glatt muskulatur. Hos pasienter med en cyste i gallegangen er det beskrevet en anomali i fusjonen med bukspyttkjertelgangen (langt felles segment). Det antas at dannelsen av cysten er forårsaket av refluks av bukspyttkjertelenzymer inn i gallegangene.

Vanlige gallegangscyster klassifiseres som følger:

• Type I - segmental eller diffus fusiform dilatasjon.
• Type II - divertikkel.
• Type III - koledokocele i den distale delen av den felles gallegangen, hovedsakelig innenfor tolvfingertarmsveggen.
• Type IV – anatomiske forandringer som er karakteristiske for type I, kombineres med en cyste i de intrahepatiske gallegangene (IVa; Caroli-type) eller med en koledokocele (IVb). Hvis type V skilles ut, forstås det som Caroli-sykdom.

Den vanligste formen er fusiform ekstrahepatisk cyste (type I), etterfulgt av en kombinasjon av intra- og ekstrahepatiske forandringer (type IVa). Det er fortsatt ingen enighet om hvorvidt en koledokocele (type III) bør betraktes som en cyste.

Isolert cystisk utvidelse av de intrahepatiske gallegangene observeres av og til.

Type I-cyste oppdages som en delvis retroperitoneal cystisk tumorlignende formasjon, hvis størrelse varierer betydelig: fra 2–3 cm til et volum på 8 liter. Cysten inneholder mørkebrun væske. Den er steril, men kan bli sekundært infisert. Cysten kan briste.

I senere stadier kan sykdommen kompliseres av biliær cirrhose. Cyster i gallegangen kan komprimere portvenen, noe som fører til portalhypertensjon. Ondartede svulster kan utvikle seg i cysten eller gallegangene. Biliær papillomatose med en mutasjon av K-ras -genet er beskrevet.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Symptomer på en cyste i gallegangen

Hos spedbarn manifesterer sykdommen seg som langvarig kolestase. Perforering av cysten med utvikling av galleperitonitt er mulig. Hos eldre barn og voksne manifesterer sykdommen seg vanligvis som forbigående episoder med gulsott, smerter mot bakgrunnen av en volumetrisk formasjon i magen. Hos barn oftere enn hos voksne (henholdsvis 82 og 25 % av tilfellene) observeres minst to tegn på denne "klassiske" triaden. Selv om sykdommen tidligere ble klassifisert som en barnesykdom, diagnostiseres den nå oftere hos voksne. I en fjerdedel av tilfellene er de første manifestasjonene symptomer på pankreatitt. Cyster i den vanlige gallegangen utvikler seg oftere hos japanere og andre østlige folk.

Gulsott er intermitterende, kolestatisk og ledsaget av feber. Smerten er kolikkaktig, hovedsakelig lokalisert i øvre høyre kvadrant av magen. Massen er forårsaket av en cyste, oppdages i øvre høyre kvadrant av magen og har ulik størrelse og tetthet.

Cyster i gallegangen kan være assosiert med medfødt leverfibrose eller Carolis sykdom. Forstyrrelser i drenering av galle og pankreatiske sekresjoner er av stor betydning, spesielt hvis gallegangene møtes i en rett eller spiss vinkel.

Mikrohamartom (von Meyenberg-komplekser)

Mikrohamartomer er vanligvis ikke klinisk tydelige og oppdages tilfeldig eller ved obduksjon. I sjeldne tilfeller kan de være assosiert med portalhypertensjon. Mikrohamartom kan være assosiert med medullære svampnyrer, samt polycystisk nyresykdom.

Histologisk består mikrohamartom av en klynge av galleganger foret med kuboidalt epitel, ofte med fortykket galle i lumen. Disse galleveisstrukturene er omgitt av et stroma bestående av modent kollagen. De er vanligvis plassert i eller nær portalkanaler. Det histologiske bildet ligner medfødt leverfibrose, men har en lokalisert karakter.

Visualiseringsmetoder

På leverarteriogrammer med flere mikrohamartomer ser arteriene ut til å være strukket, og det vaskulære mønsteret i den venøse fasen er forsterket.

Karsinom som en komplikasjon av polycystisk sykdom

Svulster kan utvikle seg med mikrohamartomer, medfødt leverfibrose, Caroli sykdom og cyster i gallegangen. Karsinom utvikler seg sjelden med ikke-parasittiske cyster og polycystisk leversykdom. Sannsynligheten for ondartet transformasjon øker i områder der epitelet er i kontakt med galle.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Diagnose av gallegangscyste

Vanlig abdominal røntgen avslører en bløtvevsmasse. Hos spedbarn kan en iminodiacetat-skanning eller ultralyd noen ganger avsløre en cyste i livmoren eller etter fødselen. Hos eldre barn og voksne oppdages cysten ved ultralyd eller CT. Alle diagnostiske metoder kan gi falskt negative resultater. Diagnosen bekreftes ved perkutan eller endoskopisk kolangiografi.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Behandling av gallegangscyste

På grunn av risikoen for å utvikle adenokarsinom eller plateepitelkarsinom, er eksisjon av cysten den foretrukne metoden. Galledrenasje gjenopprettes ved koledokojejunostomi med anastomose med en Roux-en-Y-sløyfe i tarmen.

Anastomose av cysten med tarmen uten fjerning er enklere, men kolangitt utvikler seg ofte etter operasjonen, og deretter dannes det kanalstrikturer og steiner. Risikoen for å utvikle karsinom, muligens assosiert med dysplasi og metaplasi av epitelet, består.