Urachuscyste som en medfødt anomali

Blant cyster - patologiske formasjoner i form av lukkede hulrom med ulikt innhold - skiller et slikt avvik i embryonale strukturer som en urachalcyste, som oppstår under intrauterin utvikling, seg ut. I følge ICD-10 er dette en medfødt anomali i urinveiene, kode - Q64.4

Epidemiologi

Patologier assosiert med en uredusert urachus-rest rapporteres å ramme litt over 1 % av befolkningen, med cyster som står for opptil 30 % av tilfellene (mens en fullstendig åpen urachus står for nesten 48 % av tilfellene av dens anomali).

Oftest (i 40 % av tilfellene) forekommer urachale cyster hos barn i de to første leveårene (omtrent ett tilfelle per 5000 nyfødte); mer enn 30 % av disse cystiske formasjonene diagnostiseres hos barn i alderen to til seks år og nesten 24 % hos barn over syv år. [ 1 ]

Eksperter påpeker at urachus-anomalier hos voksne sjelden manifesterer seg og oppdages ved en tilfeldighet. Samtidig oppdages urachuscyster hos menn halvannen til to ganger oftere sammenlignet med kvinner. [ 2 ]

Fører til urachuscyster

I likhet med den omfalomesenteriske (tarmplomme-) kanalen er fosterets urinveisgang, urachus, som drenerer urinblæren og forbinder den med navlestrengen, et midlertidig ekstraembryonalt (provisorisk) organ. Etter hvert som det menneskelige embryoet utvikler seg, vil slike organer eller strukturer vanligvis gå tilbake eller gjennomgå naturlig utslettelse (fusjon). [ 3 ]

Årsakene til urachus-anomalier, inkludert dannelsen av cysten, er ufullstendig lukking av denne embryonale strukturen, det vil si at de er forbundet med dens ufullstendige involusjon, noe som fører til ulike patologier.

Dermed klassifiseres en urachuscyste lokalisert i navleområdet (under navlen eller over blæren) som en dysontogenetisk cystisk formasjon. [ 4 ]

Risikofaktorer

I dag anses de generelle risikofaktorene for utvikling av medfødte cyster å være genetisk bestemte trekk ved embryogenese, samt visse forstyrrelser i cellulær og intercellulær metabolisme av mesenkymet i perinatalperioden, som forårsaker patologiske forandringer i vevene i ulike anatomiske strukturer hos fosteret. [ 5 ]

Følgende anses som sannsynlige faktorer som øker risikoen for intrauterine utviklingsavvik: graviditetspatologier, spesielt sen modning av morkaken; teratogene effekter fra miljøet; alkohol og røyking under graviditet, etc.

Patogenesen

Dannelsesmekanismen – patogenesen av urachuscysten – forklares av brudd på tidspunktet for dannelse og påfølgende anatomisk transformasjon av fosterets ekstraembryonale strukturer, dannelseshastigheten av bukveggen og prolaps av urinblæren.

Dermed er urachus en rest av allantois, som dannes fra endoderm og ekstraembryonalt mesenchym omtrent i den tredje uken av svangerskapet. I de første ukene av intrauterin utvikling er den assosiert med embryoet, og sørger for gassutvekslingsprosesser og fjerning av metabolske produkter inn i amnion (fostersekken).

Reduksjon av allantois med dens påfølgende transformasjon til en rørformet kanal som strekker seg fra urinblærens fremre vegg – urachus – observeres mellom femte og syvende uke av embryonal utvikling. I de tre første månedene av svangerskapet, siden urinblæren akkurat har begynt å dannes (fra syvende svangerskapsuke), er denne kanalen åpen og fungerer som allantois. [ 6 ]

Men i begynnelsen av andre trimester av svangerskapet, når fosterblæren begynner å synke ned i bekkenhulen, strekker urachus seg, og innen den sjette måneden med intrauterin utvikling forsvinner lumen i den med dannelsen av det mediane navlestrengsbåndet mellom bukhinnen og den tverrgående fasciaen til den fremre bukveggen.

I tilfeller der den midtre delen av den rudimentære rørformede strukturen (mellom navlen og blæren) ikke gror, dannes et lukket hulrom foret med overgangsepitel i det gjenværende lumen - en urachuscyste, hvis vegger består av muskelfibre, og inni kan det være væske og eksfoliert epitel. [ 7 ]

Symptomer urachuscyster

Urachale anomalier, hvis ingen inflammatorisk prosess oppstår, er ofte asymptomatiske.

For mange kan de første tegnene dukke opp når cysten er infisert med bakterier som Staphylococcus, E. coli, Pseudomonas eller Streptococcus. [ 8 ]

Hos spedbarn kan størrelsen på den cystiske formasjonen i navlestrengsområdet øke titalls ganger, og dette forårsaker symptomer som hyppigere vannlating, luft i magen, ubehag i retroperitonealrommet, som manifesterer seg i angst og gråt hos barnet. Og hos nyfødte med en slik anomali blir navlestrengen våt og leges ikke på lenge.

Les også – Cyste hos et barn: hovedtyper, lokalisering, årsaker og symptomer

Med betydelige størrelser manifesterer cysten seg hos voksne som en konstant følelse av oppblåsthet i bukhulen og overløp av blæren, problemer med tarmfunksjonen oppstår. Under graviditet kan en urachal cyste manifestere seg hos kvinner som klager over gnagende smerter under navlen, som intensiveres med bevegelse.

Cyster kan åpne seg gjennom en fistel i navleområdet, og innholdet kan også komme ut som utflod fra navlen.

Når cysten er betent, er det smerter i magen – under navlen (spesielt sterke under avføring) og feber; området rundt navlen blir rødt og kan hovne opp; det kan være smerter ved vannlating og/eller hematuri (blod i urinen). [ 9 ]

En pussdannelse i urachalcysten kan briste, med purulent ekssudat som kommer ut gjennom navlen eller inn i blæren eller bukhulen. I det første tilfellet observeres pyuri, og i det andre er det risiko for peritonitt.

Komplikasjoner og konsekvenser

Infeksjon av cysten og dens betennelse er full av alvorlige konsekvenser og komplikasjoner, spesielt dens suppuration, som ble nevnt ovenfor, samt dannelsen av en navlestrengsfistel.

Resultatet av langvarig utskillelse av purulent ekssudat kan være navleomfalitt.

En langsiktig komplikasjon av cysten er malignitet, hvis forekomst ifølge kliniske data ikke overstiger 0,01%.

Diagnostikk urachuscyster

Diagnosen starter med undersøkelse og palpasjon av bukveggen. Blod- og urinprøver kan også foreskrives for å sjekke om det er en bakteriell infeksjon.

Instrumentell diagnostikk av cystisk dannelse av urachus utføres ved hjelp av visualiseringsmetoder: sonografi (ultralyd) av bukhulen og suprapubisk region av magen (blære), computertomografi (CT), magnetisk resonansavbildning (MR). Cystografi utføres også.

Urachuscysten visualiseres på ultralyd som en ekstraabdominal masse med lav ekogenisitet, plassert mellom huden og den fremre bukveggen, under navlen - langs midtlinjen av abdomen. Innholdet i den betente cysten kan virke heterogent.

Differensiell diagnose

Differensialdiagnose utføres med en cyste i mesenteriet eller vitellinkanalen, en brokk i navlestrengen eller den fremre bukveggen, med et divertikkel i blæren eller ileum (Meckels divertikkel), og med betennelse i bekkenorganene.

Behandling urachuscyster

Tilstedeværelsen av en asymptomatisk urachalcyste krever vanligvis ikke medisinsk inngrep. Det er en annen sak om den øker i størrelse eller er ledsaget av noen symptomer. Og den tredje situasjonen er når cysten blir betent. Og i de to siste tilfellene er behandling nødvendig. [ 10 ]

Og dette er en kirurgisk behandling, som består av drenering og fjerning av cysten (i tilfeller av liten størrelse – laparoskopisk). [ 11 ], [ 12 ]

Forebygging

Til dags dato er det umulig å forhindre medfødte anomalier i fosterets urinveier.

Prognose

Den langsiktige prognosen for en urachuscyste, med mindre den blir infisert, anses som god.