Urachus cyste som en medfødt anomali

Blant cyster - patologiske formasjoner i form av lukkede hulrom med forskjellig innhold - er det en slik avvik i embryonale strukturer som en cyste i urachus, som oppstår under intrauterin utvikling. I henhold til ICD-10 er dette en medfødt anomali i urinrøret, kode - Q64.4

Epidemiologi

Patologier assosiert med urinreduserte urachusrester, ifølge noen data, påvirker litt over 1% av befolkningen, og cyster utgjør opptil 30% av tilfellene (mens fullstendig åpen urachus står for nesten 48% av tilfellene av dens anomali).

Ofte (i 40% av tilfellene) forekommer urachus-cysten hos barn de første to leveårene (omtrent ett tilfelle per 5000 nyfødte); mer enn 30% av disse cystiske formasjonene er diagnostisert hos barn i alderen to til seks år og nesten 24% hos barn over syv år. [1]

Eksperter påpeker at urachusavvik hos voksne sjelden manifesterer seg og blir oppdaget ved en tilfeldighet. Videre, sammenlignet med kvinner, oppdages urachus-cyste hos menn en og en halv til to ganger oftere. [2]

Fører til urachus cyster

I likhet med den omphalomesenteric (tarmeplommen), er fosterets urinrør, urachus, som drenerer blæren og kobler den til navlestrengen, et midlertidig ekstraembryonisk (foreløpig) organ. Når det  menneskelige embryoet utvikler seg, går  slike organer eller strukturer vanligvis tilbake eller gjennomgår naturlig utslettelse (infeksjon). [3]

Årsakene til urachusens anomalier, inkludert dannelsen av cyster, ligger i den ufullstendige gjengroingen av denne embryonale strukturen, det vil si at de er forbundet med dens ufullstendige involusjon, noe som fører til forskjellige patologier.

Dermed refererer urachus-cysten, lokalisert i navlen (under navlen eller over blæren), til dysontogenetiske cystiske formasjoner. [4]

Risikofaktorer

I dag anses generelle risikofaktorer for utvikling av medfødte cyster å være genetisk bestemte trekk ved embryogenese, så vel som visse forstyrrelser i den cellulære og intercellulære metabolismen av mesenkymet i den perinatale perioden, som forårsaker patologiske endringer i vev av forskjellige anatomiske strukturer av fosteret. [5]

Følgende faktorer blir ansett som sannsynlige faktorer som øker risikoen for intrauterine anomalier: patologier av graviditet, spesielt senere med modning av morkaken ; teratogene effekter av miljøet; alkohol og  røyking under graviditet  , etc.

Patogenesen

Formasjonsmekanismen - patogenesen til urachus-cysten - forklares av brudd på tidspunktet for dannelsen og påfølgende anatomisk transformasjon av ekstraembryonale strukturer hos fosteret, hastigheten på dannelsen av bukveggen og blærenes prolaps.

Så urachus er resten av allantois, som dannes fra endoderm og ekstraembryonalt mesenkym rundt den tredje uken av svangerskapet. I de første ukene av intrauterin utvikling er det forbundet med embryoet, og gir prosesser med gassutveksling og utskillelse av metabolske produkter i amnionen (amnionblæren).

Reduksjon av allantois med sin videre transformasjon til en rørformet kanal som strekker seg fra blærens fremre vegg - urachus - er notert mellom den femte og syvende uken av embryonal utvikling. Videre, i løpet av de første tre månedene av svangerskapet, siden blæren bare har begynt å danne seg (fra den syvende graviditetsuken), er denne kanalen åpen og fungerer som allantois. [6]

I begynnelsen av andre trimester av svangerskapet, når fosterblæren begynner å stige ned i bekkenhulen, strekker urachus seg, og i den sjette måneden med intrauterin utvikling forsvinner lumenet i det med dannelsen av det mediale navlebåndet (median navlestreng) mellom bukhinnen og den tverrgående fascia av den fremre bukveggen.

I tilfeller der den midterste delen av den rudimentære rørstrukturen (mellom navlen og blæren) ikke vokser over, dannes et lukket hulrom i det gjenværende lumenet, foret med et overgangsepitel - en urachus-cyste, hvis vegger består av muskler fibre, og inne kan det være flytende og eksfoliert epitel. [7]

Symptomer urachus cyster

Urachus abnormiteter - med mindre betennelse oppstår - er ofte asymptomatiske.

For mange kan de første tegnene dukke opp når den er bakteriell infisert med cyster av Staphylococcus, E. Coli, Pseudomonas eller Streptococcus. [8]

Hos spedbarn kan størrelsen på den cystiske formasjonen som er tilstede i navleområdet, bli tidoblet, og dette forårsaker symptomer som hyppigere vannlating, flatulens, ubehag i det retroperitoneale rommet, som manifesteres av angst og gråt hos barnet. Og hos nyfødte med en slik anomali blir navlestrengen våt og leges ikke på lenge.

Les også -  Cyste hos et barn: hovedtyper, lokalisering, årsaker og symptomer

Med en betydelig størrelse på cysten hos voksne manifesterer den seg som en konstant følelse av fylde i bukhulen og overbelastning av blæren, problemer med tarmfunksjon oppstår. Under graviditet kan en urachus-cyste manifestere seg hos kvinner som klager over å trekke smerter under navlen, forverret av bevegelse.

Cyster kan åpne seg gjennom en fistel i navlen, og innholdet kan også komme ut som  utslipp fra navlen .

Med en betent cyste oppstår magesmerter under navlen (spesielt alvorlig under avføring) og feber; området nær navlen blir rødt og kan hovne ut; mulig smerte under vannlating og / eller hematuri (blod i urinen). [9]

En suppurating cyste i urachus kan sprekke - med frigjøring av purulent ekssudat gjennom navlen eller å få det inne i blæren eller bukhulen. I det første tilfellet observeres pyuria, og i det andre er det en trussel om  peritonitt .

Komplikasjoner og konsekvenser

Infeksjon av cyste og dens betennelse er fulle av alvorlige konsekvenser og komplikasjoner, spesielt dens suppuration, som ble nevnt ovenfor, samt dannelsen av en navlestrengfistel.

Resultatet av en langvarig utstrømning av purulent ekssudat kan være  omfalitt i navlen .

En langvarig komplikasjon av cyster er malignitet, forekomsten av den ifølge kliniske data ikke overstiger 0,01%.

Diagnostikk urachus cyster

Diagnosen begynner med undersøkelse og palpasjon av bukveggen. Blod- og urintester kan også foreskrives for å se etter en bakteriell infeksjon.

Instrumental diagnostikk av cystisk dannelse av urachus utføres ved hjelp av avbildningsmetoder: sonografi (ultralyd) i bukhulen og den suprapubiske regionen i magen (blære), computertomografi (CT), magnetisk resonansavbildning (MR). Cystografi utføres også.

Urachus-cysten visualiseres ved ultralyd i form av en ekstra abdominal masse med lav ekkogenisitet, plassert mellom huden og den fremre bukveggen, under navlen - langs midtlinjen på magen. Innholdet i en betent cyste kan virke ujevn.

Differensiell diagnose

Differensialdiagnose utføres med en cyste av mesenteriet eller vitellinkanalen, brokk - navlestrengen eller den fremre bukveggen, med en divertikulum i blæren eller ileum (Meckels divertikulum), med betennelse i bekkenorganene.

Behandling urachus cyster

Som regel trenger tilstedeværelsen av en asymptomatisk urachus-cyste ikke medisinsk inngrep. Det er en annen sak om den øker eller er ledsaget av noen symptomer. Og den tredje situasjonen er når cysten blir betent. Og i de to siste tilfellene er behandling nødvendig. [10]

Og dette er en kirurgisk behandling, som består i å tømme og  fjerne cyste  (for små størrelser - laparoskopisk). [11], [12]

Forebygging

Til dags dato er det umulig å forhindre medfødt anomali i fosterets urinveier.

Prognose

Den langsiktige prognosen for en urachus-cyste - med mindre den blir smittet - anses å være gunstig.