Anomalier i tykktarmen

Anomalier i tykktarmen (inkludert endetarmen) forekommer ifølge diverse forfattere med en frekvens på 1:1500–1:5000 nyfødte. De vanligste formene for anomalier i tykktarmen er anorektal atresi og tykktarmsatresi, som manifesterer seg klinisk umiddelbart etter fødselen og som regel er uforenlige med livet.

Noen ganger er analstenose og atresi kombinert med fistler som forbinder endetarmen med blæren, urinrøret, og hos jenter - også med skjeden. Noen ganger går den fistelformede kanalen inn i perineum. I noen tilfeller kan analstenose utvides, og slike barn overlever. I noen tilfeller, og med fistler kombinert med analatresi, kan nyfødte med denne patologien gis kirurgisk hjelp.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Medfødt megakolon

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Hva forårsaker medfødt megakolon?

Medfødt megakolon er en arvelig sykdom, arvemønsteret er tilsynelatende autosomalt recessivt. Identiske tvillinger lider vanligvis begge av denne sykdommen. En hyppig kombinasjon av Hirschsprungs sykdom med andre utviklingsdefekter er observert: med Downs syndrom, forstørret blære (megacystis), blæredivertikler, hydrocephalus, etc. Medfødt megakolon forekommer med en frekvens på 1:5000 nyfødte.

Medfødt megakolon er en betydelig utvidelse av deler av eller hele tykktarmen, vanligvis med fortykkelse av den muskulære membranen i veggen. Medfødt megakolon kan være forårsaket av hindringer for videre bevegelse av innholdet i tykktarmen (stenose, membranøse septa, etc.), men oftere er det en medfødt defekt i innervasjonen - medfødt agakgliose. Denne formen kalles vanligvis Hirschsprungs sykdom - en medfødt mangel på nerveganglier eller et utilstrekkelig antall av disse for normal funksjon av tykktarmen. I områder av tykktarmen som er fratatt normal innervasjon, er peristaltikken fraværende eller amplituden og styrken til de peristaltiske bølgene er betydelig redusert, noe som reduserer tarmens fremdriftsevne. Oftest er disse endringene lokalisert i sigmoid-kolonen (megadolichosigma), men hele tykktarmen kan bli påvirket (megadolichokolon).

I patogenesen av medfødt megakolon er aganglionose i tykktarmseksjonen av primær betydning. Som et resultat forekommer dystrofiske forandringer i tarmens muskellag, hvor de største endringene forekommer i muskel-tarm- og submukøse nerveplekser. I utgangspunktet forekommer kompenserende hypertrofi av muskelvevet i en mer proksimal del av tarmen (med regional megakolondolikosigma), senere - dystrofiske forandringer i muskelfibrene i disse seksjonene (på grunn av konstant arbeidsbelastning), samt deres erstatning med bindevev, noe som fører til en enda større utvidelse av tarmen proksimalt til den aperistaltiske sonen.

Symptomer på medfødt megakolon

I de fleste tilfeller oppdages Hirschsprungs sykdom i de første dagene etter fødselen - ingen mekoniumutflod, oppblåst mage, noen ganger oppkast. Omtrent 20 % av nyfødte utvikler konstant diaré på grunn av utviklingen av pseudomembranøs kolitt. Dødeligheten, til tross for alle tiltak som er tatt, er svært høy og når 70–75 %. Barn hvis submukosale og muskulære-tarmpleksus er mindre alvorlig rammet og som klarer å overleve denne første, svært vanskelige perioden, lider senere av forstoppelse, som krever nesten daglige klyster og avføringsmidler. Oppblåst mage og luft i magen er mulig. Barn som lider av denne sykdommen har langsom vekst, de ser yngre ut enn alderen. De har ofte anemi, hypoproteinemi, hypovitaminose.

Diagnosen bekreftes av røntgenundersøkelsesdata (irrigoskopi); i spesialiserte gastroenterologiske institusjoner registreres peristaltikk og trykk i tykktarmen, noe som også letter diagnosen. Spesielt indikativ er testen med mecholyl (et legemiddel fra kolinomimetika-gruppen), etter hvilken tonus og faseaktivitet i normalt innerverte områder av tykktarmen avtar, men tonus i de denerverte områdene øker.

Komplikasjoner av medfødt megakolon

Hos eldre barn og ungdom kan tarmobstruksjon forekomme på grunn av langvarig oppbevaring av avføring proksimalt for den aganglioniske sonen, gradvis og mer betydelig enn normalt absorpsjon av vann og kompaktering av tarminnholdet, inkludert ileum. I noen sjeldne tilfeller, på grunn av langvarig trykk av avføring på tarmveggen, oppstår såkalte fekale sår, og noen ganger perforasjon av tarmveggen med påfølgende utvikling av peritonitt.

Differensialdiagnose av Hirschsprungs sykdom hos voksne utføres ved organisk obstruksjon av tykktarmen - stenose, kompresjon, inkludert sammenvoksninger etter operasjoner utført tidligere av andre årsaker, innsnevring eller obstruksjon av tarmlumen av en svulst, en stor polypp, etc. I noen regioner i Sør-Amerika er en sykdom forårsaket av Trypanosoma of Cruc (Chagas sykdom) ganske vanlig, der nerveplexusene i fordøyelseskanalen påvirkes. Deretter utvikler personer som har hatt en akutt form for denne sykdommen megakolon, megaøsofagus, mageutvidelse, atoni og utvidelse av galleblæren og urinblæren; dessuten er endringene oftest lokalisert i spiserøret (noe som skaper vanskeligheter med differensialdiagnose ved akalasi i kardia ) eller i tykktarmen (differensialdiagnose ved medfødt megakolon).

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Ytterligere løkker av sigmoid-kolon

Ytterligere løkker av sigmoid-kolon med noe utvidelse og nesten konstant forstoppelse er også mulig. I noen tilfeller, over mange år, kan langvarig avføringsretensjon i flere dager være av ren nevrogen "psykogen" natur; det forekommer også ved Parkinsonisme, langvarig bruk av en rekke legemidler som svekker tonus og peristaltikk i fordøyelseskanalen, etc. Naturligvis, på grunn av opphopning av avføring, vil tykktarmen, spesielt i de distale seksjonene, utvide seg. Ved systemisk sklerodermi og noen andre sykdommer oppstår atrofi av muskellagene i tarmveggen, tonusen i tykktarmen avtar, og den utvider seg. Ved systemisk sklerodermi er det imidlertid en rekke ytre tegn som er karakteristiske for denne sykdommen (akrocyanose, Raynauds syndrom, trofiske sår på finger- og tærne, "pung-streng"-symptomet - stramming av huden i folder rundt munnen, etc.), som i de fleste tilfeller tillater en diagnose.

I relativt små områder med kolonaganglionose er kirurgisk behandling mulig, og flere modifikasjoner av operasjonene har blitt foreslått. I andre, vanligvis mildere tilfeller, må sifonklyster med et stort volum væske - opptil 2 liter - administreres gjennom hele livet, vaselinolje må tas oralt for å forbedre passasjen av tykktarmens innhold, og terapeutiske øvelser spesielt utvalgt for denne sykdommen må utføres.

[ 19 ]

Medfødte divertikler i tykktarmen

Andre anomalier i tykktarmen inkluderer medfødte divertikler, duplisering av tykktarmen og tynntarmen, kommunikasjon eller manglende kommunikasjon med tarmlumen; sistnevnte ligner cystelignende hulrom. Diagnosen er vanskelig. De er enten asymptomatiske i lang tid eller manifesterer seg som smerter forårsaket av overstrekking av cysten av innholdet eller tarmobstruksjon. Kontrastrøntgenundersøkelse avslører noen ganger duplisering av tarmen som kommuniserer med hovedtarmen. Kanskje ultralydundersøkelse og computertomografi letter diagnosen av denne sjeldne anomalien. I de fleste tilfeller er diagnosen mulig under laparotomi. Behandlingen er kirurgisk.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]