Unormaliteter i tykktarmen

Unormaliteter av den tykke (inkludert endetarm) tarm, ifølge ulike forfattere, forekommer med en frekvens på 1: 1500-1: 5000 nyfødte. De vanligste skjemaene for tykktarmen i tykktarmen er anorektal atresi, kolonihormon, som klinisk manifesterer umiddelbart etter fødselen og som regel er uforenlig med livet.

Noen ganger er anal stenose og atresi kombinert med fistler som forbinder endetarmen med blæren, urinrøret og i jenter - også med skjeden. Noen ganger går den fistuløse kanalen inn i perineum. I noen tilfeller kan anal stenose bli utvidet, og disse barna overlever. I noen tilfeller, og fistler, kombinert med anal atresi, kan nyfødte med denne patologien gi kirurgisk hjelp.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Medfødt megakolon

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Hva forårsaker en medfødt megakolon?

Medfødt megakolon er en arvelig sykdom, arvestypen er tilsynelatende autosomal resessiv. Identiske tvillinger vanligvis lider begge av denne sykdommen. Det skal bemerkes Hirschsprungs sykdom hyppig kombinasjon med andre misdannelser :. Ned sykdommen, bidrar øket urinblæren (megatsistis), blære diverticula, hydrocefalus og andre medfødt megakolon opptrer med en frekvens på 1: 5000 nyfødte.

Medfødt megakolon - en betydelig utvidelse av delen eller hele tykktarmen, vanligvis med en fortykkelse av muskelveggen til veggen. Medfødt megakolon kan skyldes at eventuelle hindringer for den videre fremføring av kolon innholdet (stenose, svømmehud broer, etc ..), men oftere er det en fødselsdefekter av innervasjon - medfødt agakgliozom. Denne formen kalles vanligvis Hirschsprungs sykdom (H. Hirschsprungs) - medfødt fravær av nerveganglier eller utilstrekkelig for riktig funksjon av tykktarmen. I kolon seksjoner, berøvet normal innervasjon, ingen motilitet eller betydelig redusert amplituden av peristaltiske bølger og strømmen av lidelse tarm driv evne. Oftest disse endringene er lokalisert i sigmoid kolon (megadolihosigma), men kan også påvirke hele tykktarmen (megadolihokolon).

I patogenesen av medfødt megakolon primær betydning aganglioz del av tykktarmen. Som et resultat, er det degenerative forandringer i muskellagene i tarmen, der det er størst endringer og muskel-tarm submucosal plexus. I utgangspunktet er det en kompensatorisk hypertrofi av muskelvev mer proksimale delen av tynntarmen (når en regional megakolondolihosigme) heretter - dystrofiske forandringer i muskelfibrene og i disse områdene (på grunn av en permanent arbeids overbelastning) og deres erstatning med bindevev som fører til ytterligere ekspansjon fra proksimale aperistalticheskoy tarm sone.

Symptomer på medfødt megakolon

I de fleste tilfeller oppdages Hirschsprungs sykdom allerede i de første dagene etter fødselen - manglende tildeling av mekonium, oppblåsthet, noen ganger oppkast. Ca 20% av nyfødte har vedvarende diaré på grunn av utviklingen av pseudomembranøs kolitt. Dødelighet, til tross for alle tiltakene som tas, er svært høy og når 70-75%. Barn hvis submukosal og muskuloskeletale plexus er mindre alvorlige, og som klarer å overleve denne første, svært vanskelige perioden, lider senere forstoppelse, og krever nesten daglig svimmelhet og avføringsmidler. Mulig oppblåsthet, flatulens. Hos barn som lider av denne sykdommen, reduseres veksten, de ser yngre ut enn deres alder. Ofte har de anemi, hypoproteinemi, hypovitaminose.

Diagnose er bekreftet av data om røntgenundersøkelse (irrigoskopi), i spesialiserte gastroenterologiske institusjoner, peristaltikk og trykk i tykktarmen registreres, noe som også letter diagnosen. Spesielt illustrerende prøve med meholilom (kolinergika stoffgruppen) og deretter redusert tonus og injeksjonsfasen aktivitet normalt innerverte regioner av tykktarmen, men det øker tone denervert deler.

Komplikasjoner av medfødt megakolon

Hos eldre barn og ungdom på grunn av en lang forsinkelse faeces aganglionarnoy proksimale sone med gradvis og mer betydelige enn normal absorpsjon av vann og forsegle innholdet i tarmen, inkludert iliac, kan føre til intestinal obstruksjon. I noen sjeldne tilfeller, på grunn av langvarig trykk på krakken tarmveggen har såkalte fekale magesår, og noen ganger - perforering av tarmveggen og den påfølgende utvikling av peritonitt.

Den differensielle diagnose av Hirschsprungs sykdom hos voksne utføres med organiske forstyrrelser i colon permeabilitet - stenose, komprimering, inkludert adhesjoner etter de operasjoner som utføres i det siste, ved en annen anledning, innsnevring eller tilstopping av hulrommet i tumoren tykktarm, store polypper, etc. I noen regioner .. Sør-Amerika er ganske utbredt sykdom forårsaket av trypanosomer Cruz (Chagas sykdom - Chagas), noe som påvirker nerve plexus av fordøyelseskanalen. Senere i pasienter som gjenopprette fra den akutte formen av sykdommen, utvikle megakolon, megaezofag, utvidelse av magen, atoni og utvidelse av galleblære; og endringer ofte lokalisert i spiserøret (noe som gjør det vanskelig for differensialdiagnose av achalasia ) eller i tykktarmen (differensialdiagnose med medfødt megakolon).

[16], [17], [18],

Ekstra sløyfer av sigmoid kolon

Det er også flere looper av sigmoid kolon med litt ekspansjon og nesten konstant forstoppelse. I noen tilfeller, i mange år en lang forsinkelse på en stol i et par dager er rent nevrogen "psykogen" karakter fant den og parkinsonisme, kronisk administrering av visse legemidler som svekker tonen og bevegeligheten i fordøyelseskanalen, og så videre .. Naturligvis, som på grunn av lunger fekale masser av tyktarmen, spesielt i distale seksjoner, vil utvides. Når systemisk sklerose og andre sykdommer i muskel atrofi opptrer lag i tarmveggen, blir tykktarm tone redusert, ekspanderer det. Imidlertid, systemisk sklerose er det en rekke av ytre karakteristisk for sykdomssymptomene (acrocyanosis, Raynauds syndrom, trofiske sår på tuppen av fingre og tær, symptomet "pose" - sammentrekning av huden og inn folder rundt munnen, osv ...), slik at mesteparten av å etablere diagnosen.

Med relativt små områder av aganglionis i tykktarmen, er kirurgisk behandling mulig, og flere modifikasjoner av operasjoner er foreslått. I andre tilfeller vanligvis mildere gjennom hele livet har å gjøre sug klyster med et stort volum av væske - opp til 2 liter, idet det tas parafinolje for å bevirke passasje av colon innholdet, engasjere spesielt utvalgt for denne sykdommen fysioterapi.

[19]

Medfødt divertikulum i tykktarmen

Blant andre unormaliteter i tykktarmen er hennes innfødte divertikula, dobling av stor og tynntarm, kommunikasjon eller ikke kommunikasjon med tarmens lumen; sistnevnte ligner et cystlignende hulrom. Diagnosen er vanskelig. De fortsetter i lang tid asymptomatisk, eller manifesteres av smerte forårsaket av overgrodd av cysteinnholdet eller tarmobstruksjon. Kontrast røntgenundersøkelse avslører noen ganger fordobling av tarmene, kommuniserer med hovedområdet. Kanskje ultralyd og datatomografi letter diagnosen denne sjeldne anomali. I de fleste tilfeller er diagnosen mulig under laparotomi. Behandlingen er kirurgisk.

[20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]