Sinusknutesvakhetssyndrom hos barn

Syk sinussyndrom (SSS) er en av de mest polymorfe hjerterytmeforstyrrelsene hos barn, assosiert med risiko for å utvikle synkope.

Grunnlaget for syndromet er endringer i den funksjonelle tilstanden til hovedkilden til hjerterytme, som av ulike årsaker fra et visst tidspunkt ikke fullt ut kan utføre rollen som den ledende pacemakeren og utøve kontroll over pacemakeren.

ICD-10-kode

I ICD 10 tilsvarer syk sinussyndrom kode 149.5 i kategorien «Hjerterytmeforstyrrelser».

Epidemiologi av sykt sinussyndrom

Forekomsten av syk sinus-syndrom i barndommen er ganske høy, og ifølge ulike forfattere varierer den fra 1,5 til 5 per 1000, og når 1 % blant pasienter med hjertepatologi. Ved kirurgiske klinikker er omtrent 10 % av alle hjerterytmeforstyrrelser assosiert med syk sinus-syndrom. Syk sinus-syndrom står for opptil 30 % av alle hjerterytmeforstyrrelser hos barn. Opptil 50 % av pasientene som trenger pacemaker har en eller annen form for dysfunksjon i sinusnuten. Ved undersøkelse av barn som anses som friske, oppdages tegn på dysfunksjon i sinusnuten hos 2 % med standard EKG, og hos 2,7 % med Holter-monitorering. Sinusbradykardi (den vanligste manifestasjonen av sinusnutendysfunksjon) finnes hos 3,5 % av friske skolebarn. I følge populasjons-EKG-screening av barn i Russland, inkludert EKG-data fra 5441 barn, er forekomsten av rytmemigrasjon 1,9 %, escape- og replacement-supraventrikulære rytmer - 0,7 %, og sinoatriell blokk - 0,3 %. Under Holter-monitorering av barn i alderen 1 år har 19 % escape- og replacement-idioventrikulære rytmer, 7 % har episoder med sinusnut-arrest, og 11 % har sinoatrielle blokkeringer. Dermed er visse fenomener som er en del av symptomkomplekset ved syk sinussyndrom vanlige i befolkningen, og en ganske betydelig del av befolkningen har elektrofysiologiske trekk fra tidlig alder som sannsynligvis predisponerer for påfølgende dannelse av sinusnut-dysfunksjoner når de utsettes for ulike ugunstige faktorer.

Årsaker til sykt sinussyndrom

Mens syk sinus-syndrom hos voksne hovedsakelig er av iskemisk opprinnelse og manifesterer seg som atrieflimmer, utvikler det seg i de fleste tilfeller hos barn i fravær av organisk patologi i det kardiovaskulære systemet. Forstyrrelser i pacemakeren i barndommen er ofte forårsaket av vegetativ ubalanse med en overvekt av parasympatiske påvirkninger og aldersrelatert involvering av sinusnuten, som en konsekvens av inflammatoriske lesjoner i myokardiet, metabolske patologier, autoimmune skader av spesifikke antistoffer mot hjertets ledningssystem. I henhold til etiologiske faktorer skilles følgende typer syk sinus-syndrom.

Årsaker til sykt sinussyndrom

Klassifisering av sykt sinussyndrom

Klassifiseringen av syk sinus-syndrom ble oftest basert på tilstedeværelse eller fravær av kliniske manifestasjoner, EKG-mønstre på et standard EKG eller under Holter-monitorering, og en økning i hjertefrekvens under belastningstester. Siden tidlig på 1990-tallet har pediatrisk kardiologipraksis delt denne patologien inn i kliniske og elektrokardiografiske varianter av syk sinus-syndrom hos barn, avhengig av arten, rekkefølgen av økningen og alvorlighetsgraden av endringer i hjertets ledningssystem, tatt hensyn til en stabil kombinasjon av EKG-manifestasjoner, endringer i døgnrytmen i henhold til Holter-monitorering, hjertefrekvensrespons på trening og samtidige lesjoner i hjertets ledningssystem.

Klassifisering av sykt sinussyndrom

Symptomer og diagnose av sykt sinussyndrom

Hos halvparten av pasientene er sykdommen asymptomatisk, og manifestasjoner som er karakteristiske for syk sinussyndrom oppdages tilfeldig. Årsaken til å oppsøke lege hos de resterende pasientene er klager over synkope, svimmelhet, svakhetsanfall, følelse av avbrudd og smerter i hjertet, hodepine. I de tilfellene der det var mulig å få registrert EKG tidligere, ble det funnet at barna allerede hadde minst sinusbradykardi eller pacemakermigrasjon 4-5 år før klinikkbesøket. Dermed, i fravær av behandling, dvs. med sykdommens naturlige forløp, utvikler sinusknutedysfunksjon seg gradvis fra sinusbradykardi og pacemakermigrasjon til forekomst av sinoatrieblokk i 40 % av tilfellene, samt substitusjonsrytmer mot bakgrunn av fullstendig svikt i sinusknuten.

Symptomer og diagnose av sykt sinussyndrom

Behandling av sykt sinussyndrom

Akuttbehandling for utvikling av svimmelhet, synkope og alvorlig asystoli mot bakgrunn av bradykardiske rytmeforstyrrelser inkluderer administrering av vagolytiske legemidler (atropin) eller legemidler med uttalt beta-adrenerg aktivitet (isoprenalin).

Taktikken for å få et barn ut av en synkope er indirekte hjertemassasje og kunstig åndedrett. Administrasjon av ett av følgende legemidler er indisert:

• adrenalin i en dose på 0,05 mg/år intramuskulært eller intravenøst én gang;
• isoprenalin IM 0,5–1,0 ml (0,1–0,2 mg) IM eller IV én gang;
• atropin 0,1 % løsning intravenøst i en dose på 0,01–0,02 mg/kg, ikke mer enn 2,0 mg;
• fenylefrin 1 % løsning intramuskulært 0,1 ml/leveår (ikke mer enn 1,0 ml).

Behandling av sykt sinussyndrom

Prognose

Ugunstige prognostiske tegn hos barn med syk sinussyndrom anses å være anfall av bevissthetstap, progressiv reduksjon i gjennomsnittlig dagtid, maksimal og minimal dagtid og nattlig hjertefrekvens i henhold til Holter-monitoreringsdata, økning i antall og varighet av rytmepauser, forekomst av ytterligere rytme- og ledningsforstyrrelser, utilstrekkelig økning i sinusrytmepuls under en test med dosert fysisk aktivitet, forverring eller provokasjon av ytterligere rytmeforstyrrelser under testene. Familiære tilfeller av sykdommen er prognostisk ugunstige. Plutselig hjertedød i familier i direkte slektninger i ung alder (opptil 40 år) anses som en ugunstig prognostisk faktor.