Blodplatesykdommer

Trombocytter, eller blodplater, spiller en nøkkelrolle i prosessene med vaskulær-platelet hemostase - den første fasen av trombedannelse.

Blodplater er ikke-nukleære cellulære elementer i blodet, 1–4 µm store (unge former for blodplater er større) og har en levetid på 7–10 dager. 1/3 av blodplatene finnes i milten og 2/3 i blodet. Antall blodplater i menneskelig perifert blod varierer mellom 150 000–400 000/mm3 ^. Gjennomsnittlig blodplatevolum er 7,1 femtoliter (1x1015 ^l ).

Når antallet blodplater reduseres eller funksjonen deres svekkes, kan det oppstå blødning. Den vanligste blødningen er fra skadet hud og slimhinner: petekkier, purpura, ekkymose, neseblødning, blødning i livmoren, mage-tarmkanalen, hematuri. Intrakranielle blødninger er ganske sjeldne.

Den vanligste årsaken til trombocytopeni er immundestruksjon av blodplater under påvirkning av auto-, allo- eller medikamentinduserte antistoffer.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Patofysiologisk klassifisering av trombocytopeniske tilstander

Økt ødeleggelse av blodplater (med normalt eller økt antall megakaryocytter i benmargen - megakaryocytisk trombocytopeni).

Immun trombocytopeni

• Idiopatisk:
  • ITP.
• ♦ Sekundær:
  • indusert av infeksjoner, inkludert virus- (HIV, cytomegalovirus [CMV], Epstein-Barr, herpes, røde hunder, meslinger, kusma, parvovirus B19) og bakterielle (tuberkulose, tyfus);
  • medikamentindusert;
  • purpura etter transfusjon;
  • autoimmun hemolytisk anemi (Fischer-Evans syndrom).
  • systemisk lupus erythematosus;
  • hypertyreose;
  • lymfoproliferative sykdommer;
  • allergi, anafylaksi.
• Medfødte immune trombocytopenier:
  • medfødt transimmun trombocytopeni;
  • medfødt alloimmun trombocytopeni;
  • føtal erytroblastose - Rh-inkompatibilitet.

Ikke-immun trombocytopeni

• Forårsaket av økt blodplateforbruk:
  • mikroangiopatisk hemolytisk anemi;
  • DIC-syndrom;
  • kronisk tilbakevendende schizocytisk hemolytisk anemi;
  • hemolytisk uremisk syndrom;
  • TTP;
  • Kasabach-Merritt syndrom (gigantisk hemangiom);
  • "blå" hjertefeil.
• Forårsaket av økt blodplatedestruksjon:
  • medisinske midler (ristocetin, protaminsulfat, bleomycin, etc.);
  • aortastenose;
  • infeksjoner;
  • hjerte (kunstige klaffer, reparasjon av intrakardiale defekter, etc.);
  • ondartet hypertensjon.

Forstyrrelse av blodplatedistribusjon og avsetning

• Hypersplenisme (portalhypertensjon, Gauchers sykdom, medfødte "blå" hjertefeil, neoplasmer, infeksjoner, etc.)
• Hypotermi.

Redusert blodplateproduksjon (reduserte eller fraværende megakaryocytter i benmargen - amegakaryocytisk trombocytopeni)

Hypoplasi eller undertrykkelse av megakaryocytter 1

• Medisinske midler (klortiazider, østrogener, etanol, tolbutamid, etc.).
• Konstitusjonell:
  • trombocytopeni ved TAR-syndrom (medfødt fravær av radiusben);
  • medfødt blodplatehypoplasi uten anomalier;
  • medfødt hypoplastisk trombocytopeni med mikrocefali;
  • rubella embryofetopati;
  • trisomi 13.18;
  • Fanconis anemi.
• Ineffektiv trombopoiese:
  • megaloblastisk anemi (mangel på vitamin B12 _og folsyre);
  • alvorlig jernmangelanemi;
  • arvelig trombocytopeni;
  • paroksysmal nattlig hemoglobinuri.
• Forstyrrelser i regulering av trombocytopoiese:
  • trombopoietinmangel;
  • intermitterende blodplate-dysgenese;
  • syklisk trombocytopeni.
• Metabolske forstyrrelser:
  • metylmalonsyreemi;
  • ketonglykinemi;
  • mangel på karboksylsyntetase;
  • isovalerisk acidemi;
  • idiopatisk hyperglysinemi;
  • nyfødte fra mødre med hypotyreose.
• Arvelige blodplatesykdommer 2:
  • Bernard-Soulier syndrom;
  • May-Hegglin-anomali;
  • Wiskott-Aldrich syndrom;
  • kjønnsbundet trombocytopeni;
  • Middelhavs trombocytopeni.
• Ervervede aplastiske sykdommer:
  • idiopatisk;
  • legemiddelindusert (overdose av antitumormedisiner, organisk og uorganisk arsenikk, mesantoin, trimetin, antityreoideamidler, antidiabetika, antihistaminmedisiner, butadion, insektmidler, gullpreparater, særpreg til kloramfenikol);
  • stråling;
  • virusindusert (hepatitt, HIV, Epstein-Barr-virus, etc.).

Infiltrative prosesser i benmargen

• Godartet:
  • osteopetrose;
  • lagringssykdommer.
• Ondartet:
  • neoplasmer: leukemi, myelofibrose, Langerhans cellehistiocytose.
  • sekundært: lymfomer, nevroblastom, metastaser fra solide svulster.

Ved redusert antall megakaryocytter i benmargen er benmargsbiopsi obligatorisk i tillegg til aspirasjon for å forhindre typiske feil. Disse tilstandene er assosiert med normalt eller økt antall megakaryocytter i benmargen.