Sykdommer i blodplater

Blodplater, eller blodplater, spiller en nøkkelrolle i prosesser av blodplasmahemostase - den første fasen av trombusdannelse.

Blodplater er kjernefysiske blodceller med 1-4 μm i størrelse (unge former for blodplater er større) og en levetid på 7-10 dager. 1/3 av blodplaten er i milten og 2/3 - i blodet. Antall blodplater i det menneskelige perifere blod varierer mellom 150 000-400 000 / mm ³. Gjennomsnittlig volum av blodplaten er 7,1 femoliter (1 x ^{10 15} l).

Med en reduksjon i antall blodplater eller et brudd på funksjonen, kan blødning forekomme. Den mest typiske blødning fra skadet hud og slimhinner: petekkier, purpura, ekkymose, neseblødning, livmor, gastrointestinal blødning, hematuri. Intrakraniale blødninger er sjeldne.

Den vanligste årsaken til trombocytopeni er immunforstyrrelsen av blodplater ved auto-, allo- eller medikamentinducerte antistoffer.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Patofysiologisk klassifisering av trombocytopeniske tilstander

Økt destruksjon av blodplater (med normalt eller økt antall megakaryocytter i beinmarg - megakaryocytisk trombocytopeni).

Immun trombocytopeni

• Idiopaticheskie:
  • ITP.
• ♦ Sekundær:
  • induserte infeksjoner, inkludert virale (HIV, cytomegalovirus [CMV], Epstein-Barr, herpes, meslinger, røde hunder, meslinger, kusma, parvovirus B19) og bakteriell (tuberkulose, tyfus);
  • medikament-fremkalt;
  • Post-transfusjon purpura;
  • autoimmun hemolytisk anemi (Fischer-Evans syndrom).
  • systemisk lupus erythematosus;
  • hypertyreose;
  • lymfoproliferative sykdommer;
  • allergi, anafylaksi.
• Medfødt immun trombocytopeni:
  • virogen transluminal trombocytopeni;
  • virogen allyimmun trombocytopeni;
  • føtal erythroblastose - Rh-inkompatibilitet.

Ikke-immun trombocytopeni

• Forårsaget av økt forbruk av blodplater:
  • mikroangiopatisk hemolytisk anemi
  • DIC;
  • kronisk tilbakevendende schizocytisk hemolytisk anemi
  • hemolytisk uremisk syndrom;
  • TTP;
  • Kazabaha-Merritt syndromet (gigantisk hemangioma);
  • "Blå" hjertefeil.
• Forårsaget av økt ødeleggelse av blodplater:
  • medisinsk (ristocetin, protaminsulfat, bleomycin, etc.);
  • aorta stenose
  • infeksjon;
  • kardiale (kunstige ventiler, reparasjon av intrakardielle defekter, etc.);
  • ondartet hypertensjon.

Brudd på fordeling og deponering av blodplater

• Hyperplenisme (portal hypertensjon, Gauchers sykdom, medfødte "blå" hjertefeil, neoplasmer, infeksjoner, etc.)
• Nedkjøling.

Redusert blodplateproduksjon (reduksjon eller mangel på megakaryocytter i beinmarg - amygakaryocytisk trombocytopeni)

Hypoplasi eller depresjon av megakaryocytter 1

• Medisin (klortiazider, østrogener, etanol, tolbutamid, etc.).
• konstitusjonell:
  • trombocytopeni med TAR-syndrom (medfødt fravær av radiale ben);
  • medfødt blodplatehypoplasi uten abnormaliteter;
  • virogen gyroplastisk trombocytopeni med mikrocefali;
  • rubella embriofetopati;
  • trisomi 13,18;
  • Fanconi anemi.
• Ineffektiv trombocytopoiesis:
  • megaloblastisk anemi (mangel på vitamin B ₁₂ og folsyre);
  • alvorlig jernmangel anemi
  • arvelig trombocytopeni;
  • paroksysmal nattlig hemoglobinuri.
• Forstyrrelser av regulering av trombocytopoiesis:
  • mangel på trombopoietin;
  • intermitterende dysgenese av blodplater;
  • syklisk trombocytopeni.
• Metabolske sykdommer:
  • metylmalonsyreemi;
  • ketonglycyni;
  • mangel på karboksylsyntetase;
  • isovalerisk acidemi;
  • idiopatisk gingivitt;
  • Nyfødte fra mødre med hypothyroidisme.
• Arvelige sykdommer av blodplater 2:
  • Bernard-Soulier syndromet;
  • May-Heglin-avviket;
  • Wiskott-Aldrich syndrom;
  • knyttet til blodet av trombocytopeni;
  • Middelhavet trombocytopeni.
• Ervervet aplastiske sykdommer:
  • idiopaticheskie;
  • medikament-indusert (overdose antikreftlegemidler, organisk og uorganisk arsen mezantoin, Trimethadione, antithyroid, antidiabetiske midler, antihistaminer, fenylbutazon, insekticider, gullpreparater, idiosynkrasier mot kloramfenikol);
  • stråling;
  • virusinducert (hepatitt, HIV, Epstein-Barr-virus, etc.).

Infiltrative prosesser i benmargen

• godartet:
  • osteopetrose;
  • akkumuleringssykdommer.
• ondartet:
  • neoplasmer: leukemi, myelofibrose, langer-celle-histiocytose.
  • sekundær: lymfomer, neuroblastom, metastaser av solide tumorer.

Med en reduksjon i antall megakaryocytter i beinmargen, i tillegg til aspirasjon, kreves beinmargsbiopsi for å forhindre typiske feil. Disse tilstandene er forbundet med en normal eller økt mengde megakaryocytter i benmargen.