Larynxsklerom: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Larynxsklerom er en kronisk spesifikk inflammatorisk prosess i slimhinnen i luftveiene med overveiende lokalisering i nesehulen og strupehodet (ifølge internasjonal statistikk, 60 % i nesehulen og 39 % i strupehodet). Samtidige lesjoner i nese og strupehode observeres ofte. I de fleste tilfeller debuterer infeksjonen i nesehulen (rhinosklerom), men det er også hyppige tilfeller av primære strupehodelesjoner, som er klinisk mye mer signifikante, siden de resulterende sklerominfiltratene alltid ender i larynxstenose av varierende grad, opp til asfyksi.

Sklerom er vanlig over hele verden, men det finnes regioner der forekomsten av sklerom er endemisk (Hviterussland, Ukraina, Polen, Tsjekkoslovakia, visse regioner i Serbia, Montenegro, Romania, Sveits, Indonesia, land i Mellom-Amerika. Små endemiske foci finnes i Østerrike, Spania, Asia, Afrika).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Årsak til larynxsklerom

Det patogene agens er en innkapslet bakterie som ligner på Friedlanders basill eller mikroorganismen isolert av Abel-Levenberg hos pasienter med ozena. Denne bakterien ble isolert i 1882 av V. Frisch fra sklerominfiltrater, hvorfra den kan dyrkes. Sjeldnere finnes Frischs basill i slimhinnesekresjoner. Sklerom er en praktisk talt ikke-smittsom sykdom, og mikroorganismen blir bare patogen under visse forhold. Det antas at et fuktig klima, myrlendte og skogkledde områder, mangel på solinnstråling og landlige levekår bidrar til infeksjon. Kvinner er oftere rammet. I omtrent 5 % av tilfellene blir barn under 15 år syke med sklerom.

Patologisk anatomi. Larynxsklerom begynner med dannelsen av tette infiltrater i det submukosale laget, bestående av små avrundede celler og plasmaceller, samt et stort antall spindelformede celler og fibroblaster, som fullfører dannelsen av skleromfokuset og gjør det til en tett svulst. Det søyleformede epitelet som ligger over infiltratet, transformeres til et flerlags plateepitelformet keratinisert epitel. Forskjellen mellom sklerom og andre spesifikke sykdommer i øvre luftveier er at endringene i slimhinnen som oppstår med det, ikke sårdanner. Når det gjelder sklerominfiltratet, inneholder det vakuoliserte skumceller som er typiske for sklerom, beskrevet av Mikulicz. Disse cellene inneholder små hyaline inneslutninger (Russel-legemer) og klynger av sklerombakterier, som ofte finnes mellom Mikulicz-cellene. Skleromatøse lesjoner utvikler seg over en årrekke og gjennomgår deretter arrdannelse (uten oppløsning), noe som fører til dannelsen av stenotiske arr i strupehodet, nedsatt pust og stemmedannelse.

Symptomer på larynxsklerom

Sykdommen begynner gradvis, manifesterer seg i debut med tegn på banal katarral laryngitt, og går deretter over i den "tørre fasen". Samtidig observeres lignende fenomener i nesehulen. Et trekk ved skleromfoci er deres forekomst i trange områder i de øvre luftveiene. Siden sklerominfiltrater hovedsakelig er lokalisert i det subglottiske rommet, er det mest uttalte og tidlige tegnet på laryngeal sklerom pusteproblemer, og deretter, når betennelsesfokusene sprer seg til stemmeapparatet, tiltrer dysfoni, som utvikler seg til fullstendig afoni.

Laryngoskopi avslører blekrosa infiltrater; på steder der arrdannelsen begynner, får infiltratene et hvitaktig skjær og blir tette å ta på. Infiltratene er vanligvis plassert symmetrisk under stemmebåndene og sprer seg over tid til hele omkretsen av strupehodet. Skleromatøse infiltrater har egenskapen til å krype og spre seg både oppover, inn i stemmebåndenes område, og nedover, og dekker luftrøret og noen ganger hovedbronkiene. Mye sjeldnere begynner prosessen i det supraglottiske rommet: infiltrater dannes på den laryngeale overflaten av epiglottis, på de vestibulære og aryepiglottiske foldene. Sklerose av infiltrater fører til deformasjon av de anatomiske strukturene de oppsto på. Dermed reduseres epiglottis, krymper og beveger seg mot arrvevets trekkraft - latral eller inn i lumen i vestibulen i strupehodet. Vanligvis, i den vestibulære delen av strupehodet, i tillegg til typiske tette infiltrater, vises også granulomatøst vev, som ligner laryngeale papillomer i utseendet.

Larynxlumen er betydelig innsnevret av ringformet stenose, pusten blir støyende, susende, og dyspné oppstår under fysisk anstrengelse. Epitelet som dekker infiltratene sårer ikke (et viktig differensialdiagnostisk tegn), det er dekket av en tett vedhengende hvitaktig-uklar sekresjon som avgir en søtlig-klebrig lukt (ikke illeluktende, som med ozena, men ganske ubehagelig).

Diagnose av larynxsklerom

Diagnostisering av avanserte former for larynxsklerom er ikke vanskelig, spesielt når lignende lesjoner oppdages samtidig i nesehulen og svelget. Skleromet kjennes også av den ovennevnte karakteristiske søtlige, klissete lukten, som kjennes på avstand. Hvis skleromfokus bare påvirker strupehodet, bør de differensieres fra andre spesifikke sykdommer i strupehodet og svulster. Sammen med ulike metoder for omfattende undersøkelse av pasienten (røntgen av lungene, serologiske tester, bakteriologisk undersøkelse), er en biopsi obligatorisk for å stille en endelig diagnose. Materialet må tas under direkte laryngoskopi eller til og med i noen tilfeller under disseksjon av skjoldbruskkjertelbrusk, fra infiltratets dybde, siden instrumentet på grunn av dens tetthet under indirekte laryngoskopi vanligvis glir langs overflaten av slimhinnen og ikke trenger dypt inn i objektet.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Behandling av larynxsklerom

Ikke-kirurgisk behandling av laryngeal sklerom er praktisk talt ikke forskjellig fra behandling av rhinosklerom. Det særegne ved behandling av laryngeal sklerom er fokuset på å eliminere laryngeal stenose og sikre naturlige funksjoner i strupehodet. For dette formålet brukes metoder som endolaryngeal kirurgi, galvanokauteri, diatermokoagulasjon og metoder for utvidelse av innsnevrede deler av strupehodet. Effektiviteten til disse metodene er imidlertid ikke høy nok på grunn av konstante tilbakefall. Ved alvorlig stenose brukes en trakeostomi, hvoretter arrvevet fjernes enten ved endolaryngeal tilgang eller ved tilgang gjennom laryngofissuren med påfølgende plastisk kirurgi ved bruk av klaffer fra den lokale slimhinnen i henhold til BS Krylov (1963).

Prognose for larynxsklerom

Prognosen for livet med larynxsklerom er gunstig, men i forhold til larynxfunksjonene avhenger det av alvorlighetsgraden av prosessen. Ofte trenger slike pasienter flere plastiske operasjoner og blir til og med livslange kanylebrukere.