Sarkoma Yingga

Ewing sarkom er den nest vanligste svulsten av bein i barndommen.

De første rapportene om denne svulsten tilhører Lucke (1866) og Hildebrandt (1890), men som et selvstendig nosologisk form den ble spunnet Ewing i 1921. Selv om forfatteren foreslått å kalle det for "diffuse endotelioma" og senere "endothelial myelom," nosology kalles for Forfatterens etternavn er Ewing sarkom.

Hva er Ewing sarkom?

For tiden er det antatt at Ewings sarkom - en ondartet svulst som utvikles i benet og ut av de stromale benmargsceller. Dens vev er histologisk kjennetegnet av små celler med runde kjerner, men uten merkbare cytoplasmatiske grenser og konveksitet av kjernene. WHO klassifisering av bentumorer (1993) gir følgende definisjon av neoplasmer: "Ondartethet tilstrekkelig monomorf histologi tilgjengelig tett arrangert små celler med en avrundet kjerne med en dårlig skilles skisserer utydelig nucleoli og cytoplasma. I typiske tilfeller er tumorvevet delt med fibrøse lag i bånd og lober av uregelmessig form. En tett retikulinramme, så karakteristisk for ondartet lymfom, er fraværende i svulsten. Mitoser er sjeldne. Vanligvis er det foci av blødning og nekrose. "

ICD-10 kode

• C40. Ondartet neoplasma av bein og leddbrusk i ekstremiteter.
• C41. Ondartet neoplasma av bein og leddbrusk på andre og uspesifiserte steder.

Epidemiologi

Toppet av forekomsten faller på det andre tiåret av livet. Incidensen av barn under 15 år er 3,4 per 1 000 000 barn. Gutter blir syk oftere. Den gjennomsnittlige årlige forekomsten varierer om 0,6 tilfeller per 1 million av befolkningen. Denne svulsten er sjelden funnet hos mennesker yngre enn 5 og eldre enn 30 år, toppfallsfallet faller i alderen 10-15 år. Forekomsten av gutter og jenter er 1,5: 1, hvor forskjellen mellom forekomsten av gutter og jenter er minimal i den yngre aldersgruppen og øker med alderen.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Årsaker til Ewing sarkom

Den patogenetiske kilden har ikke blitt bestemt i lang tid, opp til å inkludere denne svulsten i en gruppe av neoplasier av ukjent opprinnelse. I lang tid var det en oppfatning at Ewing sarkom er en benmetastase av en nevoblastom med et udiagnostisert primært fokus på denne neoplasmen.

Ewing sarkom er nært knyttet til primitive nevroektodermale tumorer. I disse sykdommene påvises de samme kromosomale translokasjoner t (ll; 22) eller t (21; 22), samt overflateproteinet p3O / 32 mik2 (CD99). Differensialkriterium er uttrykket for nevrale markører (NSE, Leu7, PGP9.5, S100). Med Ewing sarkom uttrykkes ikke mer enn en markør, med primitive nevroektodermale tumorer - to eller flere.

Med de ovenfor nevnte kromosomale translokasjoner er EWS / FL11- og EWS / ERG-gener markører for restsykdommen.

Histologisk er Ewing sarkom representert av små runde anaplastiske celler med intraplasmiske glykogenavsetninger. Immunohistokemisk detekteres en mesenkymal markør (vimentin), i noen tilfeller - neuronmarkører (NSE, S100, etc.).

Tapet i Ewing sarkom er oftest lokalisert i området med diafyse av lange rørformede bein. Lårbenet påvirkes i 20-25% av tilfellene, benene i underbenet som helhet - i halvparten av sykdommens tilfeller. Bekkenbenet står for 20% av alle tilfeller av svulster, på bein på overkroppen - 15%. Mer sjeldne lokaliseringer - ryggraden, ribber, skalleskruer.

Ewing sarkom er preget av tidlig metastase i lungene, bein og benmarg.

Metastatisk lesjon observeres i 20-30% tilfeller av primær svulst og mikrometastase i 90%. Metastatisk lesjoner av lymfeknuter forekommer sjelden, noe som gir grunn til å vurdere Ewing sarkom som en primær systemisk sykdom.

[9], [10], [11]

Hvordan manifesterer Ewing sarkom?

Oftest det primære fokus ligger i bekkenet (20%) og femur (20%), i det minste - i tibia (10%) av fibula (10%), ribbene (10%), bladet (5%), ryggvirvler (8%) og humerus (7%). De flate beinene i skjelettet og diafysen av lange rørformede bein blir oftere rammet. Samtidig, betyr hyppigheten av lesjoner diafyseale lange ben ikke overstige 20-30%, som ikke tillater oss å vurdere denne lokaliseringen svulster er karakteristisk for denne svulst. Med nederlag diaphysis er mulig å identifisere to typer X-ray bilde: å danne en lagdelt periodontitt (en patologisk synspunkt, riktig - periostoea) og dannelsen av spicules.

• I det første tilfellet oppstår gjentatte "gjennombrudd" av periosteumet med svulstvev, noe som fører til utseendet på et røntgenbilde av lamellar ("bulbous") periostitt.
• I det andre tilfellet mottar reaktiv bendannelse en retning vinkelrett på benets akse.

Tilstedeværelsen av en bestemt type av røntgenbildet ikke påvirker utviklingen av sykdommen.

I 70-80% av tilfeller av skade på de lange rørformede beinene til Ewing sarkom utvikler seg i metadialfisalsonen. Samtidig er et klinisk og radiologisk bilde som ligner på osteogen chondrosarcom og ben ZFG notert.

Symptomer på ewing sarkom er ikke-spesifikke. Lokale symptomer dominerer i form av hevelse, væskestramming. Smerte på stedet for utviklingen av svulsten blir ofte det første symptomet som gjør at man hører en lege. Over tid øker arten av smerte fra intermitterende til konstant, intensiteten øker. Denne symptomatologien krever differensial diagnose med osteomyelitt. Ved lesjoner i nedre ekstremiteter kan lameness utvikle seg, med ryggmargsskade - nevrologiske symptomer i form av parese og lammelse av lemmer. Systemiske manifestasjoner (forverring av den generelle tilstanden, feber) observeres i avanserte stadier av sykdommen.

Klassifisering

En rekke ledende forskere (Solovjov JN .. 2002) var i dag Ewings sarkom i en gruppe av ondartede svulster melkokruglo-sinekletochnyh. Den dekker også neuroblastom, perifer neyroepitelioma, vnekostnaya Ewings sarkom, liten celle ondartet svulst neuroektodermal thoracopulmonary område hos barn (Askin tumor), primitive neuroektodermale tumorer av mykt vev og bein.

Vi kan vurdere eksistensen av to gradasjoner:

• Ewing sarkom (påvirker bare bein);
• Perifer primitiv neuroektodermal tumor (pPNET) påvirker ikke beinene.

Histologisk danner disse svulstene en enkelt gruppe og varierer i lokaliseringen av primærfokuset i en eller annen form av vevet. Derfor bør den ofte brukte termen "PNET bein" erstattes av begrepet "Ewing bein sarkom". I sin tur er uttrykket "Ewing soft tissue sarcoma" også uholdbart. Begrepet "Askin tumor" refererer til en svulst med en PNET histon som utviklet seg i thoracopulmonary området, uten å indikere vekstkilden i beinet eller i bløtvev.

[12], [13], [14], [15], [16], [17]

Diagnostikk

I diagnosen Ewing sarkom, sammen med forsiktig studiet av historie og fysisk undersøkelse, spiller avbildningsmetoder en viktig rolle.

Røntgenevaluering utføres i henhold til samme kriterier som i osteosarkom. Et karakteristisk røntgenmerke av Ewing sarkom er en periosteal reaksjon i form av lamellære lag ("løkskall"). Mulig gjenkjenning av bein spicules. For å bestemme omfanget av lesjonen og involvere omgivende vev, anbefales CT eller MR.

Scintigrafi av bein av skjelettet er viktig i diagnosen av metastaser i bein.

Ca 20% av pasientene med en primær undersøkelse avslører metastaser. Omtrent halvparten er metastatisk skade på lungene. Ca. 40% forekommer i flere metastatiske beinlesjoner og diffuse metastatiske benmargsskader. Lymfogen metastaser er notert i ca. 10% tilfeller. CNS-lesjon er ikke typisk for primærbehandling, men det er mulig i vidtgående tilfeller.

Ewing sarkom diagnostiseres i henhold til den generelle planen for ben-neoplasmer. Det bør være spesielt oppmerksom på myelogrammet: med hjelp av denne svulsten kan det diagnostiseres metastatisk skade på benmarg. I serum er det mulig å øke LDH-aktiviteten, selv om dette ikke er nødvendig. Hos enkelte pasienter oppdages en økning i serum-neuron-spesifikk enolase (NSE) aktivitet.

Morfologisk undersøkelse av neoplasmbiopsi sammen med rutinemessig lysmikroskopi inkluderer ytterligere diagnostiske prosedyrer, særlig immunhistokemisk undersøkelse. Det er uvurderlig for differensiering av sykdommen blant andre små sirkulære-sinecellulære svulster. I en cytogenetisk studie detekteres en stabil kromosomal translokasjon t (ll; 22) (q24: q12) i de fleste cellelinjer. Dette skiller neoplasma fra de fleste andre neoplasier, der det ikke er slike konstante cytogenetiske endringer.

[18], [19], [20], [21]

Behandling

Behandling av Ewing sarkom er kompleks: det inkluderer kjemoterapi, strålebehandling og kirurgisk behandling. I moderne protokoller for behandling, bruk vykristin. Alkyleringsmidler (cyklofosfamid, ifosfamid), inhibitorer topoizomeraey (ztopozid), antracyklin-antibiotika (doksorubitsnn), actinomycin-D. Den effektive dosen av strålebehandling er 60 Gy. Når du planlegger en orgelbesparende operasjon - 451r.

Pasienter med høy risiko gruppe - operabel svulster lokalisering (ryggrad, bekken, kraniebrudd), som i utgangspunktet generaliserte lesjoner, i tilfeller med resistens mot Ewing sarkom standard kjemoterapiregimer - høydose kjemoterapi administrert til benmargstransplantasjon.

Ved lungemetastaser er kirurgisk fjerning indikert.

Hva er prognosen for Ewing sarkom?

Den samlede 5-års overlevelse for Ewing sarkom, med forbehold for programmert behandling, er 50-60%. Denne indikatoren i høyrisikogruppen, underlagt kjemoterapi med høy dose og benmargstransplantasjon, er 15-30%. Varsel forverres hvis Ewings sarkom stor, proksimal lokalisering i lemmene (i forhold til den distale), et høyt nivå av LDH (200 ME), hos menn, i pasienter som er yngre enn 17 år. Prognosen er dødelig for uoppløselig lungemetastaser, benmetastaser og lymfeknuter.