Perifert vaskulært destruktivt labyrintisk syndrom

Perifert vaskulært destruktivt labyrintsyndrom (PVDS). Denne formen for ørelabyrintsykdom ble først beskrevet av P. Meniere i 1848 hos en ung kvinne som, mens hun reiste i en diligence om vinteren, plutselig ble døv på begge ørene, og også utviklet svimmelhet og oppkast. Disse symptomene vedvarte i fire dager, og hun døde på den femte dagen. Ved obduksjon ble det funnet hemoragisk ekssudat i ørelabyrinten. Dette kliniske tilfellet er fortsatt mystisk den dag i dag; man kan bare anta at den avdøde led av en alvorlig form for bilateral influensalabyrintitt.

Mye tid har gått siden den gang, og i klinisk praksis er det mange tilfeller av såkalt akutt labyrintisk patologi, der det oppstår plutselig hørselstap eller døvhet i det ene øret, støy i det og uttalte tegn på vestibulær dysfunksjon (svimmelhet, spontan nystagmus, kvalme, oppkast, etc.), noe som indikerer hypofunksjon eller nedstengning av det vestibulære apparatet på siden av det berørte øret.

[ 1 ]

Fører til av perifert vaskulært destruktivt labyrintisk syndrom

Årsakene til perifert vaskulært destruktivt labyrintsyndrom er varierte; årsakene kan være diabetes, blodsykdommer, vertebrobasilar vaskulær insuffisiens, aterosklerose, hypertensivt eller hypotensivt arterielt syndrom og virale lesjoner i ørelabyrinten. I noen tilfeller oppstår AUL på grunn av alvorlig baroakustisk traume eller gassemboli i grenene av labyrintarterien ved dekompresjonssyke.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Patogenesen

Patogenesen bestemmes av to mulige umiddelbare årsaker til perifert vaskulært destruktivt labyrintsyndrom - dets iskemiske eller hemorragiske former.

Iskemisk form. Av de tre mekanismene for iskemi (angiospastisk, obstruktiv, kompresjon), er de to første karakteristiske for perifert vaskulært destruktivt labyrintsyndrom.

Angiospastisk iskemi oppstår som følge av irritasjon av vasomotoriske sentre, og irritantene som forårsaker angiospasme kan være faktorer som katekolaminer (psykisk stress), kjemikalier (adrenalin, vasopressin, opium, ergotin), traumer (smertesjokk), mikrobielle toksiner, generell og cerebral hypertensjon, etc. De listede faktorene kan forårsake angiospasme i labyrintarteriene i varierende grad, men de ledende risikofaktorene når det gjelder patogenetisk betydning for utviklingen av den angiospastiske formen for perifert vaskulært destruktivt labyrinthsyndrom er vertebrobasilar vaskulær insuffisiens, hypertensive kriser og psykoemosjonelt stress.

Obstruktiv iskemi oppstår når lumen i en arterie blokkeres av en trombe eller embolus, eller kan utvikle seg som et resultat av fortykkelse av arterieveggen med innsnevring av lumen som følge av en patologisk prosess (aterosklerose, periarteritt nodosa, inflammatorisk prosess). For perifert vaskulært destruktivt labyrintsyndrom er den aterosklerotiske prosessen mest karakteristisk, og den mest typiske kombinasjonen av patogenetiske faktorer er dens kombinasjon med angiospasme som utvikler seg i labyrintarteriene.

Patogenesen til iskemi, som er så karakteristisk for mange sykdommer i ØNH-organene, er som følger: oksygenmangel i vev, ledsaget av en karakteristisk metabolsk forstyrrelse; giftige, underoksiderte metabolske produkter (katabolitter) akkumuleres i vev; syre-base-balansen skifter mot acidose; fenomenet anaerob vevsnedbrytning øker; akkumulering av sure metabolske produkter fører til hevelse i vev, sekundær kompresjonsiskemi og økt permeabilitet av vaskulære og cellulære membraner (sekundære hydrops i labyrinten), irritasjon av reseptorformasjoner. De resulterende metabolske forstyrrelsene fører først til dysfunksjon av organet, vevet (reversibelt stadium), og deretter til strukturelle endringer i form av dystrofiske, atrofiske, nekrobiotiske prosesser, opp til fullstendig nekrose (irreversibelt stadium).

Konsekvensene av iskemi avhenger av både graden av blodstrømsforstyrrelse og vevets følsomhet for oksygenmangel. I ørelabyrinten er hårcellene i SpO2 mest følsomme for hypoksi, ettersom de er fylogenetisk yngre enn de vestibulære reseptorene, så de dør tidligere ved iskemi i det indre øret. Med kortvarig iskemi og passende behandling kan ikke bare vestibulær, men også auditiv funksjon gjenopprettes.

Den hemoragiske formen for perifert vaskulært destruktivt labyrintsyndrom er karakterisert ved blødninger i hulrommet i det indre øret, som enten kan være begrensede (for eksempel bare i sneglehuset eller i en hvilken som helst halvsirkelformet kanal) eller generaliserte, og påvirke mesteparten av ørelabyrinten. En av hovedårsakene til denne formen for perifert vaskulært destruktivt labyrintsyndrom er en hypertensiv krise som oppstår mot bakgrunn av økt permeabilitet i karveggen. Ulike hemoragiske diateser (hemofili, trombocytopeni og trombocytopati, trombohemoragisk syndrom, hemoragisk vaskulitt, etc.), diabetes, hemoragisk feber ved noen akutte infeksjonssykdommer (influensa, helvetesild i det indre øret og andre virussykdommer) kan fungere som den primære årsaken til perifert vaskulært destruktivt labyrintsyndrom.

Den hemorragiske formen for perifert vaskulært destruktivt labyrintsyndrom er preget av en plutselig økning i intralabyrinttrykk og forekomst av hypoksi etterfulgt av fullstendig degenerasjon av reseptorene i det indre øret.

Bilateral AUL er ekstremt sjelden og resulterer vanligvis i fullstendig døvhet og vedvarende dysfunksjon av det vestibulære apparatet.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Symptomer av perifert vaskulært destruktivt labyrintisk syndrom

Symptomer på perifert vaskulært destruktivt labyrintsyndrom manifesterer seg ved en plutselig alvorlig cochleovestibulær krise uten forløpere, og den hemoragiske formen manifesterer seg oftest under fysisk anstrengelse, skarpt emosjonelt stress, og den iskemiske formen - under søvn tidlig om morgenen. Krisesymptomer er typiske for et anfall av Ménières sykdom, og de utvikler seg ofte mot bakgrunn av kronisk hypertensiv encefalopati eller er ledsaget av tegn på akutt hypertensiv encefalopati. Et karakteristisk trekk ved Ménières sykdom ved AUL er vedvarende hørselstap som aldri går tilbake til det opprinnelige nivået, samt en kraftig forverring av lydpersepsjon både i luft og benledning med brudd i kurvene til tonalterskelaudiogrammet ved høye frekvenser. Den oppståtte spontane nystagmusen kan rettes mot det berørte øret bare i kort tid (minutter, timer), og bare med en langsom økning i iskemi. I alle andre tilfeller får den umiddelbart trekkene av labyrintnedstengning og rettes mot det upåvirkede øret.

AUL, sammen med cochlea- og vestibulære syndromer (høy lyd i øret, raskt økende hørselstap, opptil fullstendig døvhet, plutselig systemisk svimmelhet, spontan nystagmus, fall mot det berørte øret, kvalme og oppkast), er vanligvis ledsaget av hodepine og en rekke vegetative symptomer relatert til kardiovaskulære, respiratoriske og vegetative systemer. I noen tilfeller opplever pasienten en kollapstilstand og bevissthetstap. Dette er symptomene som er mest karakteristiske for apopleksi i den vestibulære delen av ørelabyrinten, men hvis hemodynamiske og hemorragiske forstyrrelser bare forekommer i cochlea, kan vestibulære symptomer være svakt uttrykt eller til og med ikke merkes under søvn, og pasienten, når han våkner, merker plutselig alvorlig hørselstap eller til og med døvhet på ett øre.

Plutselig oppstått cochleovestibulær krise varer i flere dager, og deretter avtar alvorlighetsgraden gradvis, og hørselsfunksjonen forblir enten på et lavt nivå, eller er slått av, eller er noe gjenopprettet (etter en kortvarig iskemisk krise), og symptomene på vestibulær krise forsvinner, men kronisk vestibulær insuffisiens vedvarer og varer i mange måneder. Pasienter som har lidd av AUL forblir uføre i en måned eller mer og trenger en lang rehabiliteringsperiode. De er kontraindisert for arbeid i høyden, profesjonell kjøring av kjøretøy, tjeneste i Forsvaret som vernepliktige.

Skjemaer

Perifert tympanogent labyrintsyndrom. Dette syndromet kan noen ganger observeres ved kroniske eller akutte purulente sykdommer i mellomøret (indusert labyrintsykdom). Det oppstår på grunn av irritasjon av trommepleksen, penetrering av giftstoffer gjennom labyrintvinduene i det indre øret eller gjennom mikrosirkulasjonen i blodet og lymfatiske baner. Perifert tympanogent labyrintsyndrom manifesterer seg i anfall av mild svimmelhet og støy i øret, som raskt går over med effektiv behandling av den inflammatoriske prosessen i mellomøret. Dette syndromet bør differensieres fra den innledende fasen av serøs labyrintitt, som oppsto som en komplikasjon av akutt eller forverring av kronisk purulent mellomørebetennelse.

En annen form for perifert tympanogent labyrintsyndrom er en prosess som tolkes som arrdannelse i labyrinten, som oppstår som en konsekvens av begrenset labyrintitt i området rundt labyrintvinduene og penetrering av arrvev i det peri- og endolymfatiske rommet. Denne formen for perifert tympanogent labyrintsyndrom er karakterisert ved progressivt hørselstap, tinnitus, latent vestibulær dysfunksjon, som kun avsløres ved en bithermal kaloritest i form av blandet interlabyrintisk asymmetri (sideveis og retningsveis).

Akutt katarral tubootitt kan også provosere frem milde labyrintdysfunksjoner forårsaket av tilbaketrekning av trommehinnen og tilsvarende depresjon av basen av stigbøylen inn i labyrintens vestibulum. Tegn på perifert tympanogent labyrintsyndrom (støy i øret, mild svimmelhet, liten økning i vestibulær eksitabilitet på siden av det syke øret) forsvinner når ørerørets åpenhet gjenopprettes og katarralbetennelse i det og i mellomøret elimineres.

Kronisk katarral tubootitt, utslettelse av hørselsrøret, viser sjelden vestibulære symptomer; disse sykdommene er preget av progressivt hørselstap, som starter med konduktivt, fortsetter blandet og slutter med preseptivt uten mye håp om vellykket ikke-kirurgisk behandling.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Diagnostikk av perifert vaskulært destruktivt labyrintisk syndrom

Diagnosen er basert på et karakteristisk klinisk bilde – plutselig opptreden av et «destruktivt» labyrintsyndrom: svimmelhet og spontan nystagmus mot det friske øret, støy og plutselig hørselstap (døvhet) i det berørte øret, likt hørselstap i både luft- og benledning, ingen historie med lignende anfall.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Differensiell diagnose

Differensialdiagnostikk utføres ved Ménières sykdom, hjernestammesyndromer og supratektorielt apoplektisk syndrom. Differensialdiagnostikk ved akustisk-vestibulær nevritt er vanskeligere, spesielt ved syfilitisk meningo-evritt i vestibulokokleærnerven og hjernehinnene i MMU.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Behandling av perifert vaskulært destruktivt labyrintisk syndrom

Behandlingen avhenger av formen for perifert vaskulært destruktivt labyrintsyndrom.

Ved vasospastisk form foreskrives vasodilatorer (xantinolnikotinat, nikotinoyl-GABA, cinnarizin), alfa-adrenerge blokkere (dihydroergotoksin), angioprotektorer og mikrosirkulasjonskorrigatorer (betahistin). Samtidig er cerebrale sirkulasjonskorrigatorer (vinpocetin, nikotinsyre, pentoksifyllin) indisert. De foretrukne legemidlene er vasodilatorer som bendazol, hydralazin, minoksidil, natriumnitroprussid.

Ved obstruktiv form av perifert vaskulært destruktivt labyrintsyndrom velges de ovennevnte midlene individuelt i kombinasjon med hypolipidemiske og antisklerotiske legemidler, samt med platehemmende midler (acetylsalisylsyre, dipyridamol, indobufen, klopidogrel).

Ved hemoragisk form av perifert vaskulært destruktivt labyrintsyndrom brukes angioprotektorer og mikrosirkulasjonskorrigerende midler, antihypoksantia og antioksidanter (dimefosfon, vinpocetin). Bruken av disse midlene er imidlertid ikke så mye rettet mot å gjenopprette funksjonen til ørelabyrinten, som går irreversibelt tapt ved hemoragisk apopleksi, som mot å forhindre mer alvorlige vaskulære lidelser i hjernen, og spesielt i vertebrobasilarbekkenet. Pasienter med mistanke om akutt vaskulær insuffisiens i hjernen må undersøkes av en nevrolog for å utelukke akutt vaskulær insuffisiens i hjernen.

Prognose

Prognosen for hørselsfunksjonen er ugunstig, for vestibulær funksjon er den forsiktig, og ellers bestemmes den av sykdommen som forårsaket utviklingen av perifert vaskulært destruktivt labyrintsyndrom.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]