Perforerende serpiginerende elastose: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Perforering elastosis serpiginiruyuschy (. Syn: follikulær keratose serpiginiruyuschy Lutz elastoma intrapapillyarnaya perforering verrutsiformnaya Miescher) - en arvelig bindevevssykdom av ukjent etiologi, noen ganger kombinert med syndrom Chernogubova-Ehlers-Danlos syndrom, elastisk pseudoxanthoma, osteogenesis imperfecta, Marfans syndrom. Klinisk åpenbar nærvær formede piper ringformet skål som består av plateepitel papler rødbrun farge med en fordypning i midten, som forblir etter regresjonslinjer små atrofisk arr. Forstyrrelser ligger hovedsakelig i nakken og nakken, men kan også formidles. En autosomal dominerende type arv antas. Det er sporadiske tilfeller. Mulig utvikling av sykdommen ved langvarig bruk av D-penicillamin.

Patologi. Det er en økning i antall og tykkelse av elastiske fibre, spesielt i papermarket av dermis. I epidermis - acanthosis, fokal hyper- og parakeratose. I sentrum av papler dyp invagination av epidermis, fusjonerer med transepidermalt kanal fylt i den nedre delen av elastiske fibre, som kan bli funnet på den epidermale overflate. I tillegg til elastiske fibre, kan dystrofisk forandrede celler med pyknotiske kjerner ses i kanalen. I dermis rundt homogen masse omformet elastiske fibre synlige inflammatoriske infiltrater av lymfocytter, histiocytter dopet med fremmedlegemekjempeceller og ekstravaserer fra erytrocytter.

Histogenesen av prosessen er forbundet med endringer i elastiske fibre som erverver antigeniske egenskaper. D. Tsambaos og N. Berger (1980) viser oppmerksomhet til en økning i epidermis og dermis av intraepiteliale makrofager ofte i kontakt med mononukleære celler. Bevis på aktivering av humoral immunitet kan være avsetning av IgM, C3 og C4, funnet i dermis langs elastiske fibre. Samtidig kan de modifiserte elastiske fibre tjene som et fremmedlegeme som respons på tilstedeværelsen av hvilken en tilsvarende reaksjon utvikler seg i dermis, med omformede elastiske fibre blir utsatt for overflaten av huden, som et fremmedlegeme. JM Hitch et al. (1959) tror at endringene består i spredning av grove fibre som har en karakteristikk for elastikk, eliminerer gjennom epidermis. Det foreslås også at elastoid kollagendegenerasjon oppstår, snarere enn hyperplasi av elastiske fibre.