Øreutviklingsavvik: symptomer

De vanligste medfødte misdannelsene til høreorganet er observert i syndromene Konigsmark, Goldenhar, Tricher-Collins, Moebius, Nager.

I syndromet til Konigsmark noter mikrotia, atresi av den eksterne hørskanalen, ledende hørselstap. Ytre øret er representert ved den vertikalt beregnende hudbruskrullen uten ekstern auditiv meatus, ansiktet er symmetrisk, det er ingen misdannelser av andre organer.

Med audiometri avsløres ledende hørselstap av III-IV-grad. Arv av Konigsmark syndrom forekommer i en autosomal resessiv type.

Syndromet Goldenhara (okuloaurikulovertebralnaya dysplasi, gemifastsialnaya mikrotimiya) observert mikrotom, makrostomiyu, utviklingsforstyrrelse kjeven, uregelmessighet ryggvirvler i livmorhalsen og torakalkolumna (oktsipitatsiya atlas, kileformet vertebrae, halsen synostose, supernumeraria vertebrae). Blant andre avvik bemerket zpibulbarny dermoid, lipodermoid, spyttkjertel, medfødt hjertesykdom (45%), medfødt leppe- og gane (7%), de fleste tilfeller regnes som sporadisk, men fant en autosomal dominant, autosomal recessive og multifaktorielle typer arv. Manifestasjoner av medfødte misdannelser i øret varierer fra moderat til full aplasi forkammer deformasjon ektopisk forover og nedover. Øre anheng er plassert fra tragus til hjørnet av munnen. Med audiometri avsløres ledende hørselstap av III-IV-grad. I 40-50% av tilfellene observeres hypoplasi i kanalen i ansiktsnerven.

Når Treacher Collins syndrom (mandibulofatsialny dysostosis) observerte antimongoloidny øye-innsnitt slisser mikrognati, macroglossia, mikrotom. Andre manifestasjoner av vice er hypoplasia av tommelen og håndleddene, kolobom i nedre øyelokk. Dystopi av kanalen i ansiktsnerven oppdages oftere enn med andre syndromer. Type arv er autosomal resessiv. Audiologisk, med utprøvde manifestasjoner av syndromet, er IV grad av ledende hørselstap diagnostisert hyppigere.

Klassifisering av øreanomalier

De eksisterende klassifikasjonene av medfødte misdannelser av høreapparatet er konstruert i henhold til kliniske, etiologiske og patogenetiske egenskaper.

SN Lapchenko avsatt lokale defekter, gipogeneziyu hørsel organ (lett, middels, tungt alvorlighetsgrad) dysgenesis hørselsorganet (lett, middels, tungt alvorlighetsgrad), så vel som blandede former.

Klassifiseringen av R. Tanser inkluderer fem grader av vices.

• Jeg grad - anotia.
• II grad - fullstendig hypoplasi (mikrotia):
  • A - med en atresia av den eksterne hørbare kanalen;
  • B - uten atresi av den eksterne hørskanalen.
• III grad - Hypoplasi av midtre delen av auricleen.
• IV grad - hypoplasi av øvre del av øyet;
  • A - et kollapset øre;
  • В - inngrodde øre;
  • C - fullfør hypoplasi av øvre tredjedel av auricleen.
• V grad - lop-ears.

NR Schuknecht i sin klassifisering av auditiv atresia deler seg i typer.

• Skriv A - atresi i den bruskede delen av ørekanalen (vist kjøttplastikk for å forhindre utvikling av kolesteatom).
• Type B - atresi, både i brusk og i beindelen av ørekanalen, registrerer en reduksjon i hørselen på II-III-graden (kirurgisk rehabilitering er ikke alltid vellykket).
• Type C - alle tilfeller av fullstendig atresi.
• Type D - komplett atresien meatus svak pneumatization tinningbenet, fulgt av unormal kanal plassering av ansiktsnerven og labyrint kapsel (kontrahøre forbedre ytelsen av transaksjoner).

Til tross for de forskjellige klassifikasjonene som presenteres, foretrekker de fleste otorhinolaryngologer klassifiseringen av Marx, ifølge hvilken fire grader av deformasjon av ytre og mellomøret utmerker seg.

• Jeg grad - en hypoplasi av en auricle (separate elementer av en auricle er ukjennbare).
• II grad - deformasjoner av auricle av ulike grader (noen av elementene i auricleen skiller seg ikke fra).
• III grad - ører i form av et lite rudiment.
• IV grad - fravær av auricle.

Begynnende med andre grad, er mikrotia ledsaget av en anomalie av utvikling av den eksterne hørbare kanalen.

[1], [2], [3], [4]