Abnormaliteter i øret - Symptomer

De vanligste medfødte misdannelsene i hørselsorganet observeres ved Königsmark-, Goldenhar-, Treacher-Collins-, Möbius- og Nager-syndromene.

Ved Königsmarks syndrom observeres mikroti, atresi i den ytre hørselsgangen og konduktivt hørselstap. Det ytre øret er representert av en vertikalt plassert hudbruskrygg uten ytre hørselsgang, ansiktet er symmetrisk, og det er ingen utviklingsdefekter i andre organer.

Audiometri avslører konduktivt hørselstap av grad III–IV. Arvemåte for Königsmarks syndrom skjer autosomalt recessivt.

Ved Goldenhar syndrom (okuloaurikulovertebral dysplasi, hemifasciell mikrotymi), observeres mikroti, makrostomia, nedsatt utvikling av mandibulærgrenen, vertebrale anomalier i nakke- og brystryggsøylen (occipital atlas, kileformede ryggvirvler, nakkesynostose, overtallige ryggvirvler). Andre anomalier inkluderer epibulbær dermoid, lipodermoid, parotiskjertler, medfødt hjertesykdom (45 % av tilfellene), medfødt leppe- og ganespalte (7 %); de fleste tilfeller regnes som sporadiske, men autosomalt dominante, autosomalt recessive og multifaktorielle arvemønstre forekommer også. Manifestasjoner av medfødte øremisdannelser varierer fra fullstendig aplasi til moderat deformasjon av øregangen, forskjøvet fremover og nedover. Ørevedhengene er plassert fra tragus til munnviken. Audiometri avslører konduktivt hørselstap i grad III-IV. I 40-50 % av tilfellene observeres hypoplasi av ansiktsnervekanalen.

Ved Treacher Collins syndrom (mandibulofacial dysostose) observeres antimongoloide åpninger i øyeåpningene, mikrognati, makroglossi og mikroti. Andre manifestasjoner av defekten er hypoplasi i tommelen og håndleddet, og kolobom i nedre øyelokk. Dystopi i ansiktsnervekanalen oppdages oftere enn ved andre syndromer. Arvetypen er autosomal recessiv. Audiologisk, med uttalte manifestasjoner av syndromet, diagnostiseres oftest stadium IV konduktivt hørselstap.

Klassifisering av øreutviklingsanomalier

Eksisterende klassifiseringer av medfødte misdannelser i hørselsorganet er basert på kliniske, etiologiske og patogenetiske egenskaper.

SN Lapchenko identifiserte lokale defekter, hypogenese av hørselsorganet (mild, moderat, alvorlig alvorlighetsgrad), dysgenese av hørselsorganet (mild, moderat, alvorlig alvorlighetsgrad), samt blandede former.

R. Tanzers klassifisering inkluderer fem grader av defekter.

• Første grad - anotia.
• II grad - fullstendig hypoplasi (mikroti):
  • A - med atresi i den ytre hørselskanalen;
  • B - uten atresi i den ytre hørselskanalen.
• Grad III - hypoplasi av den midtre delen av øret.
• IV grad - hypoplasi av den øvre delen av auricleen;
  • A - foldet øre;
  • B - inngrodd øre;
  • C - fullstendig hypoplasi av den øvre tredjedelen av auricleen.
• Grad V - utstående ører.

NR Schuknecht deler den inn i typer i sin klassifisering av hørselsgangsatresi.

• Type A - atresi i den bruskholdige delen av hørselskanalen (meatoplastikk er indisert for å forhindre utvikling av kolesteatom).
• Type B - atresi i både brusk- og bendelene av hørselskanalen, hørselstap i grad II-III er registrert (kirurgisk rehabilitering er ikke alltid vellykket).
• Type C - alle tilfeller av fullstendig atresi.
• Type D - fullstendig atresi av hørselsgangen med svak pneumatisering av temporalbenet, ledsaget av en unormal plassering av ansiktsnervekanalen og labyrintkapselen (hørselsforbedrende kirurgi er kontraindisert).

Til tross for mangfoldet av klassifiseringer som presenteres, foretrekker de fleste otolaryngologer Marx-klassifiseringen, ifølge hvilken fire grader av deformasjon av ytre og mellomøret skilles ut.

• Grad I - hypoplasi av auricleen (individuelle elementer av auricleen er ugjenkjennelige).
• Grad II - deformasjoner av auricleen i varierende grad (noen elementer av auricleen er ikke differensiert).
• Grad III - aurikler i form av et lite rudiment.
• IV grad - fravær av auricleen.

Fra andre grad er mikroti ledsaget av en anomali i utviklingen av den ytre hørselskanalen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]