Ondartet ekkrin poroma: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Malignt ekkrin porom (syn.: porokarsinom, epidermotropisk ekkrin karsinom, ekkrin porokarsinom) er en svært sjelden svulst, som vanligvis oppstår mot bakgrunnen av et langvarig ekkrin porom eller de novo på uendret hud. Den forekommer vanligvis hos eldre mennesker, gjennomsnittsalderen for pasienter er 67 år, like ofte hos menn og kvinner. I 45 % av tilfellene er svulsten lokalisert på huden på underekstremitetene, i 20 % - på huden på overkroppen, i 15 % - på hodet og i 10 % - på øvre ekstremiteter. I sjeldne tilfeller kan porokarsinom ha en uvanlig lokalisering, spesielt på neglesengen mot bakgrunnen av stråledermatitt, eller forekomme hos en pasient som lider av pigmentert xerodermi.

Symptomer på ondartet ekkrin porom

Klinisk manifesterer den seg som en eksofytisk lymfeknut med erodert overflate, på en bred base, med en diameter på 1–5 cm. Veksten er relativt langsom, med forsinket metastase til regionale lymfeknuter hos 30 %. I noen tilfeller er metastase ledsaget av lymfostase.

Patomorfologi er karakterisert av basaloid cellevekst i epidermis og cellekomplekser i dermis. Den intraepidermale komponenten, i motsetning til sin godartede motpart, er representert av fokale klynger av store celler med hyperkromatiske, polymorfe kjerner, mitotiske figurer og nekrotiske foci. Kanallignende strukturer er noen ganger synlige i tumorcelleklyngene. Intradermale komplekser består av lette celler med store atypiske kjerner som inneholder grovt spredt kromatin. Spaltelignende eller fint cystiske hulrom og ortokeratotiske "hornperler" finnes blant cellevekstene. Et inflammatorisk infiltrat dannes langs periferien av tumorstrengene. Tumorceller finnes noen ganger i lymfekarene i dermis. Følgende histologiske varianter kan observeres med varierende frekvens ved primært porokarsinom: pagetoid celletype i hyperplastisk epidermis; celler med klar cytoplasma med høyt glykogeninnhold; slimfokus i stroma; perineural invasjon. I klarcellevarianter ble det påvist lav fosforylaseaktivitet, noe som er assosiert med mangel på dette enzymet hos pasienter med diabetes mellitus, og dette fører igjen til akkumulering av glykogen i tumorceller. Ultrastrukturelle studier bekreftet cellenes plateepiteliale natur med tilstedeværelsen av tonofilamenter, sammenflettede cytoplasmatiske villi, kompakte forbindelser og intracytoplasmatiske lumen.

Histogenese av ondartet ekkrin porom. Porokarsinom er en ondartet svulst med differensiering av strukturer som er karakteristiske for den intraepidermale delen av den ekkrine svettekjertelkanalen. Ved immunhistokjemisk undersøkelse gir kanalstrukturer og keratiniseringsfokus en positiv reaksjon med karsinoembryonisk AG, med AG av epitelmembraner og alfa-laktat-talbuminantigen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]