Kronisk myelopati

Myelopati i bred forstand dekker alle sykdommer i ryggmargen.

Hovedsymptomene på myelopati er som følger. Ryggsmerter ved kroniske myelopatier (i motsetning til akutte) er sjeldne og kan for eksempel ledsage spondylose eller syringomyeli. Sensoriske forstyrrelser er vanligere og kan gjenspeile involvering av bakre røtter, bakre horn, bakre søyler og spinothalamus-trakter i ryggmargens laterale søyler. Motoriske manifestasjoner er vanligvis ledende og utvikler seg sakte. Spastisk monoparese, paraparese (vanligvis asymmetrisk) kan observeres for eksempel ved multippel sklerose, cervikal spondylose, skiveprolaps, myelopati ved AIDS, funikulær myelose, ALS, strålingsmyelopati, spinale former for spinocerebellar degenerasjon. Progressiv myelopati som involverer fremre hornceller (ALS, syringomyeli, intraspinal tumor) vil manifestere seg som slapp parese med muskelatrofi, fascikulasjoner og hypo- og arefleksi på nivået av de berørte segmentene. Senereflekser ved kroniske myelopatier (i motsetning til akutte) endrer seg ofte mot en økning, Babinskis symptom er ofte tilstede, samt imperativ trang til å urinere og forstoppelse.

Samtidig finnes det sykdommer der det ikke er noen spinal lesjon, men de kliniske manifestasjonene ligner på denne og kan være en kilde til diagnostiske feil. Dermed forårsaker bilateral involvering av de øvre mediale delene av frontallappen (for eksempel sagittal meningiom) spastisk paraparese og gangapraksi. Dermed sier ikke nedre paraplegi (paraparese) noe om skadenivået: det kan være et resultat av skade på mange nivåer, startende med en parasagittal svulst og slutter med den nedre thorakale delen av ryggmargen. Ved frontale prosesser er det viktig å se etter minst mild demens, paratoni eller griperefleks.

Normaltrykkshydrocephalus med karakteristiske gangforstyrrelser (gangapraksi) og urininkontinens kan ligne myelopati; det er imidlertid ingen parese, spastisitet eller sensoriske forstyrrelser; samtidig er demens en av de viktigste manifestasjonene.

Psykogen paraplegi (pseudopaplegi, pseudoparaparese) kan være kronisk, men utvikler seg vanligvis akutt i en emosjonell situasjon, ledsaget av flere bevegelsesforstyrrelser (anfall, pseudaotaksi, pseudostamming, mutisme), sensoriske og emosjonelle personlighetstrekk med bevarte funksjoner i blære og tarm i fravær av objektiv (paraklinisk) bekreftelse på ryggmargsinvolvering.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

De viktigste årsakene til kronisk myelopati er:

1. Multippel sklerose.
2. Cervikal spondylose, skiveutvekst.
3. Andre sykdommer i ryggraden og ryggmargen (kronisk iskemi, vaskulær misdannelse).
4. Subakutt kombinert degenerasjon av ryggmargen (funikulær myelose).
5. Arvelig spastisk paraplegi av Strumpell.
6. Syringomyeli.
7. Poliomyelitt (konsekvenser).
8. Syfilis.
9. Andre infeksiøse ryggmargsskader (inkludert vakuolær myelopati ved AIDS, Lyme-sykdom).
10. Levercirrose og portokaval shunt.
11. Myelopati av ukjent etiologi (opptil 25 % av alle tilfeller av kronisk myelopati).

Multippel sklerose

Multippel sklerose har sjelden (10-15 %) en primær progressiv form uten typiske remisjoner og eksaserbasjoner. I slike tilfeller er det viktig å bruke diagnostiske kriterier (tilsynelatende er Poser-kriteriene best), som krever at pasienten i alderen 10 til 59 år har minst to lesjoner (eller én klinisk og én paraklinisk påvist lesjon) og to eksaserbasjoner ("pålitelig" multippel sklerose). De to eksaserbasjonene må påvirke forskjellige områder av sentralnervesystemet, vare i minst 24 timer, og forekomsten må være atskilt med et intervall på minst én måned. Ved den primær progressive formen for multippel sklerose er imidlertid gjentatte eksaserbasjoner fraværende, noe som skaper reelle diagnostiske vanskeligheter. Aktiv utspørring er selvsagt nødvendig angående sykehistorie med parestesi eller synsforstyrrelser. MR og fremkalte potensialer (hovedsakelig visuelle og somatosensoriske), spesielt når begge metodene indikerer skade på de tilsvarende lederne, bekrefter (eller utelukker) multippel sklerose. En annen pålitelig, men vanskeligere tilgjengelig, metode for å diagnostisere denne sykdommen er påvisning av oligoklonale IgG-grupper i cerebrospinalvæsken.

Diagnostiske kriterier for multippel sklerose:

I. Schumacher-kriteriene antyder at det må være «spredning på sted og tid» i aldersgruppen 10 til 50 år:

Basert på den nevrologiske undersøkelsen eller anamnesen (med forbehold om undersøkelse av en kompetent nevrolog), bør det identifiseres tegn på minst to separat lokaliserte foci.

Minst to episoder med funksjonelt signifikante symptomer som varer i mer enn 24 timer, med en periode på minst én måned mellom, må registreres. Remisjon er ikke et obligatorisk krav. Den eksisterende nevrologiske svekkelsen kan ikke forklares tilstrekkelig med en annen patologisk prosess.

Schumacher-kriteriene (1965) er fortsatt «gullstandarden» for diagnostisering av multippel sklerose.

II. McAlpins kriterier (1972) foreslår å skille mellom definitiv, sannsynlig og mulig multippel sklerose:

Sikker multippel sklerose: anamnesen bør indikere retrobulbær nevritt, diplopi, parestesi, svakhet i lemmene, som avtok eller forsvant over tid; tilstedeværelse av en eller flere eksaserbasjoner. Undersøkelsen bør avdekke tegn på skade på traktus pyramideformet og andre symptomer som indikerer tilstedeværelse av flere foci i sentralnervesystemet (gradvis utvikling av paraparese med perioder med forverring og tegn på skade på hjernestammen, lillehjernen eller synsnerven).

Sannsynlig multippel sklerose: historie med to eller flere retrobulbære nevritt i kombinasjon med symptomer på skade på pyramidekanalen. Under denne eksaserbasjonen bør det være tegn på multifokal CNS-skade med god bedring. Ved langvarig observasjon slutter nystagmus, tremor og blekhet i tinninghalvdelene av synsskiven seg til symptomene på skade på pyramidekanalen. Det kan være at det ikke er noen klare eksaserbasjoner.

Mulig multippel sklerose: progressiv paraparese i ung alder uten tegn til forverring og remisjon. Med utelukkelse av andre årsaker til progressiv paraparese.

McDonald- og Halliday-kriteriene (1977) og Bauer-kriteriene (1980) er også kjent, og disse brukes nå sjeldnere, og vi presenterer dem ikke her.

Poser-kriteriene er mest brukt i Europa, Nord-Amerika og Russland. De er beregnet på praktiserende nevrologer og inkluderer, i tillegg til kliniske data, resultatene av ytterligere forskningsmetoder (MR, fremkalte potensialer i hjernen, påvisning av oligoklonale antistoffer i cerebrospinalvæsken). Poser-kriteriene har bare to kategorier: "sikker" og "sannsynlig" multippel sklerose. Vi har allerede nevnt dem ovenfor.

Differensialdiagnose av multippel sklerose inkluderer sykdommer som autoimmune inflammatoriske sykdommer (granulomatøs angiitt, systemisk lupus erythematosus, Sjøgrens sykdom, Behcets sykdom, periarteritt nodosa, paraneplastiske syndromer, akutt disseminert encefalomyelitt, postinfeksiøs encefalomyelitt); infeksjonssykdommer (borreliose, HIV-infeksjon, nevrosyfilis); sarkoidose; metakromatisk leukodystrofi (juvenil og voksen type); spinocerebellar degenerasjon; Arnold-Chiari-misdannelse; vitamin B12-mangel.

Cervikal spondylose

Cervikal spondylose (en kombinasjon av degenerative forandringer i mellomvirvelskivene, fasettleddene og det gule ligamentet) er den vanligste årsaken til myelopati hos modne og eldre pasienter (i russisk litteratur brukes begrepet "osteokondrose" som et synonym). Cervikal myelopati utvikler seg hos omtrent 5–10 % av pasienter med klinisk manifestert spondylose. Den utvikler seg lettere og raskere ved medfødt innsnevring (stenose) av spinalkanalen (12 mm eller mindre) og er forårsaket av ekstern kompresjon av ryggmargen og dens kar (hovedsakelig de laterale og bakre søylene). Den degenerative prosessen begynner vanligvis i skiven med sekundære forandringer i tilstøtende bein og bløtvev. Ryggmargen komprimeres av en herniert mellomvirvelskive, fremspring (hypertrofi) av det gule ligamentet i kanalen, eller osteofytter. Nakkesmerter er vanligvis det første symptomet; deretter oppstår nummenhet i armene og milde gangforstyrrelser, som gradvis øker; mindre blæredysfunksjoner er mulige (sjelden).

Det finnes flere kliniske varianter av cervikal myelopati:

1. Ryggmargslesjon som involverer de kortikospinale (pyramidale) og spinotalamiske kanalene og lederne i ryggmargens bakre søyler (tetraparese med svakhet hovedsakelig i bena, med spastisitet, sensorisk ataksi, lukkemuskelforstyrrelser og Lhermittes tegn).
2. Overveiende involvering av de fremre hornhinnecellene og kortikospinalkanalene (ALS-syndrom uten sensoriske forstyrrelser).
3. Et syndrom med alvorlig motorisk og sensorisk svekkelse med svakhet i armene og spastisitet i bena.
4. Brown-Sequard syndrom (typisk kontralateral sensorisk underskudd og ipsilateral motorisk underskudd).
5. Atrofi, tap av reflekser (skade på motoriske nevroner i ryggmargen) og radikulære smerter i armene. Svakhet hovedsakelig i 5. og 4. finger.

Hyperrefleksi oppdages i omtrent 90 % av tilfellene; Babinskis symptom - i 50 %; Hoffmans symptom (på armene) - i omtrent 20 %.

Andre sykdommer i ryggraden og ryggmargen

Kronisk myelopati kan også utvikles ved andre sykdommer i ryggraden (revmatoid artritt, Bekhterevs sykdom) og karsykdommer i ryggmargen. Sakte fremadskridende paraparese (med eller uten sensorisk svekkelse) hos en moden eller eldre pasient som lider av en karsykdom (arteriosklerose, arteriell hypertensjon, vaskulitt) kan være assosiert med kronisk spinal sirkulasjonsinsuffisiens. Imidlertid må andre mulige årsaker til myelopati først utelukkes: svulster, degenerative sykdommer i motoriske nevroner, myelose i ryggmargen (subakutt kombinert degenerasjon av ryggmargen), cervikal spondylose og av og til multippel sklerose. Vaskulær misdannelse presenterer seg noen ganger med et bilde av kronisk myelopati.

Subakutt kombinert degenerasjon av ryggmargen

Funikulær myelose utvikles ved mangel på vitamin B12 eller folat, noe som fører til skade på ryggmargens laterale og bakre søyler på cervikalt og øvre thorakalt nivå. Årsaker: achylisk gastritt, gastrektomi, tarmkirurgi, AIDS, strengt vegetarisk kosthold, nitrogenoksidadministrasjon. Sykdommen begynner gradvis med parestesier i hender og føtter, svakhet og gangforstyrrelser. Sensorisk ataksi og spastisk paraparese oppdages. Redusert synsskarphet og symptomer på hjernestamme- og lillehjerneinvolvering er mulige. Diagnosen bekreftes ved å studere nivået av vitamin B12 i serum og en positiv Schilling-test (den kan være unormal selv med et normalt nivå av B12 i serum). Homocystein og metylmalonsyre (forløpere til vitamin B12) er forhøyet hos 90 % av pasientene med vitamin B12-mangel. Symptomer på anemi er typiske.

Folsyremangel resulterer i et lignende syndrom og forekommer ved malabsorpsjon, alkoholisme, eldre, tarmsykdom, Crohns sykdom, ulcerøs kolitt og hos pasienter som får antikonvulsiva. Det er en viss risiko for å utvikle folatmangel hos gravide kvinner.

Arvelig spastisk paraplegi av Strumpell

Strumpells spastiske paraplegi er en øvre motoriske nevronsykdom som debuterer i barndommen eller tidlig voksen alder med klager over stivhet i benmusklene og ustøhet ved gange, som er basert på progressiv paraplegi med høye senereflekser og patologiske fottegn. Økt tonus i adduktormusklene i låret er karakteristisk, noe som fører til en karakteristisk dysbasi med halvbøyde ben og et stivt "kryssende" steg. Mindre "rene" former har en rekke tilleggsnevrologiske syndromer (demens, optisk atrofi, retinal degenerasjon, parkinsonisme, dystoni, epilepsi, muskelatrofi, hjertesykdom). Familiehistorie og typiske kliniske manifestasjoner er grunnlaget for diagnosen.

Syringomyeli

Syringomyeli manifesterer seg vanligvis som et hulrom i den sentrale grå substansen, men sistnevnte kan strekke seg inn i de fremre eller bakre hornene. Den vanligste lokaliseringen er den cervikale eller øvre thorakale ryggmargen (sjeldnere kan den observeres i korsryggen og i ryggmargsregionen). Hos voksne finnes ofte Arnold-Chiari-misdannelse type I; hos barn - en mer alvorlig misdannelse. Posttraumatisk syringomyeli oppdages hos 1-3 % av pasienter som har hatt en alvorlig ryggmargsskade. Ryggmargssvulster og inflammatoriske prosesser kan også føre til dannelse av syringomyelihulrom. Smerter, svakhet og muskelatrofi i oftere én arm, skoliose og dissosierte sensoriske forstyrrelser (redusert smerte og temperatur med bevaring av taktil og dyp følsomhet) er kardinalmanifestasjoner av syringomyeli. Ved et stort hulrom er de bakre og laterale søylene involvert (sensorisk ataksi i bena og nedre spastisk paraparese, bekkendysfunksjon), samt de autonome lederne (Horners syndrom, ortostatisk hypotensjon). Syringobulbi manifesterer seg ved typiske symptomer som ensidig atrofi av tungen, trigeminussmerter eller hypestesi i Zelder-sonene, lammelse av musklene i den bløte ganen og strupehodet, svimmelhet og nystagmus. MR hjelper med diagnosen.

Polio

Poliomyelitt er en virussykdom som debuterer akutt etter en inkubasjonsperiode på 2–10 dager i form av generelle infeksjonssymptomer. Etter 2–5 dager utvikles asymmetrisk progressiv slapp lammelse, som oftest rammer de proksimale delene av underekstremitetene. Omtrent en uke senere begynner atrofi å vise seg i de lammede musklene. Hos 10–15 % av pasientene er musklene i svelget, strupehodet eller ansiktsmusklene involvert. Diagnosen bekreftes ved å dyrke polioviruset fra et smear (nesefaryngeale sekresjoner, avføring) og sjelden fra cerebrospinalvæske eller blod. Det er også nyttig å ta hensyn til den epidemiologiske situasjonen.

10–70 år etter akutt poliomyelitt kan 20–60 % av pasientene utvikle nye symptomer i form av tretthet og økende svakhet i de musklene som tidligere var rammet av poliomyelitt; men svakhet og atrofi kan oppstå i muskler som ikke er rammet i den akutte perioden – den såkalte «progressive muskelatrofien etter polio». Årsaken er uklar.

Syfilis

Syfilis med ryggmargsinvolvering (myelopati) kan presentere seg med meningovaskulitt (meningomyelitt), hypertrofisk spinal pakymeningitt (vanligvis på cervikalnivå) og spinal gumma; alle disse er ganske sjeldne. En sen form for nevrosyfilis på spinalnivå er tabes dorsalis. Det er en progressiv degenerasjon som hovedsakelig rammer de bakre søylene og røttene i ryggmargen. Den utvikler seg vanligvis sent, 15–20 år etter infeksjon, utvikler seg sakte og rammer menn oftere enn kvinner. Skytende smerter observeres, oftest i bena, og varer fra flere minutter til flere timer, noen ganger gruppert i "bunter". 20 % av pasientene rapporterer periodiske magesmerter (tabetiske kriser). Senere utvikles sensorisk ataksi med en karakteristisk "stampende" (tabetisk) gangart og arefleksi. Gjentatte skader på grunn av gangforstyrrelser med dannelse av et typisk "Charcot-ledd" i kneleddsområdet er typiske. Argil-Robertsons symptom er tilstede; synsnerveatrofi er mulig, og andre symptomer er mindre vanlige.

Andre infeksjoner

Blant andre infeksjoner er HIV-infeksjon i ferd med å bli den mest relevante, noe som også kan føre til myelopati. Vakuolær myelopati observeres hos omtrent 20 % av AIDS-pasienter og er karakterisert ved skade på bakre og laterale søyler i ryggmargen, hovedsakelig på cervikalt nivå. Kliniske manifestasjoner utvikler seg sakte og varierer fra mild nedre paraparese med sensorisk ataksi til paraplegi med alvorlige bekkenlidelser. MR avslører hyperintensive signaler i T2-vektede bilder i området rundt kortikospinalkanalene og bakre søyler i ryggmargen. Mikroskopisk (obduksjon) - et bilde av vakuolær myelopati.

Lyme-sykdom (borreliose) har tre stadier. Det første er karakterisert ved karakteristisk erytem; det andre, måneder etter det første, oppstår som hjernehinnebetennelse eller meningoencefalitt. En tredjedel av pasientene har et polynevropatisk syndrom kalt Banwarth syndrom eller Garin-Bujadoux syndrom. Det tredje stadiet kan oppstå måneder eller til og med år etter infeksjon og manifesterer seg ved leddgikt og symptomer på skade på hjerne og ryggmarg, kraniale og perifere nerver. Myelitt utvikler seg hos omtrent 50 % av pasientene og manifesterer seg ved progressiv para- eller tetraparese med sensoriske forstyrrelser og dysfunksjon i bekkenorganene. Tverrgående myelitt utvikler seg på thorax- og lumbalnivå i ryggmargen. Det er fortsatt uklart om det tredje stadiet er forårsaket av den direkte skadelige effekten av spiroketen eller er assosiert med parainfeksiøse immunforstyrrelser. I cerebrospinalvæsken er det pleocytose (200–300 celler og over), høyt proteininnhold, normalt eller lavt sukkernivå, økt IgG-syntese. I blod og cerebrospinalvæske er det økt innhold av antistoffer. MR avslører fokal eller diffus økning i signalintensitet i nakkeryggmargen hos noen pasienter.

Levercirrose, portokaval shunt

Levercirrose og portokavitetsshunt kan ikke bare føre til encefalopati, men også til myelopati med sakte progressiv nedre paraparese. Hos noen pasienter (sjelden) er dette det viktigste nevrologiske syndromet ved leversvikt. Hyperammonemi er karakteristisk.

Myelopati av ukjent etiologi

Myelopati av ukjent etiologi er vanlig (opptil 27 % av alle tilfeller av kroniske myelopatier), til tross for bruk av moderne diagnostiske metoder (MR, myelografi, cerebrospinalvæskeanalyse, fremkalte potensialer og EMG). Dens nevrologiske profil har blitt studert ganske godt. Det mest typiske symptomet er parese (eller lammelse). Det observeres i 74 % av tilfellene og oppdages oftere i bena (72 %) enn i armene (26 %). I 71 % av tilfellene er disse paresene asymmetriske. Hyperrefleksi dominerer (65 %), ofte asymmetrisk (68 %); Babinskis symptom forekommer i 63 %. Muskeltonus økes av den spastiske typen i 74 %. Sensoriske forstyrrelser er tilstede i 63 % av tilfellene; sfinkterforstyrrelser - i 63 %. Myelopati av ukjent etiologi er en "eksklusjonsdiagnose".

Diagnostiske studier hos pasienter med kronisk myelopati

Generell fysisk undersøkelse (for å utelukke systemiske sykdommer, nevrofibromatose, infeksjon, malignitet, leversykdom, magesykdom, aortasykdom, etc.), nevrologisk undersøkelse for å utelukke hjernesykdom og for å avklare nivået av spinallesjon; CT eller MR for å måle bredden på spinalkanalen, for å utelukke intramedullære prosesser; myelografi for å utelukke ekstramedullær kompresjon av ryggmargen; fremkalte potensialer for å vurdere afferentasjon fra perifere nerver til ryggmargen og videre til hjernen; lumbalpunksjon (for å utelukke infeksiøs myelitt, karsinomatøs meningitt eller multippel sklerose); EMG er også nødvendig (for eksempel for å utelukke multifokal motorisk nevropati eller (encefalo) myelopolynevropati).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]