Myelopati kronisk

Myelopati dekker i stor grad alle sykdommer i ryggmargen.

De viktigste symptomene på myelopati er følgende. Tilbake smerte i kroniske myelopati (i motsetning til skarpe) er sjelden og kan følges, for eksempel, spondylose eller syringomyelia. Sensoriske lidelser er mer vanlig og kan reflektere involvering av de bakre røtter, de bakre horn, de bakre søyler og spinale og thalamiske kanalen i side kolonnene i ryggmargen. Motor manifestasjoner, som regel, er ledende og sakte fremgang. Det kan være spastisk monoparesis, paraparese (ofte asymmetrisk), for eksempel, multippel sklerose, cervikal spondylose, skiveprolaps, myelopati, AIDS taubanen myelosis, bass, stråling myelopati, spinal form av spin-cerebellar degenerasjon. Progressiv myelopati involverer de fremre hornceller (ALS, syringomyelia, intraspinal tumor) manifesterer en slapp parese muskelatrofi, fascikulasjoner og hypo- og areflexia ved de aktuelle segmentene. De sene reflekser i kronisk myelopati (i motsetning til akutt) ofte variere oppover ofte forekommer Babinski og trang til å urinere og forstoppelse.

Samtidig er det sykdommer der det ikke er spinal lesjon, men de kliniske manifestasjonene ligner det og kan tjene som en kilde til diagnostiske feil. Så bilateralt involvering av de øvre mediale delene av frontalbenet (f.eks. Sagital meningioma) forårsaker spastisk paraparese og apraksi av å gå. Således sier lavere paraplegi (paraparesis) fortsatt ikke noe om nivået av lesjonen: det kan være et resultat av lesjoner på mange nivåer, som begynner med den parasagitale svulsten og slutter med den nedre thoracale ryggmargen. I frontale prosesser er søket etter minst mild demens, paratoni eller en gripende refleks viktig.

Normotensiv hydrocephalus med karakteristiske gangforstyrrelser (apraxia walking) og urininkontinens kan lignes på myelopati; men det er ingen parese, ingen spasticitet, ingen forstyrrelser av følsomhet; Samtidig er demens en av de ledende manifestasjoner.

Psykogen paraplegi (psevdoparaplegiya, psevdoparaparez) kan strømme kronisk, men vanligvis utvikler akutt i emotiogenic situasjon, fulgt av flere motoriske forstyrrelser (anfall, psevdoataksiya psevdozaikanie, mutisme), sensoriske og emosjonelle og personlighetstrekk med intakt blærefunksjonen og tarm i fravær av målet (paraklinisk ) bekrefter involvering av ryggmargen.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Hovedårsakene til kronisk myelopati:

1. Multiple sklerose.
2. Cervical spondylosis, fremspring av platen.
3. Andre sykdommer i ryggraden og ryggmargen (kronisk iskemi, vaskulær misdannelse).
4. Subakutt kombinert degenerasjon av ryggmargen (mykose myelose).
5. Arvelig spastisk paraplegi av Strympel.
6. Syringomyelia.
7. Poliomyelitt (konsekvenser).
8. Syfilis.
9. Andre infeksjoner i ryggmargen (inkludert vakuolær myelopati i AIDS, Lyme sykdom).
10. Leverbete og havkavaltisk shunt.
11. Myelopati av ukjent etiologi (opptil 25% av alle tilfeller av kronisk myelopati).

Multiple sklerose

Multiple sklerose sjelden (10-15%) har en primær progressiv form uten typiske tilbakemeldinger og forverringer. I slike tilfeller er det viktig å bruke diagnostiske kriterier (tilsynelatende, den beste kriteriene for Poser - Poser), noe som antyder den obligatoriske nærvær av en pasient i alderen 10 til 59 år, i det minste to av de lesjoner (eller en klinisk og en paraclinically avslørte sentre) og to eksacerbasjoner ("pålitelig" multippel sklerose). To eksacerbasjoner bør påvirke forskjellige områder av sentralnervesystemet, sist i minst 24 timer, og deres utseende bør skilles med et intervall på ikke mindre enn en måned. Det er sant, med den primære progressive formen for multippel sklerose, gjentatte eksacerbasjoner fraværende, noe som skaper reelle diagnostiske vanskeligheter. Selvfølgelig er det nødvendig med en aktiv forespørsel for en historie med parestesi eller synsforstyrrelser. MR og evoked potensialer (hovedsakelig visuell og somatosensorisk), spesielt når begge disse metodene indikerer skade på de respektive lederne) bekrefter (eller utelukker) multippel sklerose. En annen pålitelig, men vanskeligere metode for å diagnostisere denne sykdommen er deteksjon av oligoklonale IgG-grupper i cerebrospinalvæsken.

Diagnostiske kriterier for multippel sklerose:

I. Schumacher s kriterier tyder på at det skal være en "formidling på plass og tid" i aldersgruppen fra 10 til 50 år:

Ifølge en nevrologisk undersøkelse eller anamnese (hvis undersøkt av en kompetent nevrolog), skal tegn på minst to separate foci identifiseres.

Det må være minst to episoder av funksjonelt signifikante symptomer som varer mer enn 24 timer, separert med en periode på minst en måned. Tilbakelevering er ikke et obligatorisk krav. De eksisterende nevrologiske lidelsene kan ikke tilstrekkelig forklares av en annen patologisk prosess.

Schumacher s kriterier (1965) refererer fortsatt til "gullstandarden" for diagnose av multippel sklerose.

II. McAlpins kriterier ( McAlpin , 1972) foreslår allokering av pålitelig, sannsynlig og mulig multippel sklerose:

Pålitelig multippel sklerose: i anamnese bør det være indikasjoner på retrobulbar neuritt, dobbeltsyn, parestesi, svakhet i ekstremiteter, som til slutt reduseres eller forsvinner helt; Tilstedeværelse av en eller flere eksacerbasjoner. Ved undersøkelse som skal identifiseres pyramidale veis tegn til lesjoner og andre symptomer som indikerer tilstedeværelsen av flere lesjoner i sentralnervesystemet (gradvis utvikling av paraparese med perioder med forverring og tegn på lesjoner i hjernestammen, cerebellar eller synsnerven).

Sannsynlig multippel sklerose: Anamnesisdata på to eller flere retrobulbarneuritt i kombinasjon med symptomer på pyramidalt involvering. Under denne forverringen bør det være tegn på multi-focal CNS-lesjon med god utvinning. Ved langvarig observasjon er nystagmus, tremor, blanchering av den tidlige halvdel av optisk nerveplate festet til symptomene på nederlaget i pyramidkanalen. Det kan ikke være klare eksacerbasjoner.

Mulig multippel sklerose: progressiv paraparesis i ung alder uten tegn på forverring og remisjon. Med unntak av andre årsaker til progressiv paraparesis.

McDonald og Halliday-kriteriene (1977) og Bauer-kriteriene (1980) er også kjent , som nå brukes sjeldnere, og vi gir dem ikke her.

De mest brukte kriteriene i Europa, Nord-Amerika og Russland er Poser. De er designet for praktiske nevrologer og inkluderer, i tillegg til kliniske data, resultatene av ytterligere forskningsmetoder (MR, hjernepotensialer, påvisning av oligoklonale antistoffer i CSF). Poseurs kriterier har bare to kategorier: "pålitelig" og "sannsynlig" multippel sklerose. Vi har allerede nevnt dem ovenfor.

Differensialdiagnose av multippel sklerose inkluderer autoimmune sykdommer, slik som inflammatoriske sykdommer (granulomatøs vaskulitt, systemisk lupus erythematosus, Sjøgrens sykdom, Behcets sykdom, periarteritis nodosa, paraneplasticheskie syndromer, akutt disseminert encefalomyelitt, postinfectious encephalomyelitis); smittsomme sykdommer (borreliose, HIV-infeksjon, neurosyphilis); sarkoidose; metakromatisk leukodystrofi (juvenile og voksne typer); spino-cerebellar degenerasjon; Arnold-Chiari misdannelse; mangel på vitamin B12.

Cervikal spondylose

Cervikal spondylose (en kombinasjon av degenerative forandringer i mellomvirvelskiver, fasett leddene og det gule ligament) - den vanligste årsaken til myelopati hos pasienter eldre og fremskreden alder (på russisk litteratur som et synonym for å bruke begrepet "Osteochondrose"). Cervical myelopati forekommer i ca 5-10% av pasienter med klinisk manifestert spondylose. Det er lettere og raskere å vokse i nærvær av medfødt innsnevring (stenose), spinalkanalen (12 mm eller mindre), og som forårsakes av utvendig kompresjon av ryggmargen og blodkar (hovedsakelig tverrgående og bakre kolonner). Den degenerative prosessen starter vanligvis i disken med sekundære endringer i tilstøtende bein og bløtvev. Ryggmargen komprimeres intervertebrale skivebrokk, fremspringet (hypertrofi) gule ligament kanal eller osteophytes. Smerte i nakken er vanligvis det første symptomet; videre er det nummenhet i hendene og svake ulemper i gangen, som gradvis øker; mulige (sjeldent) grove brudd på blæren.

Det finnes flere kliniske varianter av cervikal myelopati:

1. ryggmargsskade som involverer corticospinal (pyramidal) traktene spin-thalamiske og ledere i de bakre ryggmargen poler (tetraparesis fordelaktig med svakhet i bena, spastisitet, sensorisk ataksi, forstyrrelser lukke, og symptom Lhermitte).
2. Primær involvering av cellene i den fremre hornhinnen corticospinalkanalen (syndrom av ALS uten sensoriske lidelser).
3. Syndrom av uttalt motor og sensoriske forstyrrelser med svakhet i armene og spasticitet i bena.
4. Syndrom Brown-Sekar (typisk kontralateral sensorisk mangel og ipsilateral - motor).
5. Atrofi, prolaps av reflekser (nederlag i ryggmargen motoneurons) og radikulær smerte i hendene. Svakhet overveiende i V- og IV-fingrene.

Hyperrefleksi er oppdaget i ca 90% av tilfellene; et symptom på Babinsky - i 50%; Hoffmanns symptom (på hendene) er omtrent 20%.

Andre sykdommer i ryggraden og ryggmargen

Kan utvikle kronisk myelopati og andre spinale sykdommer (reumatoid artritt, ankyloserende spondylitt), og ryggmargs vaskulære sykdommer. Langsom progressiv paraparese (nedsatt trykk eller ikke) i en pasient moden eller eldre som lider av vaskulær sykdom (arteriosklerose, hypertensjon, vaskulitt) kan være forbundet med kronisk ryggsirkulasjonssvikt; men må først utelukke andre mulige årsaker myelopati: en tumor, en degenerativ motor neuron sykdommer, taubanen myelosis (subakutt kombinert degenerasjon av ryggmarg), cervikal spondylose og, noen ganger, multippel sklerose. Vaskulær misdannelse er noen ganger manifestert i et bilde av kronisk myelopati.

Subakutt kombinert degenerasjon av ryggmargen

Funiculær myelose utvikler seg i fravær av vitamin B12 eller folsyre, noe som fører til nederlaget til sidene og bakre kolonner i ryggmargen ved ryggradens livmorhals og brystkreft. Årsaker: Achilles gastrit, gastrektomi, tarmkirurgi, AIDS, strenge vegetarisk diett, innføring av nitrogenoksid. Sykdommen begynner gradvis med parestesi i hender og føtter, svakhet, vandringsforstyrrelser. Følsom ataksi, spastisk paraparese er avslørt. Mulig reduksjon av synsstyrken, symptomer på hjernestammen og hjernebarkenes involvering. Diagnosen bekreftes ved studiet av nivået av vitamin B12 i serum og positiv test av Schilling (det kan være unormalt, selv ved normal nivå av B12 i serum). Homocystein og metylmalonsyre (forløperne av vitamin B12) økes hos 90% av pasientene med vitamin B12-mangel. Typiske symptomer på anemi.

Folatmangel fører til et lignende syndrom og utvikler seg med malabsorpsjon, alkoholisme, hos eldre mennesker, tarmsykdommer, Crohns sykdom, ulcerøs kolitt og hos pasienter som får antikonvulsiva midler. En viss risiko for å utvikle mangel på folsyre er hos gravide kvinner.

Arvelig spastisk paraplegi av Strumpel

Spastisk paraplegi Adolph Strumpell (Strumpell) refererer til den øvre motor neuron sykdom begynner i barndommen eller tidlig voksen alder med klager spenning (stivhet) i musklene i bena og ustøhet i gang, som er basert på progressiv paraplegi med høy sene reflekser og patologiske tegn stopnye. Karakterisert ved økt tone i låret adductor musklene, noe som fører til den karakteristiske disbazii med bøyde ben og stiv "kryssende" trinn. Mindre "rene" former har en rekke andre neurologiske syndromer (demens, optisk atrofi, retinal degenerasjon, parkinsonisme, dystoni, epilepsi, muskelsvinn, hjertesykdom). Familiehistorie og typiske kliniske manifestasjoner er grunnlaget for diagnosen.

Syringomyelia

Syringomyelia manifesterer vanligvis som et hulrom i det sentrale gråmaterialet, men sistnevnte kan spre seg til regionen av de fremre eller bakre hornene. Den hyppigst forekommende lokaliseringen er cervical eller upper thoracic delen av ryggmargen (mindre ofte observert i lumbal regionen og i bagasjerommet). Hos voksne observeres ofte misdannelser av Arnold-Chiari type I; hos barn, en grovere misdannelse. Postural syringomyelia oppdages hos 1-3% av pasientene med alvorlig ryggmargs traume. Tumorer i ryggmargen og inflammatoriske prosesser kan også føre til dannelse av syringomyelhulrom. Smerte, svakhet og muskelatrofi ofte den ene side, skoliose og dissosierte sanseforstyrrelser (redusert smerte og temperatur på sikkerhet taktil og dyp følsomhet) er kardinal manifestasjoner av syringomeli. Når et stort hulrom og an mot de bakre sidebjelkene (sensorisk ataksi i bena og nedre spastisk paraparese, forstyrrelse av bekken funksjoner) samt vegetative ledere (Horner syndrom, ortostatisk hypotensjon). Siringobulbiya manifestert typiske symptomer slik som en ensidig atrofi av tungen, trigeminal smerte og hypoesthesia i områder Zeldera, lammelse av musklene i den myke ganen og strupen, svimmelhet, og nystagmus. MR hjelper til med diagnose.

Poliomyelitt

Poliomyelitt er en virussykdom som begynner akut etter en inkubasjonsperiode på 2-10 dager i form av generelle smittsomme symptomer. Etter 2-5 dager, utvikler asymmetrisk fremskritt flaccid lammelse, som ofte påvirker de proksimale delene av nedre ekstremiteter. Etter omtrent en uke begynner atrofi å vises i de lammede musklene. Hos 10-15% av pasientene er muskler i strupehodet, strupehodet eller ansiktsmusklene involvert. Diagnosen bekreftes ved å så polioviruset fra smøret (separert fra nasopharynx, avføring) og sjelden fra CSF eller blod. Det er også nyttig å ta hensyn til den epidemiologiske situasjonen.

I 10-70 år etter akutt poliomyelitt kan nye symptomer hos 20-60% av pasientene oppstå i form av tretthet og økt svakhet i de musklene som tidligere var rammet av poliomyelitt. Men det kan være svakhet og atrofi i musklene som ikke påvirkes i den akutte perioden - den såkalte progressiv muskelatrofi etter polyposis. Årsaken er uklar.

Syfilis

Syfilis med ryggmargsskade (myelopati) kan vise et bilde meningovaskulita (meningomielita), hypertrofisk spinal pahimeningita (vanligvis cervical) og Gunma ryggmargen; alle er ganske sjeldne. Den sena formen av neurosyphilis på spinalnivå er dorsal (tabes dorsalis). Det representerer progressiv degenerasjon, som primært påvirker bakre kolonner og bakre røtter i ryggmargen. Vanligvis utvikler det sent, 15-20 år etter infeksjon, utvikler seg sakte, rammer oftere menn enn kvinner. Det er skytesmerter, oftere i beina, som varer fra flere minutter til flere timer, noen ganger blir de gruppert i "bunter". 20% av pasientene rapporterer periodisk magesmerter (tabetiske kriser). Senere utvikles en sensitiv ataksi med en karakteristisk "stempling" (tabetisk) gang, isfleksi. Typiske repetitive skader på grunn av forstyrrelser i å gå med dannelsen av en typisk "Sharco joint" i knæleddet. Det er et symptom på Argyle-Robertson; Atrofi av optisk nerve er mulig, mer sjelden andre symptomer.

Andre infeksjoner

Blant de andre infeksjonene er det mest relevant HIV-infeksjon, noe som også kan føre til myelopati. Vakuolær myelopati observeres hos ca 20% av AIDS-pasienter og er preget av skade på ryggrads bakre og laterale kolonner, hovedsakelig på livmorhalsnivå. Kliniske manifestasjoner utvikles langsomt og varierer fra mild nedre paraparesis med sensitiv ataksi til paraplegi med brutale bekkenforstyrrelser. MR oppdager hyperintensive signaler i T2-vektede bilder i området av kortikospinale kanaler og bakre kolonner i ryggmargen. Mikroskopisk (obduksjon) er et bilde av vakuolær myelopati.

Lyme sykdom (borreliosis) har tre trinn av strømning. Den første er preget av karakteristisk erytem; den andre - etter måneder etter den første fortsetter den som en meningitt eller meningoencefalitt. En tredjedel av pasientene er representert av et polyneuropatisk syndrom, som kalles Banwarth syndrom eller Garin-Bujadoux syndrom. Den tredje fasen kan vises måneder og til og med år etter infeksjon og manifesteres av leddgikt og symptomer på skade på hjernen og ryggmargen, kranial og perifere nerver. Myelitt utvikler seg i ca 50% av pasientene og manifesterer seg som progressiv para- eller tetraparese med sensoriske lidelser og nedsatt bekkenorganer. Transversell myelitt utvikler seg på thoracic og lumbale ryggmargen. Det er uklart om den tredje fasen er forårsaket av en direkte skadevirkende effekt av spiroketeten eller er forbundet med immunforsvaret immunforsvar. I cerebrospinalvæske, pleocytose (200-300 celler og høyere), høyt proteininnhold, normalt eller lavt sukkernivå økte syntesen av IgG. I blod og i væske - det hevede vedlikehold av antistoffer. MRI avslører en fokusert eller diffus økning i signalintensiteten i livmorhalskulen hos noen pasienter.

Levercirrhose, port-cavaltic shunt

Levercirrhose og port-cavaltic shunt kan føre ikke bare til encefalopati, men også til myelopati med en sakte fremgang lavere paraparesis. Hos noen pasienter (sjelden) er dette det viktigste nevrologiske syndromet av leversvikt. Hyperammonemi er karakteristisk.

Myelopati av ukjent etiologi

Myelopati ukjent etiologi er vanlige (opp til 27% av alle tilfeller av kronisk myelopati), til tross for bruk av moderne metoder for diagnostikk (MRI, myelografi, studiet av spinalvæsken, bruk av fremkalt respons og EMG). Hennes nevrologiske portrett er blitt studert ganske bra. Det vanligste symptomet er parese (eller lammelse). De observeres i 74% av tilfellene og oppdages hyppigere i bena (72%) enn i hendene (26%). I 71% av tilfellene er disse paresene asymmetriske. Hyperrefleksi dominerer (65%), oftere asymmetrisk (68%); et symptom på Babinsky finner sted i 63%. Muskeltonen ble økt med spasticitet i 74%. Sanseforstyrrelser er tilstede i 63% av tilfellene; sphincter lidelser - i 63%. Myelopati av ukjent etiologi er "diagnose av et unntak".

Diagnostiske studier hos pasienter med kronisk myelopati

Generell fysisk undersøkelse (for å eliminere systemisk sykdom, nevrofibromatose, infeksjoner, maligne tumorer, lever, mage, aorta, etc.), nevrologisk undersøkelse for å utelukke sykdom ved cerebralt nivå, og klargjøre Spinale-sjon nivå av lesjonen; CT eller MR for å måle bredden på ryggraden, utelukke intramedullære prosesser; myelografi for å utelukke ekstramedullær komprimering av ryggmargen; fremkalte potensialer for å vurdere avferensasjon fra perifere nerver til ryggmargen og videre til hjernen; lumbal punktering (for utelukkelse av smittsom myelitt, karcinomatøs meningitt eller multippel sklerose); EMG er også nødvendig (for eksempel å utelukke multifokal motorisk neuropati eller (encephalo) myelopolyneuropati).

[9], [10], [11], [12]