Medisin lymfom i tynntarm: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Med uttrykt dysplasi av lymfoidvev og maligne lymfomer av plasmocytdifferensiering, blir monoklonal gammopati ofte notert. I dette tilfellet svarer karakteren til gammopati som regel til plasma-cellesekretjonen av feltet hvor lymfom utvikles.

Blant paraproteinemic leukemi, påvirker selektivt tynntarmen er den vanligste lymfom seligmannite beskrevet dem, et al. I 1968, i litteraturen navnet på Sykdommen er karakterisert ved dens forskjellige symptomer, "seligmannite lymfom", "intestinal sykdom og tunge kjeder", "primært lymfom av den øvre tynntarm", "Middel lymphoma" "lymfom Middel"; på nomenklaturen til WHO - "immunoproliferative sykdom i tynntarmen".

Til tross for detaljert beskrivelse av hva slags saker det kliniske og morfologiske bilde, i litteraturen er det ingen etablerte syn på etiologi og patogenese av lymfom. Den nåværende hypotese er basert på den mulige rollen til en forlenget lokal antigenstimulering av tynntarmen ved mikroorganismer i områder med høy forekomst av tarminfeksjoner, og i pasienter med genetisk disposisjon, eksponering for oncogent virus, av lignende konstruksjon som genet som styrer syntesen av IgA.

Denne sykdommen skjer hovedsakelig i 2. Og 3. årtier, hos menn - 1,7 ganger oftere enn hos kvinner.

Grunnlaget for den primære patologi ligger avbrudd i system B-celle-kobling lymphocytopoiesis med overdreven infiltrasjon karakteristisk for liten tarmslimhinnen (mindre organer hvor det også syntetisert IgA, - svelg, bronkiene) celler, som bestemmes av patologisk immunoglobulin. Rapporter syntese av protein uttrykt i fullstendig fravær av lys i strukturen av molekylet A- og beta immunglobulinkjeder og dannelsen av defekte tunge kjeder og blottet Fd-fragment. Lignende endringer er notert i regionale lymfeknuter. Bare 10-25% av de beskrevne lymfomer forekommer med utseendet av en monoklonal IgA-komponent i blodet. Denne funksjonen gjør at sykdommen er ansett som en av de tre varianter immunokjemiske tung kjede disease: a-kjeder (seligmannite) betydelig sjeldnere sykdoms y-kjeder (Franklin) og fot-kjeder (Forte).

Den første fasen er preget av symptomer på nedsatt absorpsjon. Pasienter som klager over en løs avføring 10-15 ganger om dagen, magesmerter, kvalme, oppkast, disse symptomene blir notert flere måneder før man ringer til en lege. Huddeksler er bleke, litt flakete, fenomenene akrocyanose og uttalt utmattelse. Mangel på kroppsvekt er 13-27 kg. Cervical, axillary og inguinal lymfeknuter i noen tilfeller litt økt. Leveren er ikke forstørret. I enkelt observasjoner er milten involvert i prosessen med sin ubetydelige økning. Når palpasjon er bestemt ømhet i alle deler av magen, mer rundt navlen. Magen er hovent, følelsen av "testability" er til stede. Caecum er hovent med gasser, rumbling og støy av sprut blir hørt. Stolen er flytende, mørkegrønn opp til 2500 g per dag. I perifer krovi - moderat alvorlig anemi, trombocytopeni opptil 9x10 ¹¹ / l, varierer antall leukocytter (5,6-23,0x10 ¹¹ / l), avhengig av betennelsen som har gått sammen. ESR akselerert til 25-54 mm / t. Mengden av totalt protein er fra 24,5 til 59,6 g / l; albumin - 40-45%; globuliner: a1 - 3-4,5%, a2 - 12,3-22%, beta - 15-16,7%, y - 15-22,2%; kalium i blod -2,5-3,7; natrium - 120-126 mmol / l. Ved immunologisk undersøkelse av perifere blodlymfocytter - en moderat reduksjon i antall T-celler og en økning i B-lymfocytter.

Når røntgen på en bakgrunn av forlenget folder jejunal mucosa spredt synlig uklar tallrike, og til koalisering runde og ovale defekter fylling 0,5-0,8 cm i diameter, og skaper en lettelse noduleringsgraden. På enkelte steder kan tarmene være spasmodisk redusert, forstørrede regionale lymfeknuter kan danne små inntrykk i tarmveggen.

Ved endoskopisk undersøkelse er slimhinnen i duodenum og de første delene av jejunum løs, rødgrå.

Ved bestemmelse av immunglobuliner ved radial immunodiffusjon kan detekteres minskning IgG og IgM, og en betydelig økning av IgA til 4400 x 10 ³ IU / L), vil imidlertid en studie med monospesifikt serum mot IgA indikerer en moderat mengde av normal IgA og en betydelig mengde av de defekte monomerer - tunge kjeder som kan være heterogen i form av elektroforetisk mobilitet og molekylvekt. Frie a-kjeder, så vel som deres forbindelser, kan bestemmes i duodenal innhold, spytt, avføring, urin.

Histologisk undersøkelse av biopsi slimhinnen i tynntarmen bestemmes utflating av villi, kompresjons krypt infiltrasjons eget lag celler av varierende plazmatizatsii, steder modnet plasmocytes steder i infiltratet oppstår celler som har ingen klare bevis for differensiering i cytoplasma blir detektert krystalloide inneslutninger, hvis natur ikke er definert. Endringer i lymfeknutene kan være meget forskjellige: i den innledende fasen av bilde reaktiv hyperplasi lymfevev med et økt antall plasmaceller, senere i gjentatte biopsier tegning follikler tapt blant små lymfocytter dominerer immunoblast som mot sprednings paracortical soner kapillarer skaper et bilde som ligner angioimmunoblastic lymfadenopati. Et karakteristisk trekk ved denne utførelsen er tilstedeværelsen av lymfomer omfatter lymfocytter og plazmoblastov immunoblast opprinnelige celleformer, noen ganger ligne celler Pirogovs-Langhans, Sezary og Sternberg celler Berezovsky som i noen tilfeller fører til uriktig diagnose av Hodgkins sykdom eller reticulosarkom. Det overvekt immunoblast med tydelige tegn på atypia av kjernene viser utviklingen av immunoblastisk cellelymfom. Slimhinnen i tynntarmen og lymfeknuter er også definert for den karakteristiske tunge kjede sykdom intercellulære krystalloid eller amorfe inneslutninger, sensing eller avføling hematoksylin med PAS-positiv reaksjon.

Behandling av isolerte former for lymfom i tynntarmen innebærer eksisisjon av et tumorinfisert segment i sunt vev. Den eksisterende erfaringen med terapi av denne sykdommen indikerer imidlertid en signifikant terapeutisk effekt fra langvarig - opp til 1 år eller mer - bruk av tetracyklin. Hvis behandlingen påbegynnes i første fase av sykdommen, er det mulig å oppnå remisjon i flere år. Mekanismen for denne effekten er fortsatt uklar. I tillegg anbefales vincristin, cyklofosfamid og i kombinasjon med dem prednisolon. Langvarig bruk av noen glukokortikoider forårsaker ikke remisjon.

Når sykdommen passerer inn i II-blast-scenen, når infiltreringen av tarmvegget av lymfosarcomacellene strekker seg til alle lag, er det en økende fare for perforering av tarmveggen og utvikling av peritonitt. Genitalisering av svulsten langs perifere lymfeknuter dikterer behovet for en tilnærming til behandling i henhold til ordninger utviklet for høyverdige lymfomer.

Sykdommen er ledsaget av markante dystrofiske forandringer i indre organer, fremme utvikling av infeksiøse komplikasjoner (abscessed lungebetennelse, betennelse i hjernemembraner, hemoragisk syndrom), som er dødsårsaker.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]