Medfødt øsofagusstenose: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Medfødt øsofagusstenose er en innsnevring av spiserørets lumen, vanligvis i området med aortastenose, som oppstår som et resultat av hypertrofi av spiserørets muskelmembran i nærvær av en fibrøs eller brusklignende ring i spiserørets vegg eller dannelse av tynne membraner i slimhinnen.

ICD-10-kode

Q39.3. Medfødt stenose i spiserøret.

Epidemiologi

En sjelden utviklingsdefekt som forekommer hos 1 av 25–50 tusen nyfødte.

Symptomer på medfødt øsofagusstenose

Mindre stenose er asymptomatisk i lang tid og manifesterer seg når fast føde introduseres i barnets kosthold. Ved alvorlig stenose observeres dysfagi og regurgitasjon under og etter mating av barnet. Ved betydelig innsnevring av spiserøret dannes suprastenotisk utvidelse. Hos barn over ett år oppstår oppkast med stillestående innhold uten galle, som ikke har en sur lukt (øsofagusoppkast), ubehag, en følelse av trykk og smerte bak brystbenet, og appetitten reduseres. Eldre barn tygger maten spesielt grundig og skyller den ned med væske.

Diagnose av medfødt øsofagusstenose

Bekreftelse av diagnosen anses å være kliniske symptomer, data fra fibroøsofagogastroskopi og røntgenkontrastundersøkelse av spiserøret.

Differensialdiagnostikk

Cyste eller svulst i mediastinum, medfødte anomalier i aorta og store kar.

Behandling av medfødt øsofagusstenose

Konservativ (bougienage eller dilatasjon), kirurgisk (disseksjon av membranen eller eksisjon av det innsnevrede området med påføring av anastomose).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]