Kreft av Pankosta

Onkologi diagnostisere kreft Pancoast, når en ondartet svulst - primær carcinoma i lungene - vises på sin topp (APEX pulmonis), blande seg inn i noen av de nærliggende strukturer eller å utøve trykk på dem.

Professor of Radiology, University of Pennsylvania (USA) Henry Pancost, som beskrev denne neoplasmen i den første tredjedel av forrige århundre, identifiserte den som en apikal (apikal) svulst i lungene.

Et annet navn på denne patologien er kjent - lungekreft med pancost syndrom.

Epidemiologi

Blant alle lungekreft utgjør pankostisk kreft ikke mer enn 5%. Det er sjelden hos unge mennesker, og flertallet av pasientene er i aldersgruppe 40+. Og i utgangspunktet røyker det menn og kvinner.

For eksempel i Storbritannia lungekreft er diagnostisert hvert år i ca 44 500 mennesker, og i USA (ifølge National Institutes of Health) - .. Mer enn 200 000 vanligste typen kreft - ikke-småcellet, som står for over 80% av tilfellene.

[1], [2], [3]

Fører til kreft av pankost

Selv om lungekreft kan forekomme, og de som aldri har røkt, knytter onkologer hovedårsakene til utviklingen - ikke mindre enn 85% av tilfellene - med røyking. Og de forklarer dette ved at røykere regelmessig inhalerer med røyk nesten to hundre toksiske og mer enn fire dusin kreftfremkallende stoffer. Ikke mindre lunger lider av såkalt passiv røyking, det vil si noen røyker, og sigarettrøyk, som inneholder kreftfremkallende stoffer - polycykliske aromatiske hydrokarboner - inhalerer andre.

[4], [5]

Risikofaktorer

Pulmonologer ta hensyn til faktorer risiko for lunge maligniteter som aggressiv virkning på vev formaldehyd lunge, radon som kommer inn i luftasbeststøv, industriell gassutslipp av automotive eksosgasser, etc.

Også maligne neoplasmer i lungene, inkludert lungekreft med pancost syndrom, kan utvikle seg hvis det er en genetisk predisponering (kromosomale abnormiteter).

[6], [7], [8]

Patogenesen

Patogenesen av Pancoast-svulsten skyldes både lokalisering og tilhørende tilstøtende strukturer.

Fremkommer ved apex lunge - den øvre toraks åpning (overlegen thorax åpning) og i lunge- eller snarere fure (overlegen sulcus), dannet av arteria subclavia, de bronkogene tumorer gradvis spre seg til den øvre ribbe periosteum av legemet ryggvirvlene av thorax ryggraden; forårsaker kompresjon av toraks det sympatiske nervesystem, stel ganglion av halsen (stel ganglion), badebukser og nerverøttene av plexus brachialis (plexus brachialis).

Under trykket i neoplasma innsnevret lumen av subklaviske kar og lymfekar.

Ved deres histologi Pancoast svulster er squamous cell carcinomas (45-50% av tilfellene), adenokarsinomer (36-38%), sådan-udifferensiert karsinom (11-13%) og små cellekarsinomer (2-8%).

[9], [10],

Symptomer kreft av pankost

En slik karakteristisk for normale lungekreft symptomer er hoste og oppspytt av blodig kortpustethet (åndenød), kreft Pancoast - på grunn av den perifere plassering av disse svulstene - i de innledende stadier av sykdommen er vanligvis ikke observert. Og sekvensen av symptomer i Pancoast kreft fører ofte til diagnostiske feil.

Det faktum at de første symptomene på Pancoast tumor, som strekker seg inn i brystveggen og brachialis plexus, manifestert ved smerter i skulder og albue, stråler ut til underarmen, nakke, brystben, armhulen og skulderbladene på den side av tumoren. Snart voksende parestesi halvdel av den fjerde og femte fingre, muskelsvakhet (atrofi) med innsiden av armen viser komprimeringen av nerver av tumoren. Faktisk er dette settet av kliniske tegn Pancost syndrom i lungekreft eller Pancost-Tobias syndrom.

Etter hvert som sykdommen utvikles og tumor forandringer sympatiske trestammer thorax nerver og stel ganglion hals vises Bernard-Horners syndrom - med delvis utelatelse av den øvre øyelokk (ptose) sammentrekning av pupillen i øyet (miosis), utsparing øyeeple bane (enophthalmos) og nesten fullstendig opphør svette (anhidrose) på den ipsilaterale siden av ansiktet.

Forresten observeres dette syndrom hos 25% av pasientene med lungesvulster lokalisert i mediastinum, som diagnostiseres som en mediastinal form for lungekreft. Men med røntgenstudien viser tydelig at denne svulsten befinner seg i trakeobronchialtreet, som vanligvis er det første som er involvert i den patologiske prosessen.

[11], [12]

Komplikasjoner og konsekvenser

På grunn av at Pancosts kreft ofte blir diagnostisert for sent, og den proliferative aktiviteten til en slik svulst er høy, er det bare umulig å hindre konsekvenser og komplikasjoner - metastase.

Ifølge eksperter, er slike svulster påvist i trinn T3 - Illa eller Illb (i henhold til TNM Klassifisering av ondartede tumorer), og hvis legeme er involvert i den patologiske prosess-vertebral nervebadebukser eller blodkar, tumor stiger til trinn T4.

Først av alt påvirker metastaser tilstøtende strukturer, regionale lymfeknuter (supraklavikulære, thorax og mediastinum), bein og hjerne. Ifølge enkelte rapporter utvikler cerebral metastaser i 24-55% av tilfellene; i 36% er de fjernt.

Når en svulst vokser i det vertebrale legeme (som er observert hos 10-15% av pasientene), kan det føre til ryggmargskompresjon og paraplegi - lammelse av den nedre hoveddel og begge ben.

[13], [14], [15], [16], [17]

Diagnostikk kreft av pankost

På et tidlig stadium er diagnosen pankostisk kreft ekstremt vanskelig: klinikk og pasientklager er ikke karakteristisk for ondartede lungesykdommer.

Instrumental diagnostikk, inkludert:

• Bryst røntgen;
• Beregnet tomografi på brystet  (CT);
• magnetisk resonans imaging (MR):
• Positron Emisjon Beregnet Tomografi (PET-CT) av hele kroppen.

I de tidlige stadiene - på grunn av mangel på en klar visualisering og et stort antall skygger av nærliggende strukturer - er det vanskelig å oppdage pankostisk kreft på røntgenstrålen. Radiografi av brystet kan avsløre asymmetri av lungens toppunkt (et lite område med fortykkelse av pleura i apikalsonen til en lunge); økning i vevsmasse; skade på 1-3 ribber eller deler av ryggvirvlene.

Cancer Pancoast CT thorax bestemmes ved nærværet i området av de øvre bryst hull og spor, eller snarere pulmonalt dannelse patologisk vev og dets inntrengning i veggen av toraks, ryggrad, blodkar, nerver eller mellomrommet mellom lungene.

Men MR anbefales for å bestemme et mer komplett bilde av lokal spredning av svulstceller og mengden involvering av nerveender.

For å etablere en nøyaktig diagnose, brukes endoskopisk mediastinoskopi også - for undersøkelse av lymfeknuter. Og hvis det er påkjenningsbar adenopati av de supraklavikulære lymfeknuter, utfører deres transnale aspirasjon i finnålen.

Analyser for å bekrefte en svulstdiagnose og for en nøyaktig vurdering av stadiet hans er en biopsi (tumorceller) oppnådd ved transthorak fin nål aspirasjonsbiopsi. I noen situasjoner kan endoskopisk eller åpen thorakotomi være nødvendig for histologisk undersøkelse av svulsten.

[18], [19]

Differensiell diagnose

Differensialdiagnose må skille tumor Pancoast fra: Hodgkins sykdom og lymfom, pleuralt mesoteliom, cyster hydatid lunge, thyroideakarsinom og adenoid cystisk karsinom, tumorer desmoid mediastinum, brystcancer, og syndromer scalene muskel og cervical ribben.

Behandling kreft av pankost

Positive resultater - opphør av tumorvekst og regresjon av det, redusere lokal og fjernmetastaser og øke overlevelsen - gir behandling med kjemoradioterapi induksjon og etterfølgende kirurgisk behandling - drift av reseksjon av de berørte strukturer.

Typer kjemoterapi i kreft Pankosta:

• før kirurgi - en kombinasjon av visse  stoffer for kjemoterapi  med stråling i 5-6 uker;
• etter fjerning av del eller hele lungen, påvirkende tilstøtende vev eller øvre ribber (som utføres etter kjemoteradioterapi) - den endelige postoperative kjemoterapi.

Kjemoterapi regime bruker cystostatisk cisplatin (Platinotin) i kombinasjon med andre antitumor medisiner, spesielt Etoposide og Windesin (Eldisin).

For eksempel refererer intravenøst administrert cisplatin til platinderivater; Legemidlet er effektivt, men som alle anti-kreft cytotoksiske midler forårsaker mange bivirkninger og negative konsekvenser. De vanligste konsekvensene av kjemoterapi i kreft av Pankost er beskrevet i detalj i publikasjoner:

• Kjemoterapi for lungekreft
• Bivirkninger etter kjemoterapi

Strålingsregimer, det vil si  strålebehandling for  Pancosts kreft, inneholder vanligvis fraksjoner på 45 Gy / 27 i 5-6 uker, hvorefter (etter 4-6 uker) de gjennomgår en operasjon.

I denne kontraindikasjonen til kirurgisk behandling er metastaser, lesjoner av supraklavikulære og mediastinale lymfeknuter, mer enn halvparten

Kropper av ryggvirvler, luftrør og spiserør.

Pasienter med uvirksom Pancoast-tumor får palliativ behandling.

Forebygging

Det viktigste forebyggende tiltak for å redusere risikoen for lungekreft og lungekreft med Pancost syndrom er røykeslutt.

[20], [21]

Prognose

Som med andre maligne neoplasmer, er prognosen for pasienter med pankostisk kreft direkte avhengig av sykdomsstadiet. En dårlig prognostisk faktor er forekomsten av symptomer på Bernard-Horner syndromet.

Over de siste tiårene har overlevelsesraten hos pasienter med lungekreft med Pancost syndrom økt betydelig.

Etter induksjon kjemoradioterapi fulgt av kirurgi i 33-40% av tilfellene (opp til andre kilder, 54-72%), er den gjennomsnittlige levealder fem år, og de komplikasjoner varierer 10-28%.

Nesten 75% av pasientene fortsetter å leve i to år.

[22], [23],