Pancosta-kreft

Onkologer diagnostiserer Pancoast-kreft når en ondartet svulst – primært lungekarsinom – oppstår øverst i lungen (apex pulmonis), og invaderer eller legger press på noen av de nærliggende strukturene.

Professor i radiologi ved University of Pennsylvania (USA) Henry Pancoast, som beskrev denne neoplasmen i den første tredjedelen av forrige århundre, definerte den som en apikal (øverst) svulst i lungen.

Et annet navn på denne patologien er kjent som lungekreft med Pancoast syndrom.

Epidemiologi

Blant alle onkologiske lungesykdommer utgjør Pancoast-kreft ikke mer enn 5 %. Det forekommer sjelden hos unge mennesker, og majoriteten av pasientene er i aldersgruppen 40+. Og dette er i hovedsak røykende menn og kvinner.

For eksempel diagnostiseres lungekreft hos omtrent 44 500 personer i Storbritannia hvert år, mens det i USA (ifølge National Institutes of Health) diagnostiseres hos mer enn 200 000. Den vanligste typen svulst er ikke-småcellet, som står for mer enn 80 % av tilfellene.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Fører til av Pancoast-kreft

Selv om lungekreft også kan forekomme hos personer som aldri har røykt, forbinder onkologer hovedårsakene til utviklingen – i minst 85 % av tilfellene – med røyking. Og de forklarer dette med at røykere regelmessig inhalerer nesten to hundre giftige og mer enn fire dusin kreftfremkallende stoffer med røyk. Lungene lider ikke mindre av såkalt passiv røyking, det vil si at noen røyker, og de rundt dem inhalerer sigarettrøyk som inneholder kreftfremkallende stoffer – polysykliske aromatiske hydrokarboner.

[ 4 ], [ 5 ]

Risikofaktorer

Pulmonologer tar hensyn til slike risikofaktorer for utvikling av ondartede lungesvulster som den aggressive effekten på lungevevvet av formaldehyd, radon, asbeststøv i luften, industrielle gassutslipp, bilavgasser, etc.

I tillegg kan ondartede neoplasmer i lungene, inkludert kreft i lungens apex med Pancoast syndrom, utvikle seg i nærvær av en genetisk predisposisjon (kromosomavvik).

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Patogenesen

Patogenesen til Pancoast-svulsten bestemmes av både lokaliseringen og de tilstøtende strukturene som er berørt.

Disse bronkogene svulstene oppstår ved lungens apex – ved den øvre thorakale åpningen og i området rundt den øvre lungefuren (superior sulcus) dannet av arteria subclavia, og sprer seg gradvis til de øvre ribbeina, periosteum og virvellegemene i thorakalcolumna; noe som forårsaker kompresjon av de sympatiske thorakale nervene, stellatganglion i nakken, truncus og nerverøttene i plexus brachialis (plexus brachialis).

Under trykket fra neoplasmen smalner lumen i subclavia-blodkarene og lymfekarene.

I følge histologien deres er Pancoast-svulster plateepitelkarsinomer (opptil 45–50 % av tilfellene), adenokarsinomer (36–38 %), udifferensierte storcellede karsinomer (11–13 %) og småcellede karsinomer (2–8 %).

[ 9 ], [ 10 ]

Symptomer av Pancoast-kreft

Slike typiske symptomer for vanlig lungekreft, som hoste med blodig oppspytt og pustevansker (dyspné), observeres vanligvis ikke ved Pancoast-kreft i de tidlige stadiene av sykdommen på grunn av den perifere plasseringen av disse svulstene. Og symptomrekkefølgen ved Pancoast-kreft fører ofte til diagnostiske feil.

Faktum er at de første symptomene på Pancoast-tumor, som sprer seg til brystveggen og plexus brachialis, manifesteres av smerter i skulder og albue, som utstråler til underarm, nakke, brystben, armhule og skulderblad på siden av svulsten. Og den snart oppstående parestesien i halvparten av fjerde og femte finger på hånden, muskelsvakhet (atrofi) på innsiden av hånden indikerer kompresjon av nervene fra svulsten. Faktisk er dette settet med kliniske tegn Pancoast syndrom ved lungekreft eller Pancoast-Tobias syndrom.

Etter hvert som sykdommen utvikler seg og det oppstår en tumorforandring i de sympatiske stammene i thoraxnervene og stellatganglionet i nakken, oppstår Bernard-Horner syndrom - med delvis hengende øvre øyelokk (ptose), innsnevring av pupillen i samme øye (miose), fordypning av øyeeplet i bane (enoftalmos) og nesten fullstendig opphør av svette (anhidrose) på den ipsilaterale siden av ansiktet.

Forresten, dette syndromet observeres hos 25 % av pasienter med en lungetumor lokalisert i mediastinum, som diagnostiseres som en mediastinal form for lungekreft. Men en røntgenundersøkelse viser tydelig at denne svulsten er lokalisert i trakeobronkiale treet, som vanligvis er det første som er involvert i den patologiske prosessen.

[ 11 ], [ 12 ]

Komplikasjoner og konsekvenser

På grunn av at Pancoast-kreft ofte diagnostiseres for sent, og den proliferative aktiviteten til en slik svulst er høy, er det rett og slett umulig å forhindre konsekvensene og komplikasjonene – metastase.

Som eksperter bemerker, oppdages slike svulster i stadiene T3–IIIa eller IIIb (i henhold til TNM-klassifiseringen av ondartede svulster), og hvis virvellegemer, nervestammer eller blodkar er involvert i den patologiske prosessen, stiger svulsten til stadium T4.

Først og fremst påvirker metastaser tilstøtende strukturer, regionale lymfeknuter (supraclavikulære, thorakale og mediastinale), bein og hjernen. Ifølge noen data utvikles hjernemetastaser i 24–55 % av tilfellene; i 36 % – fjernmetastaser.

Når svulsten vokser inn i ryggvirvlene (noe som forekommer hos 10–15 % av pasientene), kan det føre til kompresjon av ryggmargen og paraplegi – lammelse av underkroppen og begge bena.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Diagnostikk av Pancoast-kreft

I et tidlig stadium er diagnosen av Pancoast-kreft ekstremt vanskelig: det kliniske bildet og pasientklager er ikke typiske for ondartede lungesykdommer.

Instrumentell diagnostikk hjelper, inkludert:

• røntgen av brystet;
• computertomografi (CT) av brystet;
• magnetisk resonansavbildning (MR):
• helkropps positronemisjonscomputertomografi (PET-CT).

I de tidlige stadiene er Pancoast-kreft vanskelig å oppdage på røntgen på grunn av mangel på tydelig visualisering og det store antallet skygger av nærliggende strukturer. Røntgen av brystet kan avsløre asymmetri i lungens apeks (et lite område med fortykkelse av pleura i den apikale sonen til den ene lungen); en økning i vevsmasse; skade på 1–3 ribbein eller deler av ryggvirvlene.

Pancoastkarsinom defineres på CT av thorax ved tilstedeværelsen av en patologisk vevsformasjon i området rundt den øvre thorakale åpningen og den øvre lungefuren, og dens penetrasjon inn i brystveggen, ryggraden, blodårene, nervene eller rommet mellom lungene.

Men MR anbefales for å bestemme et mer fullstendig bilde av den lokale spredningen av tumorceller og graden av involvering av nerveender.

For å stille en nøyaktig diagnose brukes også endoskopisk mediastinoskopi for å undersøke lymfeknutene. Og hvis det er palpabil adenopati i de supraclavikulære lymfeknutene, utføres finnålstransdermal aspirasjon.

Testene for å bekrefte diagnosen av svulsten og for å nøyaktig vurdere dens stadium er en biopsi (tumorceller) innhentet ved transthorakal finnålsaspirasjonsbiopsi. I noen situasjoner kan en endoskopisk eller åpen torakotomi være nødvendig for histologisk undersøkelse av neoplasmen.

[ 18 ], [ 19 ]

Differensiell diagnose

Differensialdiagnose bør skille Pancoast-tumor fra: Hodgkins lymfom og lymfom, pleuramesoteliom, echinokokkcyste i lungen, skjoldbruskkjertelkarsinom og adenoid cystisk karsinom, desmoidtumorer i mediastinum, brystkreft, samt scalenmuskel- og cervikale ribbeinsyndromer.

Behandling av Pancoast-kreft

Et positivt resultat – opphør av tumorvekst og regresjon, reduksjon av lokale og fjerne tilbakefall og økt overlevelse – sikres ved behandling med induksjonskjemoradioterapi og påfølgende kirurgisk behandling – utførelse av en operasjon for å resektere de berørte strukturene.

Typer cellegiftbehandling for Pancoast-kreft:

• før operasjon – en kombinasjon av visse cellegiftmedisiner med stråling i 5–6 uker;
• etter fjerning av deler av eller hele lungen, berørt tilstøtende vev eller øvre ribbein (som utføres etter en kur med kjemoradioterapi) – siste postoperative kjemoterapi.

Kjemoterapiregimer bruker det cytostatiske legemidlet cisplatin (Platinotin) i kombinasjon med andre antitumormedisiner, spesielt etoposid og vindesin (eldisin).

For eksempel er intravenøst administrert cisplatin et platinaderivat; legemidlet er effektivt, men som alle cytostatika mot kreft forårsaker det mange bivirkninger og negative konsekvenser. De vanligste konsekvensene av cellegiftbehandling for Pancoast-kreft er beskrevet i detalj i publikasjonene:

• Kjemoterapi for lungekreft
• Bivirkninger etter cellegiftbehandling

Strålebehandlingsregimer for Pancoast-kreft inkluderer vanligvis fraksjoner på 45 Gy/27 over 5–6 uker, etterfulgt av kirurgi (4–6 uker senere).

I dette tilfellet er kontraindikasjoner for kirurgisk behandling metastaser, skade på supraclavikulære og mediastinale lymfeknuter, mer enn halvparten

Kropper av ryggvirvlene, luftrøret og spiserøret.

Pasienter med inoperabel Pancoast-svulst får palliativ behandling.

Forebygging

Det viktigste forebyggende tiltaket for å redusere risikoen for å utvikle lungekreft og apikal lungekreft med Pancoast syndrom er å slutte å røyke.

[ 20 ], [ 21 ]

Prognose

Som med andre maligniteter, avhenger prognosen for pasienter med Pancoast-kreft direkte av sykdomsstadiet. Tilstedeværelsen av symptomer på Bernard-Horner syndrom anses som en dårlig prognostisk faktor.

I løpet av de siste tiårene har overlevelsesraten for pasienter med apikal lungekreft med Pancoast syndrom blitt betydelig forbedret.

Etter induksjonskjemoradioterapi og påfølgende kirurgi er gjennomsnittlig overlevelsestid fem år i 33–40 % av tilfellene (ifølge andre data 54–72 %), og forekomsten av komplikasjoner varierer i området 10–28 %.

Nesten 75 % av pasientene lever i to år.

[ 22 ], [ 23 ]