Medisinsk ekspert av artikkelen
Nye publikasjoner
Juvenil polypose i tykktarmen (Weils syndrom)
Sist anmeldt: 07.07.2025
Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.
Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.
Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.
Juvenil tykktarmspolypose (Weils syndrom) er en sjelden sykdom, som i sitt kliniske og morfologiske bilde skiller seg betydelig fra andre typer familiær multippel polypose. De fleste familiemedlemmer som har juvenil tykktarmspolypose dør senere av tykktarmskreft. Sykdommen manifesterer seg både i tidlig barndom og i eldre alder. Det bør bemerkes at denne sykdommen uventet oppdages hos unge mennesker som ikke har hatt en lignende eller lignende sykdom i familien tidligere (selv om det bør tas i betraktning at for 20-25 år siden var diagnosenivået for sykdommer, inkludert tykktarmssykdommer, betydelig lavere enn i dag). Polypper ved denne sykdommen (forresten, basert på mine egne observasjoner og andre arvelige multippel polypose i fordøyelseskanalen) er hovedsakelig flere (hundrevis), i andre tilfeller er de betydelig færre (titalls eller flere stykker) og til slutt, hos noen pasienter (men med en typisk arvelig anamnese!) - enkeltstående, noe som bør tas i betraktning i deres praktiske aktiviteter. AM Veake et al. I 1966 beskrev han 11 tilfeller av denne sykdommen i 4 familier. Som det ble klart etter detaljerte avhør, døde noen slektninger tidligere av tykktarmskreft.
[ Patomorfologi
Polypper ved denne sykdommen ligner i stor grad på de ved multippel arvelig polypose i tynntarmen: de har rikelig med bindevevsstroma, et lite antall konglomerater av tarmkjertler i forskjellige størrelser og slim inne i cystiske hulrom, og leukocytter.
Symptomer og behandling av juvenil tykktarmspolypose
I en periode er sykdommen asymptomatisk. Deretter oppstår sårdannelse av polypper, tarmblødning, mulig tarminvaginasjon og obstruksjon (av store polypper). I disse tilfellene er akutt sykehusinnleggelse på et kirurgisk sykehus nødvendig, og deretter, hvis det ikke foreligger kontraindikasjoner, kirurgisk behandling. Som i andre tilfeller nevnt ovenfor, er det nødvendig å undersøke alle nærmeste slektninger for å identifisere asymptomatisk arvelig polypose. Pasienten og alle hans slektninger med påviste tegn på tykktarmspolypose trenger regelmessige legeundersøkelser for å raskt identifisere kreftformet polypp til tross for god helse. Det bør imidlertid bemerkes at med denne formen for arvelig tykktarmspolypose observeres komplikasjoner, dømt ut fra litteraturen, ekstremt sjelden. Ved dyspeptiske symptomer - symptomatisk behandling, diett.
Hva trenger å undersøke?