Idiopatisk atrofodermi Pasini-Pierini: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Idiopatisk atrofdermi hos Pasini-Pierini (synonymer: overfladisk sklerodermi, flat atrofisk morfea) er en overfladisk hudatrofi med store flekker og hyperpigmentering.

Årsakene til og patogenesen til sykdommen er ikke fastslått. Det er nevrogen (plassering av foci langs nervestammen), immun (tilstedeværelse av antinukleære antistoffer i blodserumet) og infeksiøs (påvisning av Borrelia burgdorferi-antistoffer i blodserumet) genese av sykdommen. Sammen med primær atrofermi er det sannsynligvis en form som er nær eller identisk med overfladisk fokal sklerodermi. En kombinasjon av begge er mulig. Familiære tilfeller er beskrevet.

Symptomer på idiopatisk atrofermi hos Pasini-Pierini. Idiopatisk atrofermi hos Pasini-Pierini rammer oftest unge kvinner.

Klinisk, hovedsakelig på huden på kroppen, spesielt langs ryggraden, på ryggen og andre deler av kroppen, er det noen få store overfladiske, lett innsunkne atrofifokus med gjennomskinnelige kar, runde eller ovale konturer, brunaktig eller livrød farge. Hyperpigmentering i lesjonene er karakteristisk. Det kan være spredte småflekkede fokus på kroppen og proksimale deler av ekstremitetene. Subjektive lidelser er fraværende, forløpet er langt, progressivt, sammen med økningen av gamle fokus kan nye dukke opp. Spontan stabilisering av prosessen er mulig. Antall lesjoner kan være svært variert - fra én til flere.

Store ovale eller runde overfladiske, lett innsunkne atrofifokus med gjennomskinnelige kar av brunlig eller livaktig-rødlig farge dannes. Tilstedeværelsen av hyperpigmentering er karakteristisk. Huden rundt lesjonen er uendret. Komprimeringen ved bunnen av plakkene er nesten fullstendig fraværende. Hos de fleste pasienter er den lilla haloen langs periferien av fokusene fraværende. En kombinasjon med fokal sklerodermi og (eller) skleroatrofisk lav er mulig.

Basert på klinisk observasjon anser noen hudleger idiopatisk atrofodermi av Pasini-Pierini for å være en overgangsform mellom plakksklerodermi og hudatrofi.

Patomorfologi. I ferske lesjoner observeres ødem i dermis, utvidelse av blodårer (spesielt kapillærer) og lymfeårer. Veggene i lymfeårene er litt fortykkede og ødematøse. I eldre lesjoner observeres atrofi av epidermis, og en betydelig mengde melanin er tilstede i basalcellene. Dermis er ødematøs, det retikulære laget er betydelig tynnet, kollagenfiberbuntene i den øvre dermis er enda tykkere sammenlignet med ferske lesjoner, noen ganger komprimerte og homogeniserte. Lignende endringer i kollagenfibrene kan observeres i dypere deler av dermis. Elastiske fibre er stort sett uendret, men steder er de fragmenterte, spesielt i de dype delene av dermis. Karene er utvidet, rundt dem er det lymfocytiske infiltrater, som også kan observeres perifollikulært. Hudvedhengene er stort sett uten noen spesielle endringer; bare i områder med kollagenkomprimering og sklerose kan de komprimeres av fibrøst vev, og noen ganger erstattes fullstendig av det.

Histogenese er dårlig forstått. Det finnes antagelser om en mulig nevrogen eller immunologisk genese av prosessen. Det finnes også en hypotese om sykdommens infeksiøse opprinnelse, basert på påvisning av en økt titer av antistoffer mot det forårsakende agenset for borreliose - Borrelia burgdorferi - hos noen pasienter.

Differensialdiagnose. Denne sykdommen bør skilles fra fokal sklerodermi. Ved differensialdiagnose er det nødvendig å ta hensyn til at ved Pasini-Pierini atrofermi er det hevelse av kollagen i midtre og nedre deler av dermis, fravær av sklerose, endringer i elastisk vev på grunn av hevelse og opphopning i dype kar.

Behandling av idiopatisk atrofodermi hos Pasini-Pierini. I et tidlig stadium foreskrives penicillin med 1 million enheter per dag i 15–20 dager. Utvortes brukes midler for å forbedre blodsirkulasjonen og vevstrofismen.

[ 1 ], [ 2 ]