Idiopatisk atropodermi av Pasini-Pierini: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Idiopatisk atrophoderma Pasini-Pierini (synonymer: overflate sklerodermi, atrofisk flat Morpheus) representerer overflate krupnopyatnistuyu hudatrofi, hyperpigmentering.

Årsaker og patogenese av sykdommen er ikke etablert. Det nevrogen (plassering brennpunkter langs nervestammen), en immun (tilstedeværelse i serum av anti-nukleære antistoffer) og infeksjon (serumantistoffpåvisning Borrelia burgdorferi) genesen av sykdommen. Sammen med den primære atrophodermia er det sannsynligvis en form nær eller identisk med overfladisk fokalsklerodermi. Kanskje deres kombinasjon. Familie saker er beskrevet.

Symptomer på idiopatisk atrophodermia Pazini-Pierini. Idiopatisk atrophodermia Pazini-Pierini oftere syke unge kvinner.

Klinisk, hovedsakelig på huden av kroppen, spesielt ryggen, rygg og andre deler av kroppen, er det noen stor overflate, noe haunting atrofi lesjoner med gjennomsiktige fartøy, rund eller oval i form og brunlig eller lividno rødt. Karakterisert ved hyperpigmentering i lesjonene, Det kan bli spredt småflekkede foci på stammen og proksimale lemmer. Fysiske lidelser er fraværende, kurset er langt, utvikler seg, sammen med økningen i gamle foci, kan nye forekomme. Spontan stabilisering av prosessen er mulig. Antall lesjoner kan være svært varierte - fra en til flere. 

Stor oval eller avrundet overflate, litt synkende foki av atrofi med gjennomskinnelige kar med brun eller rød-rød farge dannes. Karakteristisk for forekomsten av hyperpigmentering. Huden rundt lesjonen endres ikke. Komprimeringen i bunnen av plakkene er nesten helt fraværende. I de fleste pasienter er den lilla corolla fraværende langs periferien av foci. Kanskje en kombinasjon med fokalsklerodermi og (eller) sclerotrofisk lav.

Basert på klinisk observasjon, anser noen dermatologer den idiopatiske atrophodermia av Pasini-Pierini en overgangsform mellom plakkesklerodermi og hudatrofi.

Patologi. I friske lesjoner observeres dermets ødem, dilatasjon av blodet (spesielt kapillærene) og også lymfekar. Veggene i lymfekarrene er litt tykkere og oppsvulmet. I eldre foci er det atrofi av epidermis, i basale celler - en betydelig mengde melanin. Dermis er ødematisk, dets maskelag er mye tynnere, bunter av kollagenfibre i øvre dermis er enda tykkere enn friske foci, noen ganger komprimert og homogenisert. Lignende endringer i kollagenfibre kan observeres i dypere deler av dermis. Elastiske fibre er stort sett uendret, men noen steder er de fragmentert, spesielt i de dype dypene. Skipene er dilaterte, rundt dem er det lymfocytiske infiltrater som kan observeres og perifollikulært. Tilføyninger av huden for det meste uten spesielle endringer, bare på steder av komprimering og sklerose av kollagen, kan de klemmes av fibrøst vev og noen ganger fullstendig erstattet av det.

Histogenese er dårlig forstått. Det er forutsetninger om mulig nevogen eller immungenese av prosessen. Det er også en hypotese om sykdommenes infeksiøse opprinnelse, basert på deteksjon hos enkelte pasienter med forhøyet titer av antistoffer mot det fremkallende middelet av borreliose - Borrelia burgdorferi.

Differensiell diagnose. Denne sykdommen skal skilles fra fokalsklerodermi. Når differensialdiagnose er nødvendig å vurdere den for atrophoderma Pasini-Pierini kollagen svelling ble observert i midtre og nedre deler av dermis, fravær sklerose, elastisk vev endres på grunn av svelling og stagnasjon fenomen i de dypere fartøy.

Behandling av idiopatisk atrophodermia Pazini-Pierini. På et tidlig stadium er penicillin foreskrevet for 1 million enheter. Per dag i 15-20 dager. Utadvendt brukes midler som forbedrer blodsirkulasjonen og vevtrofismen.

[1], [2]