Poikiloderma: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Poikiloderma er en kollektiv term, de essensielle tegnene som er atrofi, flekk eller retikulær pigmentering og telangiektasi. Samtidig kan miliære lichenoid knuter, øm, tynn skala og små petechialblødninger forekomme.

Medfødt poikilodermi oppstår umiddelbart etter fødselen eller i det første år av livet. Det inkluderer Rotmunda-Thomson-syndrom, kongenital dyskeratosis, Mende de Costa syndrom, og andre sykdommer. Ervervede poykilodermii kan forekomme under påvirkning av kulde, varme, eller ioniserende stråling eller som et resultat av noen hudsykdommer -. Lupus erythematosus, sklerodermi, parapsoriasis, hud, lymfom, lichen planus, etc. Noen ganger er poykilodermii en klinisk manifestasjon av mycosis fungoides.

Rothmund-Thompson syndrom er en sjelden arvelig sykdom, det forekommer hovedsakelig hos kvinner. Arv er autosomal resessiv, men autosomal dominant overføring er mulig. Sykdommen ble først beskrevet av oftalmolog A. Rotmund i 1868 som en grå stær med en spesiell degenerasjon av huden. Da, uten å vite om publikasjonen av Rothmund, beskrev M. Thompson i 1923 identiske hud manifestasjoner i to søstre og kalte sykdommen "medfødt poikilodermia." Men i hans tilfeller hadde søstrene ikke et kataraktfenomen. I 1957 foreslo V. Tyler å kombinere disse tilstandene til en nosologisk enhet.

Årsaker. Det patologiske genet er plassert på det 8. Kromosom. I noen studier er det funnet en reduksjon i DNA-reduksjonsevnen, men i andre har denne evnen ikke blitt detektert.

Symptomer. Ved fødselen er barnets hud normal. Sykdommen oppstår i 3-6 måneder, sjeldnere - ved 2 års levetid. I begynnelsen er det erytem og hevelse i ansiktet, snart - områder av hudatrofi. Mesh hyperpigmentering og depigmentering med telangiectasias (poikilodermia), tilbakekallende manifestasjoner av kronisk strålingsdermatitt. Hudendringer, med unntak av ansiktet, er lokalisert på nakken, skinker, lemmer. I de fleste pasienter øker lysfølsomheten til sollys. Bullous former for dermatose er beskrevet. Det er endringer i håret (hår på hodet er sjeldent, tynt, sprøtt, alopecia er mulig), spiker dystrofi, dysplasi av tenner, tidlige karies. Pasienter ligger ofte bak i fysisk utvikling. Ofte uttrykt hypogonadisme, hyperparathyroidisme. I 40% av pasientene utvikles bilaterale katarakter vanligvis i alderen 4-7 år.

Poikilodermia, dannet i barndommen, forblir for livet. På områdene poikiloderma med alder, kan foci av keratose eller hudkreft i huden skje.

Mesh pigmentary poikilodermia Sivatta. Denne form for poikiloderma ble beskrevet i 1919 av Civatt.

Årsaker og patogenese er ikke studert.

Symptomer. Nederlaget manifesteres av utviklingen på huden av ansikt, nakke, bryst og øvre ekstremiteter av nettverkslignende blåbrun pigmentering, som for det meste foregår av solerytem og telangiektasi. På disse stedene er små nodulære utbrudd av follikulær keratose nesten alltid synlige, og senere er områder av subtil atrofi av huden notert.

Behandlingen er symptomatisk. Beskytt deg mot sollys. Bruk fotobeskyttende kremer, antioksidanter, vitaminer og i alvorlige tilfeller - aromatiske retinoider.

[1], [2], [3], [4]