Poikiloderma: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Poikiloderma er en samlebetegnelse, der de viktigste trekkene er atrofi, flekkete eller retikulær pigmentering og telangiektasi. Miliære lichenoide noduler, delikate, tynne skjell og små petechiale blødninger kan være tilstede.

Medfødt poikilodermi oppstår umiddelbart etter fødselen eller i løpet av det første leveåret. Det inkluderer Rothmund-Thompson syndrom, medfødt dyskeratose, Mende de Costa syndrom og andre sykdommer. Ervervet poikilodermi kan oppstå under påvirkning av kulde, termisk eller ioniserende stråling eller som et resultat av noen dermatoser - lupus erythematosus, sklerodermi, parapsoriasis, hudlymfom, lichen planus, etc. Noen ganger er poikilodermi en klinisk manifestasjon av mycosis fungoides.

Rothmund-Thompson syndrom er en sjelden arvelig sykdom som hovedsakelig forekommer hos kvinner. Arvegangen er autosomal recessiv, men autosomal dominant overføring er mulig. Sykdommen ble først beskrevet av øyelege A. Rothmund i 1868 som grå stær med en særegen degenerasjon av huden. Deretter, uvitende om Rothmunds publikasjon, beskrev M. Thompson i 1923 identiske hudmanifestasjoner hos to søstre og kalte sykdommen "medfødt poikiloderma". I hans tilfeller hadde imidlertid ikke søstrene grå stær. I 1957 foreslo W. Tyler å kombinere disse tilstandene til én nosologisk enhet.

Årsaker: Det unormale genet er lokalisert på kromosom 8. Noen studier har funnet en reduksjon i DNA-regenerativ kapasitet, mens andre ikke har funnet denne kapasiteten.

Symptomer. Ved fødselen er barnets hud normal. Sykdommen oppstår i 3-6 måneders alder, sjeldnere - ved 2 års alder. I starten oppstår erytem og hevelse i ansiktet, snart - områder med hudatrofi. Retikulær hyperpigmentering og depigmentering med telangiektasi (poikiloderma), som ligner manifestasjonene av kronisk strålingsdermatin. Hudforandringer i tillegg til ansiktet er lokalisert på nakken, baken og lemmene. De fleste pasienter har økt lysfølsomhet for sollys. Bulløse former for dermatose er beskrevet. Hårforandringer er observert (hår på hodet er sparsomt, tynt, sprøtt, alopecia er mulig), negledystrofi, tanndysplasi, tidlig karies. Pasienter henger ofte etter i fysisk utvikling. Hypogonadisme og hyperparatyreoidisme er ofte uttrykt. Hos 40 % av pasientene utvikler bilateral grå stær seg vanligvis i alderen 4-7 år.

Poikiloderma, som ble dannet i barndommen, varer livet ut. I poikiloderma-områder kan det oppstå keratose eller plateepitelkreft med alderen.

Civattes retikulære pigmentpoikiloderma. Denne formen for poikiloderma ble beskrevet i 1919 av Civatte.

Årsakene og patogenesen er ikke studert.

Symptomer. Lesjonen manifesterer seg ved utvikling av en retikulær blåbrun pigmentering på huden i ansiktet, halsen, brystet og øvre ekstremiteter, som vanligvis innledes av solær erytem og telangiektasi. På disse samme stedene er små nodulære utslett av follikulær keratose nesten alltid synlige, og senere observeres områder med knapt merkbar hudatrofi.

Behandlingen er symptomatisk. Det er nødvendig å beskytte seg mot solstråler. Bruk solkremer, antioksidanter, vitaminer og i alvorlige tilfeller aromatiske retinoider.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]