Nekrotiserende urtikariell vaskulitt: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Nekrotiserende urticaro-lignende vaskulitt kan forekomme i kronisk idiopatisk urtikaria, med systemiske sykdommer (systemisk lupus erythematosus) og andre effekter. For første gang ble denne type vaskulitt identifisert av FC McDuffic et al. (1973) blant pasienter med kronisk urtikaria. Senere ble denne sykdommen kalt "urticariform vaskulitt".

Hud manifestasjoner ligner klinisk en idiopatisk utslett fra urticar, som må tas med i differensial diagnose. Blant konvensjonelle urtikarielle lesjoner er plassert tettere og større, flate lommer, bestående av 24 til 72 timer. Av og til midten synlige foci petechial blødninger, skiller de seg fra utslett på vanlig elveblest. Etter at lilla foci forsvinner, gjenstår svak pigmentering. Sjeldne kliniske muligheter er bullous lesjoner, som minner om multiforme eksudativ erytem. Utsløpet er ofte ledsaget av kløe, og hos noen pasienter er det ømhet i foci, magesmerter, økt ESR. Med systemiske lesjoner observeres artralgi, lymfadenopati, myosit og mindre ofte diffus glomerulonefrit. Basert på det kliniske bildet, WP Sanchez et al. (1982) deler urtikaroidlignende vaskulitt på to måter: med hypokompleksemi og normokomplementering. De fleste pasienter med hypokompleksemi har leddgikt og magesmerter. Hos pasienter med normokomplameni er systemiske lesjoner, hematuri og proteinuri avslørt.

Pathomorphology of necrotizing urticaro-lignende vaskulitt. Oppdag et klassisk bilde av nekrotiserende leukoklastisk vaskulitt. Karakteristiske trekk er fibrinoid nekrose av de vaskulære veggene, hovedsakelig venules, i kombinasjon med endotelcellytisk hyperplasi av visse kar og perivaskulære blødninger. Er infiltrater rundt blodkar i ulike størrelser, bestående av lymfocytter med en blanding av en stor mengde av neutrofile granulocytter leykoklazii fenomener, særlig når uttrykt gipokomplementemii. Det er tilfeller med kraftig uttrykt vevsinfiltrering av eosinofile granulocytter, hvis kjerner har tegn på karyoreks og degranulering. I en tilstand av degranulering er det også vevsbasofiler. I store foci, i tillegg til karene av overfladisk plexus, observeres også de inflammatoriske fenomenene av karakteren som er beskrevet ovenfor i dyp venøs plexus.

Histogenese av nekrotiserende urticaro-lignende vaskulitt. Resultatene av reaksjonen av direkte immunofluorescens i den berørte huden er ganske variabel. Først finnes forekomster av IgG og IgM, samt C3-komponenter av komplement, sjelden IgA, rundt karene. I regionen av kjellermembranen er forekomster av IgG og C3 komplementkomponenter vanligere, og de granulære forekomster av IgM er sjeldnere kalkholdige.

McDuffic et al. (1973) viste denne typen vaskulitt immunforsvar i de fleste pasienter, og det er derfor tilskrives immunokompleks sykdommer. Ofte, særlig i alvorlige tilfeller, på grunn av reduksjonen observert gipokomplementemiya total hemolytisk kompenkeltfaktorer av komplementkaskaden (Clq, C4, C2, WS), mens faktorer C5 og C9 ikke endres. I blodet viser ikke antinucleare antistoffer og reumatoid faktor i de fleste tilfeller.

Skille fra kronisk idiopatisk urticaria, systemisk lupus erythematosus, blandet cryoglobulinemia IgG- og IgM-type og medfødt angioneurotisk ødem.

[1], [2], [3]