Nekrotiserende urticarialignende vaskulitt: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Nekrotiserende urtikarilignende vaskulitt kan forekomme ved kronisk idiopatisk urtikaria, ved systemiske sykdommer (systemisk lupus erythematosus) og andre påvirkninger. Denne typen vaskulitt ble først identifisert av FC McDuffic et al. (1973) blant pasienter med kronisk urtikaria. Senere ble denne sykdommen kalt "urtikarilignende vaskulitt".

Hudmanifestasjoner ligner klinisk idiopatisk urtikariautslett, noe som må tas i betraktning ved differensialdiagnostikk. Blant de vanlige urtikariafokusene finnes det tettere og større flate fokus som eksisterer fra 24 til 72 timer. Noen ganger er punktformede blødninger synlige i midten av fokusene, noe som skiller dem fra utslettet ved vanlig urtikaria. Etter at purpurfokusene forsvinner, gjenstår det en svak pigmentering. Sjeldne kliniske varianter er bulløse lesjoner som ligner erythema multiforme exudativ. Utslettet er ofte ledsaget av kløe, og noen pasienter opplever sårhet i fokusene, magesmerter og økt ESR. Ved systemiske lesjoner observeres artralgi, lymfadenopatier, myositt og sjeldnere diffus glomerulonefritt. Basert på det kliniske bildet deler WP Sanchez et al. (1982) urtikarialignende vaskulitt i to typer: med hypokomplementemi og normokomplementemi. De fleste pasienter med hypokomplementemi har leddgikt og magesmerter, mens pasienter med normokomplementemi har systemiske lesjoner, hematuri og proteinuri.

Patomorfologi ved nekrotisk urtikarielignende vaskulitt. Et klassisk bilde av nekrotisk leukoklastisk vaskulitt avsløres. Karakteristiske tegn er fibrinoidnekrose av karveggene, hovedsakelig venoler, i kombinasjon med hyperplasi av endotelceller i noen kar og perivaskulære blødninger. Rundt karene er det infiltrater av forskjellige størrelser, bestående av lymfocytter med en blanding av et stort antall nøytrofile granulocytter med leukoklasi-fenomener, spesielt uttalt ved hypokomplementemi. Det finnes tilfeller med kraftig uttrykt vevsinfiltrasjon av eosinofile granulocytter, hvis kjerner har tegn på karyorhexis og degranulering. Vevsbasofiler er også i en degranuleringstilstand. I store foci, i tillegg til karene i den overfladiske plexus, observeres også inflammatoriske fenomener av den ovenfor beskrevne naturen i den dype venøse plexus.

Histogenese av nekrotisk urtikarielignende vaskulitt. Resultatene av den direkte immunofluorescensreaksjonen i den berørte huden er ganske variable. Rundt karene finnes avleiringer av IgG og IgM, samt C3-komponenten av komplement, sjeldnere IgA. I sonen av basalmembranen er avleiringer av IgG og C3-komponenten av komplement vanligere, og fint granulære avleiringer av IgM er mindre vanlige.

McDuffic et al. (1973) fant immunkomplekser hos de fleste pasienter med denne typen vaskulitt, og det er derfor den klassifiseres som en immunkomplekssykdom. Ofte, spesielt i alvorlige tilfeller, observeres hypokomplementemi på grunn av en reduksjon i totalt hemolytisk komplement, individuelle faktorer i komplementkaskaden (Clq, C4, C2, C3), mens faktorene C5 og C9 ikke endres. Antinukleære antistoffer og revmatoid faktor påvises ikke i blodet i de fleste tilfeller.

Det differensieres fra kronisk idiopatisk urtikaria, systemisk lupus erythematosus, blandet kryoglobulinemi av IgG- og IgM-typer og arvelig angioødem.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]