Hudforandringer med lupus erythematosus: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Rød lupus er en kronisk sykdom som preges hovedsakelig av forverring om sommeren. For første gang i 1927 beskrev han P. Raycr under navnet "Flux scbacc". En Cazenava (1951) kalte denne sykdommen "rød lupus". Men ifølge mange dermatologer reflekterer dette navnet ikke essensen av sykdommen, og det er hensiktsmessig å kalle det erytematose.

Rød lupus forekommer sjelden. Det er omtrent 0,25-1% av hudsykdommer. Kvinner er sykere oftere enn menn. Forholdet mellom menn og kvinner med discoid lupus erythematosus er 1: 15-1: 3. Denne indikatoren i systemisk lupus erythematosus er 1: 4-1: 9. Det er en oppfatning at hun på grunn av kvinnens delikate hud møter dem oftere. Den hyppige forekomsten av lupus erythematosus hos kvinner er også forbundet med aktiviteten til endokrine kjertler, siden tilbakefall og alvorlig løpet av det blir ofte observert før menstruasjon eller etter fødsel. Lupus erythematosus rammer ofte voksne, og det oppstår som regel i mennesker utsatt for miljøfaktorer (sollys, vind, plutselige temperaturendringer).

Sykdommen kan forekomme på alle kontinenter, men er vanlig i land med høy luftfuktighet (Skandinavia, England, Nord-Tyskland, Hellas, Japan, etc.). Rød lupus, til tross for økt innånding, i tropiske land (Brasil, Egypt, Syria) er sjelden. Hvite mennesker i sammenligning med svarte er syk flere ganger oftere.

Årsaker og patogenese av lupus erythematosus. Opprinnelsen til lupus erythematosus er ikke kjent, men tidligere trodde at utbrudden av denne sykdommen er forbundet med tuberkulose (historisk teori).

Påvisning av sirkulerende antistoffer mot Epstein-Barr og herpes, onkovirus i leukocytter og lever bekrefter virusets opprinnelse.

Elektronmikroskopiske studier bekreftet igjen det virale konseptet. I epitelceller fra nyrene til pasienter med systemisk lupus erythematosus ble mikrotubulære partikler detektert. Disse partiklene ligner veldig på ribonukleoproteiner av paramyxovirus. Også slike partikler finnes ikke bare på de berørte, men også på sunn hud hos pasienter. Til tross for de utførte dype undersøkelsene, er det i litteraturen til nå ikke nok eksakt informasjon om virusene som har forårsaket en sykdom, isolert fra et vev i ren tilstand. I studien av partikler ved cytokemiske og autoradiografiske metoder ble eksistensen av ikke-nukleoproteiner og fosfolipider og glykoproteiner observert i deres sammensetning.

Det er nå bevist at lupus erythematosus er en autoimmun sykdom. I fremveksten av sykdommen er immunforsvaret av stor betydning. I blodet hos pasienter med SLE hadde antistoffer (auto-antistoffer) mot kjernene og deres deler (DNA). Disse antistoffene er rettet ikke bare mot nukleproteidov men mot nukleogistona og DNA (native og underkastet denaturering) ved hjelp av immunfluorescens-reaksjon i leukocytter, vev og hud bestandig målt antinukleær faktor. Hvis det er mistanke om systemisk lupus erythematosus, kan denne reaksjonen brukes. Hos 70 80% av pasientene ved grensen til epidermis og dermis ble IgG og IgM påvist. Med systemisk lupus erythematosus på uendret hud ble nærværet av de ovenfor nevnte immunoglobuliner påvist. Tilstedeværelsen av antinukleære antistoffer i sammensetningen av immunkomplekser som sirkulerer i kroppen og er i vev lov til å uttrykke ideen at lupus er en sykdom i immunkomplekser.

Endringer som oppstår i aktiviteten til det autonome og sentrale nervesystemet, så vel som nevroendokrine organer, er av stor betydning fra det patogenetiske synspunktet. I begynnelsen av sykdommen hos mange pasienter intensiveres prosessen med eksitering av nervesystemet, og i det etterfølgende går det inn i hemming. Noen ganger begynner systemisk lupus erythematosus med endringer i nervesystemet (psykose, epilepsi, chorea, lupus meningitt, etc.).

Pasienter som viste en svekkelse av aktiviteten av hypothalamus-hypofyse-binyre-system, progresjon av sykdommen i løpet av svangerskap, etter abort og fødsel, økt østrogen, testosteron reduksjon, hypertyroidisme eller skjoldbruskkjertelen dysfunksjon, noe som indikerer at jo større viktighet av det endokrine systemet i tilfelle av sykdom.

Det er en oppfatning at lupus erythematosus er arvelig i naturen. Familiesaker av sykdommen er 1,1-1,3%. Et tilfelle av fødsel i en syke kvinne med en discoid form av lupus erythematosus, 4 barn med denne sykdommen er beskrevet. Noen friske slektninger av pasienter med SLE viste tegn karakteristisk for sykdommen - hypergammaglobulineminefrose, forhøyet serumnivå av total og fri hydroksyprolin, tilstedeværelse antinukleær faktor.

Immunogenetiske studier viser at antigenene A11, B8, B18, B53, DR2, DR3 forekommer hyppigere, og disse indikatorene er i stor grad avhengig av alder, kjønn, kliniske tegn, forekomst og den studerte befolkningen. Noen forskere, som har studert HLA-systemet i tilfelle lupus erythematosus, uttrykte mening at fra den første patogenetiske synsvinkel er de ringformede og systemiske former for denne sykdommen en enkelt prosess. Et gen er blitt identifisert, forutsett for å forårsake rød lupus erythematosus (HLA BD / DR), som ligger mellom lokalene på den korte armen av det sjette kromosomet.

Lupus erythematosus utvikler også under påvirkning av smittestoffer (streptokokker og stafylokokker), forskjellige medikamenter (gidrolizina, antibiotika, sulfonamider, vaksiner, serum), miljømessige faktorer (for ultrafiolett stråling, infrarød stråling, stråling, etc.), en patologi i de indre organene (hepatitt, gastritt, svekket metabolisme av aminosyrer og vitaminer).

Dermatologer og terapeuter er engasjert i lupus erythematosus, men holdningen til eksperter på dette problemet er annerledes. Hvis de fleste dermatologer anser akutt og kronisk lupus erythematosus en sykdom, og går i forskjellige former, anser terapeuter dem som uavhengige sykdommer som ikke er avhengige av hverandre.

Ifølge noen forskere er ringformet lupus en av lupus erythematosus former, med den patologiske prosessen begrenset til stedet i huden. Systemisk lupus er også en form for lupus erythematosus.

Den patologiske prosessen som begynner i huden spre seg imidlertid gradvis til indre organer og muskel-skjelettsystemet.

Klassifisering av lupus erythematosus. Det er ingen allment akseptert klassifisering av lupus erythematosus. De fleste praktiske dermatologer skille kronisk (kronisk erythematosus, forming arr), veps gruyu eller systemisk (akutt erytematose) og subakutt former av lupus erythematosus.

I den systemiske formen av sykdommen er indre organer skadet sammen med huden. Det kliniske bildet av kroniske former vist som discoid (eller ringformet), disseminert lupus erythematosus, erytem Biett sentrifugale og dyp form lupus erythematosus-Sarkom Irganga.

Symptomer på lupus erythematosus. I begynnelsen av sykdommen er subjektive symptomer nesten ikke observert. Lupus erythematosus oppstår vanligvis som en kronisk ringform, og utslett kan vises på forskjellige deler av huden. Utsløpet vises vanligvis på ansiktet i form av patcher av rosa-rødaktig farge, vokser ved kantene og utsatt for fusjon med hverandre. Først skreller overflaten på flekkene ikke, men etterpå er det sponformede vekter som festes fast til huden. Plettene øker og blir til store flekker, betennelsen øker noe og hudinfiltrering utvikler seg. Over tid løsner infiltreren i sentrum av fokuset, i stedet ser det seg atrofi, rundt ildstedet er det en vals, dekket med små skalaer. I løpet av denne perioden avvises skaleringen gradvis, når den skrapes med en negl, og under de skalende synlige fremspringene. Når du klør eller fjerner skalaer, føler pasienten en liten smerte, så han kaster hodet tilbake. Dette kalles Bénye-Meshchersky symptomet. Når skalaene avvises, observeres fremspring (et symptom på "hunnhælen") under dem, og dype traktformer dannes på huden etter at skalaene faller ut. Dermed er det med sykdomsprogresjonen tre soner av lesjonen: den sentrale sonen er sonen av cicatricial atrofi, midten er den hyperkeratotiske sonen og den perifere ene er erytem. Samtidig forekommer telangiektasi, de- og hyperpigmentering i sykdomsfokus. I begynnelsen av sykdommen på overflaten av huden, fokuserer lesjonen som en sommerfugl. Hos 80% av pasientene begynner den patologiske prosessen med neseskader. Erythema kan også forekomme på andre deler av kroppen - i hodebunnen, ører, nakke, mage, ekstremiteter. Hvis utslett ligger i hodebunnen, så håravfall (alopecia), og på slimhinnene i munnen - leukoplakia, erosjon og sår. På leppene er det hevelse og sprekker. Jo mer infiltrering er utviklet i det patologiske fokuset, jo mer atrofisk atrofi utvikler seg på dette stedet. Du kan til og med se stygge dype arr. Cikatricial atrofi utvikler seg oftest raskere i hodebunnen. På det atrofiske håret faller håret ut og noen ganger på dette stedet kan lupus erythematosus gjenta seg. Mulig utvikling av hudkreft på gamle arr som dukket opp etter lupus erythematosus.

Avhengig av de kliniske egenskapene er det flere kliniske former for lupus erythematosus. Hvis flekker av brun, brun farge vises rundt det patologiske fokuset, er dette den pigmenterte formen av lupus erythematosus. Når hyperkeratotisk form legges ned i små skalaer, blir det observert kalk og hyperkeratose. Som et resultat av veksten av det papillære laget av dermis og utviklingen av hyperkeratose, ligner den patologiske prosessen en vass tumor. Hvis det er blåaktige edematøse plakk, ofte plassert i øreflippen, er det en svulstform. Med seborrheic form, er den patologiske prosessen lokalisert på seborrheic hud og hårsekk og overflaten er dekket med gulbrune fettskalaer. Med den muterende formen på grunn av sterkt utviklet atrofi på nesen og øreflommen, observeres vevsresorpsjon. Noen ganger i foci av rød lupus kan du se dannelsen av bobler og bobler - dette er et pemphigoid firma.

Feil og irrasjonell behandling av lupus erythematosus kan føre til utvikling av lupus karsinom.

Med rød lupus er leppene påvirket hos 9% av pasientene, overleppen - i 4,8% og munnhinnehinnen i 2,2%.

Med ringformet rød lupus påvirkes øynene svært sjelden. Den vitenskapelige litteraturen beskriver lupus ectopion, choroiditt, keratitt, blefarokonjunktivitt, iritt.

Den formidlede formen av sykdommen er 10% av den totale lupus erythematosus. Med spredt form ligger utslettet, som er spredt flertallt, som en klynge i ansiktet, i hodebunnen og på øvre bryst og ligner discoid lupus erythematosus. Imidlertid er utslettets grense klar og ikke betent. I foci observeres i tillegg til erytem, infiltrering, hyperkeratose og atrofi. På beina og hender, kan leddene i hendene se en blåaktig nyanse av erytematøse flekker. Følgelig blir utslettet i spredt form som en utslett i den systemiske formen av lupus erythematosus. Imidlertid, med dette skjemaet endres den generelle tilstanden til pasienten noe, temperaturen er subfebril, økningen av erytrocytt sedimentasjon øker leukopeni, anemi, ledd og muskelsmerter. Hos mange pasienter identifiseres foci av kronisk infeksjon (kronisk tonsillitt, bihulebetennelse, tannkaries, etc.)

Noen forskere anser den formidlede formen for sykdommen mellom de ringformede og systemiske former for lupus erythematosus. Grensen mellom disse sykdomsformene er ikke klart uttrykt og det er ingen klar grense mellom spredte og systemiske former. Derfor kan den formidlede formen passere inn i den systemiske form. I dette tilfellet er det svært viktig å oppdage LE-celler, siden i slike pasients kropp er det en prosess med nukleose, det vil si de immunologiske endringene som er forbundet med systemisk lupus erythematosus. Sykdommen varer i mange år. Den gjenoppretter i høst og vårmåneder.

Sentrifugal erytem, som er en overfladisk form av lupus erythematosus, er beskrevet av Biett (1928). Dette skjemaet forekommer hos 5% av pasientene. Sykdommen begynner med utseende på huden på ansiktet av et lite ødem, begrenset og sentrifugal erytem rosa-rød eller blå-rød. Erythema ligner en sommerfugl, kan observeres på begge kinn eller bare på nesen ("sommerfugl uten vinger"). På utslettene er det ingen tegn på hyperkeratose og cicatricial atrofi eller på grunn av dårlig utvikling kan de ikke ses. I det kliniske løpet avviker det sentrifugale erytem fra den ringformede form. Ved behandling av sentrifugal erytem, oppnås en god effekt ved konvensjonelle metoder. Noen ganger i fravær av solfylte dager, forsvinner dette skjemaet uten behandling. Men på høsten og vinteren, under påvirkning av kulde, vind, og om sommeren og våren, under påvirkning av solen, opptrer den veldig raskt og sprer seg over hele ansiktets hud på kort tid.

Utvidelsen av blodkar er også observert. Tilsynelatende identifiserte noen forfattere rosace-lignende og telangiektatiske former for lupus erythematosus. Kliniske former er en variant av strømmen av sentrifugal erytem. Med centrifugal erytem, blir utbruddene på ansiktet lik de erytematøse elementene i tilfelle lupus erythematosus. Erytem i akutt lupus erythematosus stikker svært sterkt ut, men deres grenser er uskarpe og uklare. Dette kliniske bildet er observert når denne form for lupus erythematosus er alvorlig og gjenfinner.

I subakutte og kroniske former for systemisk lupus erytem symmetrisk lokalisert, er nesten ikke forskjellig fra sentrifugal erytem. Derfor oppstår spørsmålet om sentrifugal erytem er et tegn på systemisk lupus erythematosus, som fortsetter kronisk. Imidlertid er det systemiske kurset av sykdommen ikke bestemt av utslett på huden, men ved skade på indre organer, blod og andre systemer.

Ifølge noen forfattere var de kliniske og hematologiske forandringene hos pasienter med spredt form svært lik de hos pasienter med systemisk lupus erythematosus. Imidlertid er disse endringene i sentrifugal erytem mindre uttalt. Når sykdommen overføres til den systemiske formen, er det viktig å holde seg lenge under insolasjon, hyppig angina, graviditet og andre faktorer. Gradvis overgang av sykdommen fra en form til en annen (forsvinner av sentrifugal erytem og begynnelsen av den systemiske formen) kan ikke ses. Som det kan ses fra de ovenfor angitte data, er sentrifugal erythema betraktet som et potensielt farlig sykdom, kan det ikke sammenlignes med den ringformede lupus erythematosus, og slike pasienter bør holdes under medisinsk overvåkning, for en lengre mer inngående kliniske og laboratorieundersøkelser.

Med dyp form av lupus sarkom-Irganga vises i de subkutane vev dyptliggende knutene i deres dybde sentrum atrofier, er de oftest funnet på hodet, skuldre og armer. Noen ganger etter at knutepunktene vises sår. Med denne sykdomsformen, i tillegg til noder, observeres også patologiske foki karakteristiske for lupus erythematosus. Av de subjektive tegnene er det mest plagsomme kløen. Histopatologi. I den kroniske formen av lupus i epidermis observerte follikulær hyperkeratose, atrofi av basallaget celler i dermis - spredning av plasmaceller, lymfocytter, histiocytter ødem.

Systemisk lupus erythematosus forekommer plutselig eller som følge av fremdriften av kronisk erythematøs sykdom, er det vanskelig. Under påvirkning av ulike stressforhold kan infeksjoner, ultrafiolette stråler, kronisk eller spredt lupus erythematosus bli transformert til en systemisk form.

Avhengig av klinisk kurs, skiller mellom akutt, subakutt, kronisk form av sykdommen. Den akutte sykdomsformen er oftest blant kvinner 20-40 år gammel. Økt temperatur (39-40 ° C), smerte i ledd observert, er det hevelse, rødhet, endre konfigurasjonen av fingerledd. På huden er det forskjellige utbrudd som kan oppstå gjennom hele kroppen og på slimhinnene. Til å begynne med erytem overflate dekket med skjell, blir de gradvis spre seg til andre deler av kroppen og smelter sammen med hverandre, oppta et stort område. På rødt hud ser blister og skorper, pasienter er bekymret for kløe eller brennende. Av og til ligner utslett det multiforme ekssidative erytem eller toksisk-allergisk dermatitt. Lippene til pasientene er hovne, dekket med blodpurulente skorper. I noen tilfeller kan pasientens kropp være fraværende eller begrenset. Ca 5-10% av pasientene med akutt systemisk lupus erythematosus har ikke utslett på huden. Under forverring av sykdommen som blir dårligere, blir temperaturen stiger angitt smerte i ledd, søvnløshet, anoreksi, kvalme. Ved alvorlig lupus pasienten ligger i sengen, kan han ikke stå opp, gå ned i vekt, blir maktesløse og utmattet. I denne perioden, i laboratorieundersøkelsen, er LE-celler funnet i blodet, noe som er svært viktig ved diagnose. Subakutt form av systemisk lupus erythematosus er mindre vanlig, kan det utvikle seg uavhengig av hverandre, eller etter at O-ringen av kronisk lupus erythematosus. Observert utseende av sykdom foci og i lukkede områder av kroppen, en endring i allmenntilstand, forekomst av leddsmerter, feber. Utslett på huden ligner et ansikt. Sammen med begrenset ødem, er det hyperemi og peeling av huden. På huden i lang tid lagret erythematosus-papulleznye utslett, og deretter leveren og andre indre organer kan være involvert i prosessen. Avhengig av i hvilken organer og systemer manifestert patologisk prosess g 'skille hud-artikulære, nyre, lunge, nevrologiske, kardiovaskulære, gastrointestinale, lever- og hematologiske former av lupus erythematosus.

I kneleddformen av lupus erythematosus, i tillegg til hudutslett, blir skade på leddene notert, og finner sted i form av artralgi og leddgikt. Noen ganger, før utviklingen av hudsymptomer av sykdommen, er det tegn på leddskade. Først små, da blir store ledd påvirket. Vaskulære deformiteter observeres hos 10% av pasientene. Hos 25-50% av pasientene er musklene skadet. Tapet av muskler med lupus erythematosus er vanskelig å skille mellom myalgi og myositis med dermatomyositis.

I systemisk lupus erythematosus blir nyreskade observert (lupus-nefritis). Kliniske tegn på lupus-nefritt er avhengig av aktivitetsgraden av den patologiske prosessen. I den første sykdomsperioden er nyrene vanligvis ikke involvert i den patologiske prosessen. Deretter, uten å utføre terapeutiske prosedyrer eller aktivering, vises protein i urinen, røde blodlegemer, leukocytter og sylindre. Lupus nefritt oftest manifestert i form av fokal glomerulonefritt, nefrose, nefritt nephroso-, fokal interstitiell nefritt og kliniske bildet er forskjellig fra renal sykdom forårsaket av andre faktorer. I alvorlig sykdom, slike symptomer som hypertensjon, generell ødem, uremia og nyrefunksjon mangel, etc.,

I systemisk lupus erythematosus er kardiovaskulærsystemet ofte involvert i den patologiske prosessen. Endokarditt, perikarditt, myokarditt blir observert og i alvorlige tilfeller tegn på pankarditt. Noen pasienter utvikler Limball-Sachs sykdom (eller Limball-Sachs endokarditt). I dette tilfellet, sammen med endokarditt, er det kliniske tegn som myokarditt, polyserositis, hepatitt, splenomegali og nevritt. På grunn av endringer i skipets vegger vises Raynauds syndrom.

Også det er endringer i sentralnervesystemet (polyneuritt, mieloradikulonevrit, encefalitt, myelitt, entsefaloradikulit, alvorlig meningitt, akutt cerebral ødem), lunge (interstitiell lungebetennelse, pleuritt), mage-tarmkanalen (magesyndrom), lever (lupus hepatitt), leukopeni, trombocytopeni, hemolytisk anemi, lymfopeni, øket erytrocytt sedimenteringshastighet. Noen ganger øke milt og lymfeknuter, håret faller ut, huden blir tørr, sprø negler.

Lupus erythematosus er beskrevet, som fortsetter med utbrudd som ligner på multiforme eksudativ erytem. For første gang ble kombinasjonen av disse sykdommene notert i 1963 av Rovel (Rowel's syndrom). Hvis noen dermatologer anser Rowel syndrom for å være en av lupus erythematosus formene, behandler andre det som to sykdommer som utvikler seg samtidig.

Identifikasjon tegn på sykdommen (erytem, follikulær hyperkeratose, arr typen atrofi), endringer i blod (leukopeni, lymfopeni, anemi, trombocytopeni, gammaglobulipemiya, økt ESR) antistoffer overfor LE-celler og kjernen, er av stor betydning for å bestemme diagnosen.

Histopatologi. Med systemisk lupus erythematosus i kollagenfibre i huden og indre organer, observeres fibrin degenerasjon, og i dermis - et infiltrat som består av leukocytter.

Differensiell diagnose. I den første perioden av den ringformede eller disseminert lupus erythematosus bør skilles fra psoriasis, rosacea, lupus, sarkoidose, erytematøse former pemfigus og andre sykdommer.

Behandling av lupus erythematosus. Behandlingen er etablert avhengig av sykdomsformen. Med ringformet lupus erythematosus administreres antiplateletmidler (resorchin, hingamin, plakvenil, delagil) 0,25 g to ganger daglig i 5-10 dager. Hvorfor er en pause 3-5 dager. Disse stoffene akselererer binyrens arbeid, påvirker stoffskiftet i bindevevet, noe som resulterer i fotosensibilisering. Inntaket av presokil inneholdende 0,04 g resikip, 0,00075 g prednisol og 0,22 aspirin, 6 ganger daglig, vil gi en god effekt. Gjennomføring av vitaminterapi (gruppe B, askorbinsyre, nikotinsyre, etc.) øker effekten av behandlingen.

Med systemisk lupus erythematosus foreskrives systemiske glukokortikoider sammen med antiplatelet medikamenter, noe som gir en god effekt. Dosen av steroidmedikamenter er foreskrevet avhengig av sykdomsforløpet og pasientens tilstand (i gjennomsnitt 60-70 mg prednisolon anbefales). Samtidig er det tilrådelig å behandle vitaminer (B1, B9, B6, B12, B15, PP, C), da de øker effekten av steroidhormoner og antiplatelet. En god effekt blir observert ved bruk av aromatiske retinoider (akitretin i en dose på 1 mg / kg).

Ekstern bruk kortikosteroid kremer og salver.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]