Histiocytose-X: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Histiocytose-X er en sjelden granulomatøs sykdom med ukjent etiologi. Den kliniske varianten er Hand-Schüller-Christian syndrom, eller sykdom. I 50 % av tilfellene av denne sykdommen domineres det kliniske bildet av symptomer på diabetes insipidus, som kan manifestere seg monosymptomatisk i flere år. Histiocytose-X bør primært utelukkes ved diabetes insipidus i tidlig barndom. Ødeleggelse av hypothalamus og den øvre delen av hypofysestilken som følge av neoplastisk eller granulomatøs infiltrasjon kan forårsake utvikling av det kliniske bildet diabetes insipidus. Ødeleggelse av den bakre hypofysen er en ekstremt sjelden årsak til diabetes insipidus. Dette forklares med det faktum at noen aksoner i den supraoptiske hypofysen ender i blodkar som ligger i den øvre delen av stilken eller i den mediane eminensen av hypothalamus. Neoplastisk skade på hypothalamus kan enten være en primær svulst eller en metastatisk prosess.

CNS-affeksjon ved sarkoidose er en relativt sjelden sykdom. Diabetes insipidus ved sarkoidose er ofte kombinert med galaktoré på grunn av hyperprolaktinemi og delvis eller fullstendig insuffisiens av den fremre hypofysen. Røntgenundersøkelse av skallen, fundus- og synsfeltanalyse, lumbalpunksjon og computertomografi er nødvendig for å utelukke en neoplastisk eller granulomatøs prosess.

Diagnose av histiocytose-X forenkles av systemiske manifestasjoner av sykdommen, nevrologiske samtidige symptomer og karakteristiske endringer i cerebrospinalvæsken.

[ 1 ], [ 2 ]