Hand-Schüller-Christian syndrom: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Hend-Schüller-Krischen syndrom er en klinisk variant av histocytose-X-granulomatøs sykdom med ukjent etiologi. Det kliniske bildet er preget av symptomer på diabetes insipidus, exophthalmos (vanligvis ensidig, sjelden bilateral) og beinskader - hovedsakelig av kraniet, lårben, ryggvirvler. Defekter av bein i radiografisk undersøkelse er lommer med opplysning, som minner om det geografiske kartet. Karakteristiske hudsymptomer (xantomatose, papular utslett og purpura), smertefri tap av tenner, forkrøplet vekst, infantilism, hyperkolesterolemi, patologiske frakturer av lange bein. I lang tid kan den eneste kliniske manifestasjonen av sykdommen være symptomer på diabetes insipidus. Hypogonadisme, vekstretardasjon på grunn av mangel på veksthormon og delvis eller fullstendig hypopituitarisme observeres mye mindre ofte. Kurset er godartet.

Patogenesen av Hend-Schuiller-Crischen syndromet. Som et resultat av dannelsen av histiocytisk eosinofil granulom med elementer i grått Lichfield og andre deler brukket hypothalamus utgangs hypotalamiske frigivende faktorer og utfall i panhypopituitarism antidiuretisk hormon produksjon og forekomst av symptomer på diabetes insipidus. Exophthalmos vises som et resultat av bein lesjoner av eosinofil granuloma i øyehulene.

Årsakene til Hend-Schuiller-Crischen syndromet er ikke kjent.

Behandling av Hend-Schuiller-Crischen syndrom. Lokale former av sykdommen behandles med skraping i området for beinforandringer. Disseminerte former kan brukes til store doser glukokortikoider eller kjemoterapi, hovedsakelig ved bruk av cyklofosfamid, metotrexat. Som regel, under påvirkning av slik behandling, er nevroendokrine manifestasjoner av sykdommen ikke fullstendig normalisert. Du bør prøve å rette opp dem, ved hjelp av legemidler som brukes til å behandle diabetes insipidus, panhypopituitarisme.

[1], [2], [3], [4],