Koldbrannspyodermi

Gangrenøs pyodermi er en kronisk, progressiv hudnekrose av ukjent etiologi, ofte assosiert med en systemisk sykdom.

Gangrenøs pyodermi har følgende synonymer: ulcerøs dermatitt, ulcerøs serpiginøs pyodermi, gangrenøs ulcerøs-vegetativ pyodermi.

[ 1 ], [ 2 ]

Hva forårsaker pyoderma gangrenosum?

Årsaken er ukjent, men pyoderma gangrenosum kan være assosiert med vaskulitt, gammopati, leukemi, lymfom, hepatitt C, systemisk lupus erythematosus, sarkoidose og spesielt inflammatorisk tarmsykdom på grunn av nedsatt immunrespons.

Stafylokokker og streptokokker spiller en viktig rolle i utviklingen av sykdommen. Det har blitt avdekket at gangrenøs pyodermi er basert på allergisk vaskulitt og ulike lidelser i immunsystemet. Gangrenøs pyodermi er ofte kombinert med systemiske sykdommer og kroniske inflammatoriske infeksjonsfokus (ulcerøs kolitt, Crohns sykdom, leddgikt, leukemi, ondartede lymfomer, etc.) eller er en manifestasjon av neoplasi.

Symptomer på pyoderma gangrenosum

Gangrenøs pyodermi forekommer vanligvis hos voksne; barn blir sjelden syke. Lesjonene er ofte lokalisert på underekstremitetene, men kan også utvikle seg i andre områder.

Gangrenøs pyodermi begynner med dannelsen av furunkellignende infiltrater eller pustler. Sistnevnte nekrotiserer raskt og øker eksentrisk i størrelse. Sårene har en ødematøs inflammatorisk kant 1-1,5 cm bred, undergravde kanter, en purulent, blodig-purulent ujevn bunn og områder med vevsnekrose. Ulike kokke- og bakterieflora finnes i sårutskillelsen. Innenfor den rygglignende infiltrasjonen er det flere små pustler og nekrosefokus. Fokusene serpiginerer i alle eller én retning, samtidig som de danner arrdannelse i en annen. Gangrenøs pyodermi manifesterer seg subjektivt som sterke smerter. Halvparten av pasientene har en enkelt lesjon. Den generelle tilstanden forblir tilfredsstillende, men noen pasienter opplever forbigående feber og uvelhet. Systemiske tegn: feber, generell uvelhet og artralgi. Sårene smelter sammen og danner store sår, ofte med omfattende arrdannelse, deretter utvikler de seg patergi. Lignende symptomer er karakteristiske for Koebner-fenomenet ved psoriasis. Det tilbakevendende sykdomsforløpet er karakteristisk.

Diagnose av gangrenøs pyodermi

Biopsi av lesjoner er ikke grunnlaget for diagnose, men kan være nyttig. Gangrenøs pyodermi differensieres fra kronisk ulcerøs vegetativ pyodermi, Wegeners granulomatose.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Histopatologi

Ødem i karveggene opp til lukking av lumen og trombose i karene i den øvre delen av dermis observeres. Granulomatøse infiltrater er til stede langs hele dermis-tykkelsen, bestående av lymfocytter, nøytrofile leukocytter, plasmaceller, fibroblaster og destruksjonsfokus.

Behandling av gangrenøs pyodermi

Pyoderma gangrenosum behandles med kortikosteroider, azatioprin og bredspektrede antibiotika. Prednison 60–80 mg oralt én gang daglig er hovedbehandlingen, selv om ciklosporin 3 mg/kg per dag oralt også er svært effektivt. Cefuroksim (MegaSeph) er effektivt ved 500 mg (250 mg for barn) to ganger daglig. Dapson, klofazimin, thalidomid, infliksimab og mykofenolatmofetil har blitt brukt med hell.