Dermatofibrosarkom: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Dermatofibrosarcoma protuberans (synonym: progressiv og tilbakevendende dermatofibrosarcoma, Darier-Ferrand-svulst) er en ondartet bindevevssvulst.

Årsakene til og patogenesen til dermatose er ikke fullt ut fastslått. Det antas at sykdommen oppstår fra de vaskulære elementene i bindevevet. Noen klinikere anser det som en mellomform mellom dermatofibrom og fibrosarkom.

Symptomer på dermatofibrosarcoma protuberans. Klinisk karakterisert ved tilstedeværelsen (vanligvis hos voksne) av enkeltstående sklerodermilignende noduler, først flate, deretter utstikkende over huden i varierende grad, med en glatt eller humpete overflate og telangiektasi. Veksten er langsom i de fleste tilfeller, sårdannelse er mulig, det er en tendens til tilbakefall. Den vanligste lokaliseringen er huden på overkroppen, spesielt bryst, mage og skulderbelte. Hodebunn, ansikt og nakke er sjelden påvirket. Selv om svulsten er preget av lokalt destruktiv vekst, er varianter med metastase til regionale lymfeknuter og indre organer mulige.

Dermatofibrosarcoma protuberans forekommer vanligvis hos menn mellom 30 og 40 år, men kan også forekomme hos barn. Svulsten er ofte lokalisert på hvilken som helst del av huden, men oftest på kroppen. Ved sykdomsutbruddet oppstår en tett fibrøs lesjon (plakk) med en glatt eller litt humpete overflate, brunaktig eller livaktig i fargen. Gradvis øker lesjonen på grunn av perifer vekst. Etter år eller til og med tiår oppstår sykdommens tumorstadium. Det dannes én (sjelden flere) keloidlignende tumorlignende lesjon med en rødlig-blåaktig farge, med en glatt, skinnende overflate, som når flere centimeter i diameter, stikker betydelig ut over hudnivået og penetreres av telangiektasier. Først er huden over svulsten tynnet og spent, svulsten er tett å ta på, mobil. Deretter, på grunn av infiltrasjon og dannelse av adhesjoner, blir svulsten immobil. Subjektive sensasjoner er vanligvis fraværende, noen ganger observeres smerte. Over tid oppstår sårdannelse på svulstoverflaten, den er dekket med serøs-hemorragiske skorper. Hyppig ny spredning regnes som et karakteristisk tegn på svulsten. Etter et langt forløp observeres metastase av sykdommen.

Histopatologi. Svulsten består av sammenflettede bunter av monomorfe, langstrakte celler. Proliferasjon av unge, spindelformede celler og atypiske mitoser observeres. Avhengig av differensieringsgraden kan svulsten ligne enten fibrosarkom eller dermatofibrom.

Patomorfologi av dermatofibrosacromas protuberans. Tumorceller er vanligvis differensierte, noe som ligner dermatofibrom, men graden av differensiering i forskjellige områder er ikke den samme. Tilstedeværelsen av store atypiske kjerner og patologiske mitoser tillater diagnostisering av dermatofibrosarkom. Kollagendannelse observeres i mange områder; fibroblaster er lokalisert i form av bunter som går i forskjellige retninger, ofte i form av ringer. Giant celler er få, noen ganger er de fraværende. Noen steder er slimområder bestemt i tumorstroma. Vanligvis opptar tumoren hele dermis og trenger inn i det subkutane fettlaget. Epidermis er atrofisk, noen ganger med fenomener av invasjon av tumorceller og ødeleggelse. Dermatofibrosarkom er differensiert fra dermatofibrom og atypisk fibroxantom.

Histogenese av dermatofibrosacromas protuberans. Basert på elektronmikroskopisk undersøkelse av denne svulsten, anser de fleste forfattere cellene for å være fibroblaster med aktiv kollagensyntese i et velutviklet endoplasmatisk retikulum. Tumorcellene har cerebriforme kjerner, hvorav noen er omgitt av materiale som ligner diskontinuerlige basalmembraner. Dette bildet indikerer at svulsten stammer fra perinevrale eller endonevrale elementer. AK Apatenko (1977) anser nodulært dermatofibrosarkom for å være en ondartet analog av angiofibroksantom og mener at det utvikler seg fra adventitiale celler.

Differensialdiagnose. Det er nødvendig å differensiere sykdommen fra dermatofibrom, fibrosarkom, tumorformer av mycosis fungoides, gummatøs syfilis. Differensiering fra høygradig sarkom (fibrosarkom, leiomyosarkom), samt fra subkutant fibrosarkom. Vær oppmerksom på moiréstrukturer som ligger i cellestrenger, og et relativt stort antall kollatenfibre.

Behandling: Kirurgisk fjerning av svulsten i det friske vevet utføres.