Chiari-Frommel syndrom.

Chiari-Frommel syndrom er en kronisk galaktoré, amenoré og økende hypotrofi av reproduksjonsorganene. Denne patologien ble lenge tilskrevet konsekvenser etter fødsel. Senere ble imidlertid sykdommen også oppdaget hos nullipare: syndromet utviklet seg som et resultat av alvorlig stress, ondartede hypofysetumorer og etter langvarig bruk av hormonelle legemidler.

[ 1 ], [ 2 ]

Fører til Chiari-Frommel syndrom

Den eksakte årsaken til syndromet er ikke fullt ut forstått. En av årsakene til Chiari-Frommel syndrom antas å være økt frigjøring av prolaktin fra celler i mikroskopiske svulster i hypofysen (mikroadenomer). Sykdommen kan imidlertid være forårsaket av enhver skade på hypothalamus eller hypofysen som påvirker produksjonen av prolaktin.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Patogenesen

Syndromets patogenese forklares av en funksjonell svikt i prolaktinproduksjonen. En slik svikt kan oppstå som følge av graviditet (på grunn av en naturlig økning i hypofyselaktotrofer), som følge av hypofysetumorer. Følgende faktorer akselererer utviklingen av sykdommen:

• forlenget ammeperiode;
• komplisert graviditet (med risiko for spontanabort, med gestose);
• langvarig bruk av hormonelle prevensjonsmidler.

De fleste forskere har en tendens til å betrakte Chiari-Frommel syndrom som skade på hypothalamus med påfølgende endokrinologiske lidelser. Muligheten for press på hypothalamus av en svulstprosess er heller ikke utelukket.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Symptomer Chiari-Frommel syndrom

De første tegnene på Chiari-Frommel syndrom kan oppstå i alderen 17–35 år. Oftest skjer dette etter at ammingen er avsluttet, når en kvinne oppdager lactorea (unormal melkeproduksjon) og amenoré (fravær av menstruasjon). Syndromet kan også oppstå uten noen forbindelse med graviditet.

I de fleste tilfeller utvikler pasienter symptomer som indikerer skade på diencephalic sone:

• endring i kroppsvekt (i en eller annen retning);
• hodepine;
• svimmelhet, tretthet;
• hypopigmentering av areolaen;
• økt hårvekst;
• opphør av menstruasjon;
• søvnforstyrrelser;
• humørsvingninger, lunefullhet;
• hyperhidrose;
• redusert seksuell lyst, etc.

Under en medisinsk undersøkelse oppdages atrofi av reproduksjonsorganene i varierende grad, inkludert tynning av slimhinnevevet og endometrium. Hos noen pasienter er visuelle endringer fraværende.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Komplikasjoner og konsekvenser

Chiari-Frommel syndrom utvikler seg som et resultat av et sammenbrudd i den viktigste regulatoriske forbindelsen - hypothalamus. De cellulære strukturene som er ansvarlige for produksjonen av regulatoriske hormoner blir ødelagt. Dette skjer på bakgrunn av fraværet av en logisk nedgang i hypofysens funksjon. Som et resultat produserer den ukontrollerte hypofysen i overkant prolaktin - et hormon som aktiverer amming. Hva kan konsekvensene av disse lidelsene være?

• Samtidig reduksjon i østrogenproduksjon.
• Svikt i FSH- og LH-produksjon.
• Uregelmessig menstruasjonssyklus uten eggløsning.
• Atrofiske prosesser i eggstokkene og de ytre kjønnsorganene.
• Endringer i atferd, psyke og nevrovegetativt system.

Alle de listede konsekvensene er sammenkoblet og fører før eller siden til en slik komplikasjon som infertilitet – manglende evne til å bli gravid.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Diagnostikk Chiari-Frommel syndrom

Diagnose av en sykdom som Chiari-Frommel syndrom er basert på flere faktorer:

• basert på informasjon innhentet under pasientintervjuet (for eksempel nylig graviditet eller abort);
• på de karakteristiske tegnene på sykdommen;
• basert på resultatene av ytterligere forskning.

Instrumentell diagnostikk innebærer å utføre en røntgenundersøkelse eller MR av sella turcica (plasseringen av hypofysen og hypothalamus). En ultralyd av bekkenorganene og melkekjertlene kan også foreskrives.

Laboratorietester inkluderer cytologiske og histologiske analyser av skrap fra veggene i skjeden og livmorhalsen. I tillegg tar pasientene blod fra en vene for å måle mengden hormoner FSH, LH, prolaktin, østradiol, progesteron, frigjørende hormoner.

Diagnosen Chiari-Frommel syndrom stilles dersom det oppdages en økning i prolaktinnivåer samtidig med en generell reduksjon i hormonnivåer i kroppen. Ytterligere tegn bør inkludere:

• atrofi av slimete vev;
• fravær av eggløsning;
• forstørrelse av sella turcica, eller tilstedeværelse av svulster i det nærliggende området.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Differensiell diagnose

Differensialdiagnostikk utføres ved en slik sykdom som fibrocystisk mastopati. Ved langvarig amming mot bakgrunn av forverring av synsfunksjoner kan man mistenke en svulstprosess i hjernen (for eksempel hypofyseadenom).

Behandling Chiari-Frommel syndrom

Chiari-Frommel syndrom behandles relativt vellykket. Behandlingsregimet avhenger direkte av faktoren som provoserte utviklingen av sykdommen.

Hvis patologien oppsto som følge av skade på hypothalamusceller, utføres behandlingen med legemidler som inneholder hormoner. Ved et langvarig forløp av syndromet med uttalt vevsatrofi blir behandlingen mer kompleks og kombinert.

Infertilitet som følge av Chiari-Frommel syndrom behandles ikke separat, siden reproduksjonsfunksjonen vil gjenopprettes av seg selv etter normalisering av hypofyse-hypothalamus-funksjonen.

I avanserte tilfeller kan livslang bruk av visse medisiner være nødvendig.

Pasienter som får diagnosen bruker følgende typer terapi.

Legemidler som hemmer prolaktinproduksjonen:

• Bromokriptin er et dopaminreseptorstimulerende middel. Legemidlet foreskrives fra 5 til 10 mg per dag, behandlingsvarigheten er opptil 8 måneder. Bromokriptin kan ikke brukes ved lavt blodtrykk eller ved arytmi. Legemidlet er uforenlig med alkohol.

Hormonelle midler:

• Puregon er et rekombinant follikkelstimulerende hormon. Legemidlet brukes i form av subkutan og intramuskulær injeksjon, i henhold til en individuell ordning. Puregon kan kun brukes under tilsyn av en lege, da det er høy risiko for å utvikle ovariell hyperstimulering;
• Menogon er et humant menopausalt gonadotropin som inneholder FSH og LH. Menogon brukes ikke ved østrogenavhengige svulster. Gjennomsnittlig dosering av legemidlet er 1–2 ampuller per dag. Doseringen foreskrives av lege, under observasjon av eggstokkenes respons på behandlingen.

Preparater som inneholder eggstokkhormoner:

• Estrogel er en gel med østradiol. Legemidlet påføres huden i mageområdet i en mengde på 2,5 g én gang daglig. Skal ikke brukes ved østrogenavhengige neoplasmer;
• Crinone er et vaginalpreparat som inneholder progesteron. Standarddosen er 1 dose Crinone på en bestemt dag i syklusen, daglig, i henhold til et individuelt regime.

Vitaminer og komplekse preparater for å støtte reproduksjonsfunksjonen:

• Aevit - inneholder store doser vitamin A og E. Ta 1 kapsel én gang daglig, rett etter måltider. Behandlingsvarigheten bestemmes av legen. Legemidlet er ikke foreskrevet for tyreotoksikose, samt for pasienter med økt risiko for tromboembolisme.
• Vitamin E Zentiva er et antioksidantmiddel som regulerer seksualsfærens funksjon. Vanligvis foreskrevet 1 kapsel på 400 mg per dag. Langvarig bruk av vitamin E i store doser kan forstyrre metabolismen av skjoldbruskhormoner.

Fysioterapibehandling for Chiari-Frommel syndrom kan omfatte:

• endonasal elektroforese med et kompleks av B-vitaminer er en effektiv prosedyre som letter tilførselen av legemidler til hjernen og baksiden av øyeeplet;
• Transcerebral terapi er en fysioterapeutisk metode som ofte brukes til å lindre funksjonelle forstyrrelser i sentralnervesystemet. Den kan omfatte prosedyrer som elektrosøvn, transkraniell elektroanalgesi, amplipulsterapi og transcerebral ionisering;
• galvanisk krage – bruk av lavspent likestrøm.

Fysioterapi brukes ikke i tilfeller av påviste tumorprosesser i hjernen.

Homeopati er en effektiv behandling og støtte for seksuell funksjon uten uttalte bivirkninger. Etter legens skjønn kan følgende homeopatiske preparater foreskrives:

• Cyclodinon er et kombinert urtemiddel som normaliserer hormonnivåene i kroppen. Standarddosen er 40 dråper eller 1 tablett én gang daglig om morgenen før frokost. Minimum kontinuerlig behandlingsforløp er 90 dager. Før du bruker legemidlet, må du forsikre deg om at du ikke er allergisk mot komponentene.
• Ovariamin er et cytamin med østrogenlignende effekt. Legemidlet tas som foreskrevet av lege, fra 1 til 9 tabletter per dag. Behandlingsvarigheten er 2 uker. Det er ingen bivirkninger ved bruk av Ovariamin.
• Ovarium compositum er en homeopatisk injeksjonsløsning som brukes aktivt ved problemer med forholdet mellom hypofyse og eggstokk. Legemidlet administreres intramuskulært, 1 ampulle, fra én til tre ganger i uken.
• Klimakt Hel - sublingvaltabletter som aktiverer funksjonen til legene og normaliserer arbeidet til den fremre delen av hypothalamus og hypofysen. Ta 1 tablett tre ganger daglig. Legemidlet har praktisk talt ingen kontraindikasjoner (den eneste kontraindikasjonen er allergi);
• Conium Plus er et homeopatisk flerkomponentgranulat som brukes sublingualt (under tungen) 8 stk. opptil 5 ganger daglig. Behandlingsforløpet er opptil 2 måneder. Kontraindikasjoner: alder under 18 år, tendens til allergier.

Hvis tumorprosesser oppdages i hypofysen, foreskrives kirurgisk behandling. Kirurgisk inngrep kan suppleres med strålebehandling, innføring av radioaktivt jod, kobolt, etc.

I den postoperative perioden er hormonbehandling indikert, og om nødvendig, gjenoppretting av metabolske prosesser.

Tradisjonell medisin, som en uavhengig type terapi, brukes ikke for Chiari-Frommel syndrom. Det kan imidlertid kombineres med hovedbehandlingen foreskrevet av legen, forutsatt at alle hans instruksjoner følges. Det er nødvendig å ta hensyn til at noen medisinske urter kan påvirke hormonbakgrunnen, så bruken av dem må avtales med legen.

• Helt i begynnelsen av sykdommen kan en blanding av skrelte gresskarkjerner, naturlig honning og sesamfrø, malt ingefærrot og primulaplante hjelpe. Blandingen tas 4 ganger daglig, 1 teskje.
• Ved funksjonsfeil i hypofysen hjelper en 10 % tinktur av veggedyr, som kan kjøpes på apotek. Legemidlet fortynnes i vann i forholdet: 10 dråper medisin per 100 ml vann.
• Ved Chiari-Frommel syndrom hjelper hemlock-infusjon i olivenolje, som brukes til nesedråper. Det finnes også gode anmeldelser av 10 % alkohol hemlock-tinktur, som tas oralt, starter med 1 dråpe og gradvis øker doseringen til 40 dråper, og legger til 1 dråpe hver dag. Etter 40 dager begynner de å redusere med 1 dråpe, og reduserer gradvis dosen til et minimum.
• En infusjon av rogn, salvie, valerian, plantain og sitronmelisse er gunstig for Chiari-Frommel syndrom. Ta 1 ss av hver komponent, hell kokende vann over og drikk 100 ml før hvert måltid.
• Det anbefales også å tilsette kamille, ringblomst, oregano, adonis og immortelleblomster i teen. Denne drikken bør drikkes en halvtime før måltider.

Urtebehandling innebærer regelmessig bruk av følgende planter i tilberedningen av drikker:

• Morwort er en urt som har en uttalt kardiotonisk og regulerende effekt;
• valerian - jordstengler med medisinske nevroregulerende og vasodilaterende egenskaper;
• Melissa - blader som har kapillærstimulerende, krampestillende egenskaper. Reduserer glatt muskeltonus;
• Johannesurt er en urt med en mangesidig helbredende effekt. Den fungerer som en katalysator for intracellulære prosesser og regulerer stoffskiftet;
• Humlekjegler – en plante med nevrotropisk virkning. Regulerer metabolske prosesser;
• hagtornfrukter er en plante rik på flavonoider, organiske syrer, karotenoider, fettoljer, glykosider, etc.;
• hyllebær – reduserer permeabiliteten til karveggene, lindrer betennelse og hevelse, gjenoppretter funksjonen til vitale organer;
• Pasjonsblomst er en tropisk plante som med hell brukes mot klimakteriske og menstruasjonsforstyrrelser.

Produksjonen av prolaktin er uløselig knyttet til mengden progesteron i blodet. Derfor er det, med legens tillatelse, mulig å ta preparater fra planter med en progestogen effekt. Dette er urter som bringebærblader, medisinsk marikåpe, vitex, engpasqueblomst, gåsemure.

Forebygging

Det finnes ingen spesifikk forebygging av Chiari-Frommel syndrom, siden sykdommens patogenese ennå ikke er fullt ut studert. Generelle forebyggende tiltak kan omfatte mulig påvirkning på utviklingen av primære lidelser som fremkaller sekundær hyperfunksjon av hypofyse-hypothalamus-systemet.

I denne forbindelse inkluderer forebyggende tiltak:

• forebygging av komplikasjoner under graviditet og fødsel;
• forebygge stress på kroppen, skape et positivt psykologisk miljø hjemme og på jobb;
• beskyttelse mot alle typer traumatiske hjerneskader;
• forebygging av hormonelle ubalanser.

Dessverre finnes det ennå ingen tiltak for å forhindre primær overproduksjon av prolaktin.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Prognose

Prognosen for sykdommen avhenger av årsaken til den patologiske syntesen av hormonet prolaktin, samt av den valgte behandlingsmetoden. Med vellykket korrigering av hormonelle forstyrrelser går syndromet dermed sporløst over, og kvinnen kan lett bli gravid og føde et barn. I noen tilfeller kan bruk av hormonelle legemidler fortsette livet ut.

Når tumorprosesser oppdages i hypofysen, avhenger prognosen kun av effektiviteten av den kirurgiske og gjenopprettende behandlingen.

De ovennevnte behandlingsmetodene, som kombinerer den laktasjonsblokkerende effekten av østrogener og fysioterapiprosedyrer som regulerer hypofyse-hypothalamus-forholdet, fører til en varig forbedring av tilstanden til pasienter med en sykdom som Chiari-Frommel syndrom.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]