Cesari syndrom

Sezarys syndrom er en erytrodermisk form for malignt T-cellelymfom i huden med et økt antall store atypiske lymfocytter med cerebriforme kjerner i det perifere blodet. Det ble beskrevet av A. Sezary og J. Bouvrain i 1938. Sezarys syndrom kan forekomme akutt (primært) eller, sjeldnere, hos pasienter med mycosis fungoides (sekundært). I de senere år har man også identifisert de novo erytrodermisk malignt T-cellelymfom i huden uten tidligere mycosis fungoides eller spesifikke blodforandringer som er karakteristiske for Sezarys syndrom.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Patogenesen

I den øvre delen av dermis finnes et tett infiltrat bestående av atypiske lymfocytter, histiocytter, fibroblaster, nøytrofile og eosinofile granulocytter. Potrier-mikroabscesser som inneholder atypiske lymfocytiske og histiocytiske elementer kan også observeres. Elektronmikroskopi avdekket et betydelig antall Sezary-celler i infiltratet. Dette er celler med en diameter på 7 μm eller mer, med uregelmessig formede kjerner som har dype invaginasjoner av kjernemembranen, nær hvilken det er komprimert kromatin, noe som gir dem et cerebriformt utseende. Kjernen er omgitt av en smal sone av cytoplasma med mitokondrier, sentrioler og Golgi-komplekset. Histokjemisk undersøkelse avdekket grove PAS-positive granuler og høy beta-glukuronidaseaktivitet i cytoplasmaet. Immunocytologisk undersøkelse viste at Sezary-celler i de fleste tilfeller har T-lymfocyttmarkører, mens overflateimmunoglobuliner og Fc-fragmentet er fraværende.

I lymfeknutene ved Sezary syndrom er endringene lik de ved mycosis fungoides. Blodforandringer kan oppdages i klinisk tidlige stadier ved hjelp av flowimmunofenotyping av perifere blodlymfocytter eller ved en genetisk metode som bruker PCR. Den prognostiske betydningen av slike tidlige blodforandringer er uklar. For stadieinndeling er minimumskriteriene for blodforandringer ved erytrodermiske former for kutane T-cellelymfomer tilstedeværelsen av mer enn 5 % atypiske lymfocytter eller Sezary-celler i lymfocyttpopulasjonen og ytterligere tegn på en sirkulerende patologisk populasjon ved hjelp av PCR eller andre adekvate metoder.

Histogenese

Sézary syndrom og mycosis fungoides har mange felles morfologiske, patogenetiske og immunologiske egenskaper. De fleste forfattere anser Sézary syndrom for å være en leukemisk variant av mycosis fungoides, basert på det faktum at Sézary-celler ikke bare finnes i tumorprosesser. Forskere mener at det finnes varianter av disse cellene: reaktive med karakteristiske egenskaper for T-lymfocytter og ondartede, som ikke danner F-rosetter. Forskning av S. Broder et al. (1976) viste at Sézary-celler er ondartede T-hjelpere.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Symptomer Cesari syndrom

Sezary syndrom er karakterisert av generalisert erytrodermi med intens kløe, forstørrede perifere lymfeknuter og tilstedeværelsen av Sezary-celler i blodet og proliferasjon av huden. Eldre menn rammes oftere. Klinisk sett begynner prosessen med forekomsten av erytematøse og infiltrative plakkutslag som ligner kontaktdermatitt eller medikamentutslett. Gradvis smelter elementene sammen og prosessen generaliseres i form av erytrodermi. Hele huden har en rik blårød farge, ødematøs, dekket med mellomstore og store plateskjell. Dystrofiske forandringer i hår og negler observeres. Noen pasienter har plakknodulære elementer som ikke er forskjellige fra de ved mycosis fungoides. En leukemoidreaksjon i blodet med en økning i antall lymfocytoide celler og Sezary-celler med T-celleegenskaper legges til det typiske kliniske bildet.

[ 10 ], [ 11 ]

Differensiell diagnose

For å skille Sézarys syndrom fra andre kutane T-cellelymfomer med erytrodermiske manifestasjoner, som kan ha en gunstigere prognose enn Sézarys syndrom, er det behov for ytterligere kriterier for å demonstrere en økning i populasjonen av unormale T-celler i perifert blod. For tiden, i henhold til konsensusbeslutningen fra Conference of the International Society for the Study of Cutaneous Lymphoma on the Definitions and Terminology of Erythrodermic Forms of Cutaneous T-cell Lymphomas (1998), er følgende diagnostiske kriterier for Sézarys syndrom vedtatt:

1. Sezary-celletall større enn 1000/ ^mm3 eller
2. CD4/CD8 større enn 10, som skyldes en økning i CD4+ celler eller en økning i CD4+ CD7- eller Vb+ cellepopulasjoner som utgjør minst 40 % av den totale lymfocyttpoolen ved flow-immunofenotyping, eller
3. Southern blot-bekreftelse av tilstedeværelsen av en T-celleklon, eller
4. bekreftelse av kromosomavvik i klonale T-celler i form av samme patologiske karyotype i 3 eller flere celler.