Cesarri syndrom

Cesari syndrom er en erytrodermisk form av T-celle malignt hudlymfom med et økt antall store atypiske lymfocytter med cerebriform-kjerner i perifert blod. Beskrevet av A. Sezary og J. Bouvrain i 1938. Cesary syndrom kan forekomme akutt (primær) eller, mindre vanlig, hos pasienter med sopp mykose (sekundær). I de senere år har de novo erythrodermale T-cellens maligne hudlymfom uten tidligere soppmykose eller spesifikke blodforandringer karakteristisk for Cesary-syndromet også blitt isolert.

[1], [2], [3]

Patogenesen

I den øvre delen av dermis er det et tett infiltrat, som består av atypiske lymfocytter, histiocytter, fibroblaster, neutrofile og eosinofile granulocytter. Det kan også være mikroabscesser av natrium, som inneholder atypiske lymfocytiske og histiocytiske elementer. Ved elektronmikroskopi ble et betydelig antall Sesari-celler funnet i infiltratet. De er celler med en diameter på 7 μm eller mer, med uregelmessig formede kjerner som har dype invaginasjoner av den nukleare innhyllingen, i nærheten av hvilken det er kondensert kromatin, noe som gir dem en cerebral form. Kjernen er omgitt av en smal cytoplasmisk sone med mitokondrier, centrioler, Golgi-komplekset. Histokjemisk undersøkelse i cytoplasma avslører grove NIR-positive granulater og høy aktivitet av beta-glukuronidase. En immunocytologisk studie viste at Cesari-celler i de fleste tilfeller har T-lymfocytmarkører, mens overflateimmunoglobuliner og Fc-fragment er fraværende.

Lymfeknutene i Sezary syndrom ligner på endringer i strømmen i henhold til sopp avium. Endringer i blod kan oppdages på et tidlig trinn av klinisk ved strømning immunofenotipipirovaniya lymfocytter fra perifert blod eller genetisk metode ved hjelp av PCR. Prognostisk betydning tidlige forandringer i blod er uklart å bestemme minimumskriterier av trinnforandringer i blodformer erytrodermisk hud-T-celle lymfom er tilstedeværelsen av mer enn 5% av atypiske lymfocytter eller Sezary celler i lymfocyttpopulasjonen og ytterligere bevis på patologisk sirkulerende populasjonen ved anvendelse av PCR eller andre passende metoder.

Histogenesis

Cesary syndrom og sopp mykose har mange vanlige morfologiske, patogenetiske og immunologiske egenskaper. De fleste forfattere anser Cesary syndrom en leukemisk variant av soppmykose på grunnlag av at Cesari-celler ikke bare finnes i tumorprosesser. Forskere mener at det finnes varianter av disse cellene: reaktive med de karakteristiske egenskapene til T-lymfocytter og ondartet, ikke dannende F-kontakter. Studier av S. Broder et al. (1976) viste at Sesari-celler er ondartede T-hjelpere.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Symptomer cesari syndrom

Cesary syndrom er preget av generalisert erytrodermi med intens kløe, økning i perifere lymfeknuter og tilstedeværelse av keiseceller i blodet og prolifererer av huden. Eldre menn er oftere syk. Klinisk begynner prosessen med utseendet av erytematøse og infiltrative-plakkutbrudd som ligner kontaktdermatitt eller et stoffutslett. Gradvis smelter elementene sammen og prosessen tar en generalisert karakter i form av erythroderma. Hele huden er full av cyanotisk rød farge, edematøs, dekket med mellomstore og store tallerkener. Dystrofiske endringer i hår og negler blir observert. Noen pasienter har plakk-nodulære elementer som ikke er forskjellig fra dem i sopp mykose. Et typisk klinisk bilde er knyttet til leukemoidreaksjonen av blod med en økning i antall lymfocytiske celler og Cesary-celler med T-celleegenskaper.

[10], [11]

Differensiell diagnose

Sezary syndrom å skille fra andre T-cellelymfom med hud erytrodermisk manifestasjoner av disse kan ha en mer gunstig prognose enn Sezary syndrom, flere kriterier for å vise økningen i populasjonen av unormale T-celler i perifert blod. For øyeblikket, i henhold til avtalt avgjørelsen av konferansen av International Society for studier av lymfomer av huden på definisjoner og terminologi zritrodermicheskih former for T-celle lymfom i huden (1998), er følgende diagnostiske kriterier for Sezary syndrom:

1. Antall Cesar celler er mer enn 1000 / mm ³  eller
2. CD4 / CD8 over 10 grunn av en økning CD4 + celler eller øke CD4 + CD7- eller Vb + cellepopulasjoner som utgjør minst 40% av den samlede lymfocyttpopulasjon bassenget ved en strømning med immun eller
3. bekreftelse ved Southern blot-metoden for nærvær av en T-celleklon, eller
4. bekreftelse av kromosomavvikelser av klonale T-celler i form av den samme patologiske karyotypen i 3 celler eller mer.