Bubble skid

En hydatidiform føflekk er en spredning av trofoblastvev hos gravide eller nylig gravide kvinner. Symptomer kan inkludere uterin hyperekstensjon, oppkast, vaginal blødning og preeklampsi, spesielt tidlig i svangerskapet. Diagnosen stilles ved beta-hCG og bekkenultralyd, og bekreftes ved biopsi. Svulster fjernes ved separat diagnostisk curettage. Hvis sykdommen vedvarer etter fjerning av svulsten, foreskrives cellegift.

Epidemiologi

Trofoblastisk sykdom under svangerskapet forekommer vanligvis hos kvinner i reproduktiv alder, med bare noen få tilfeller sett hos perimenopausale kvinner. Det er ekstremt sjeldent hos kvinner etter menopausen. [ 1 ]

Hydatidiform føflekk er vanligst blant kvinner under 17 år eller over 35 år. I USA diagnostiseres disse svulstene med en frekvens på 1 av 2000 graviditeter. I asiatiske land oppdages de av ukjente årsaker med en frekvens på 2 av 1000 graviditeter. [ 2 ] Mer enn 80 % av tilfellene av hydatidiform føflekk er godartede og går tilbake spontant. I andre tilfeller kan svulstene vedvare, ha en tendens til invasiv vekst; i 23 % av tilfellene kan de bli ondartede og danne koriokarsinom.

Koriokarsinom forekommer i omtrent 1 av 20 000 til 40 000 graviditeter i USA og 3 til 9 av 40 000 graviditeter i Sørøst-Asia og Japan.[ 3 ]

Hva forårsaker en hydatidiform føflekk?

Gestasjonell trofoblastsykdom er en svulst som stammer fra trofoblasten som omgir blastocysten og trenger inn i chorion og amnion. Denne sykdommen kan oppstå under eller etter intrauterin eller ektopisk graviditet. Hvis sykdommen oppstår under graviditet, spontanabort, er tilstedeværelsen av eklampsi og intrauterin fosterdød karakteristisk; fosteret overlever sjelden. Noen former for svulsten er ondartede, men godartede svulster som oppfører seg aggressivt er observert. [ 4 ]

Risikofaktorer inkluderer sent svangerskap, flerlingsgraviditeter, tidligere spontanabort, dietter med høyt betakaroteninnhold, dietter med høyt fettinnhold, etnisitet, eksponering for miljøgifter, røyking, alkoholforbruk, sosioøkonomisk status, eksponering for herbicider, osv. [ 5 ], [ 6 ]

Patomorfologi

Klassifiseringen av sykdommen er basert på morfologiske data. Hydatidiform føflekk er et patologisk svangerskap der villi blir ødematøse og trofoblastvev prolifererer. Destruktivt korioadenom (invasiv hydatidiform føflekk) er en lokal invasjon av myometriet av en hydatidiform føflekk.

Koriokarsinom er en invasiv, vanligvis vidt metastatisk svulst som består av ondartede trofoblastceller og defekte ødematøse villi; de fleste av disse svulstene utvikler seg etter en hydatidiform føflekk. Trofoblastiske svulster på morkakestedet (de sjeldneste) består av mellomliggende trofoblastceller som vedvarer etter graviditet. De kan invadere tilstøtende vev eller metastasere.[ 7 ]

Risikoen for koriokarsinom øker hos kvinner yngre enn 20 år og hos kvinner eldre enn 39 år. [ 8 ]

Symptomer på hydatidiform føflekk

De første symptomene på en hydatidiform føflekk observeres oftest i de tidlige stadiene av svangerskapet, livmoren blir større enn forventet og forstørres til 10-16 uker av svangerskapet. Denne patologien er preget av blodig utflod, ingen fosterbevegelser, ingen embryonale hjertelyder og kraftig oppkast hos den gravide kvinnen. Påvisning av druelignende vev kan brukes til å mistenke denne sykdommen. Komplikasjoner som infeksjonssykdommer i livmoren, sepsis, hemoragisk sjokk og preeklampsi, som kan observeres i de tidlige stadiene av svangerskapet, oppstår. Placentadelen av den trofoblastiske svulsten kan forårsake blødning.

Koriokarsinom manifesterer seg symptomatisk som følge av metastase. Hydatidiform føflekk svekker ikke fertiliteten, men disponerer for prenatale eller perinatale komplikasjoner (f.eks. medfødte misdannelser, spontanaborter).

Diagnostikk

Ved mistanke om en hydatidiform føflekk, utføres serum hCG-nivåer og bekkenultralyd. Hvis høye hCG-nivåer oppdages, kan diagnosen antas og bekreftes med biopsi. [ 9 ], [ 10 ]

Behandling av hydatidiform føflekk

Hydatidiform føflekk, invasiv føflekk og placentadelen av trofoblastsvulsten fjernes ved vakuumkuretasje. Hvis fødsel ikke er planlagt, kan hysterektomi være et alternativ. Etter fjerning av svulsten klassifiseres trofoblastsykdom under svangerskapet vanligvis klinisk for å avgjøre behovet for ytterligere behandling. Gjentatt uteruskuretasje ser ut til å forhindre vedvarende sykdom og redusere behovet for påfølgende cellegiftbehandling.[ 11 ]

Den kliniske klassifiseringen samsvarer ikke med den morfologiske klassifiseringen. Det tas et røntgenbilde av thorax, og serum-hCG-nivåene bestemmes. Hvis hCG-nivået ikke normaliseres innen 10 uker, klassifiseres sykdommen som vedvarende. Hvis sykdommen vedvarer, bør det utføres en CT-skanning av hjernen, brystkassen, magen og bekkenet. Basert på undersøkelsesdataene bør den hydatidiforme føflekken klassifiseres som ikke-metastatisk eller metastatisk. Ved metastatisk sykdom kan risikoen for død være lav eller høy.

NIH (National Institutes of Health) prognostiske kriterier for metastatisk svangerskapstrofoblastsykdom

• Urinutskillelse av hCG på over 100 000 IE innen 24 timer
• Sykdomsvarighet mer enn 4 måneder (fra forrige svangerskap)
• Metastaser til hjernen eller leveren
• Sykdom etter graviditet (postpartum)
• HCG-innholdet i blodserumet er mer enn 40 000 mIU/ml
• Ineffektiv tidligere cellegiftbehandling med mer enn 8 kurer (WHO)

Vedvarende trofoblastsykdom behandles vanligvis med cellegift. Behandling av en hydatidiform føflekk anses som vellykket hvis tre påfølgende serum beta-hCG-nivåer er normale (med ukentlige intervaller). Akseptable p-piller foreskrives vanligvis i 6–12 måneder; alternativt kan enhver effektiv prevensjonsmetode brukes. Ikke-metastatisk sykdom kan behandles med monokjemoterapi ved bruk av et enkelt cellegiftlegemiddel (metotreksat eller daktinomycin). Av de godkjente legemidlene er metotreksat (MTX) det mest brukte med en god terapeutisk indeks. [ 12 ] Alternativt kan hysterektomi utføres hos pasienter over 40 år eller hos pasienter som ønsker sterilisering, samt hos pasienter med alvorlig infeksjon eller ukontrollert blødning.

Hvis monokjemoterapi ikke er effektiv, foreskrives hysterektomi eller polykjemoterapi. Faktisk kan 100 % av pasienter med ikke-metastatisk sykdom kureres. [ 13 ]

Det vanligste polykjemoterapiregimet er etoposid, metotreksat og aktinomycin D vekslende med cyklofosfamid pluss vinkristin (EMA-CO) som førstelinjebehandling for pasienter med høyrisikosykdom. [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Lavrisiko metastatisk sykdom behandles med mono- eller polykjemoterapi. Høyrisiko metastatisk sykdom krever aggressiv polykjemoterapi. Helbredelse forekommer hos 90–95 % av pasienter med lavrisikosykdom og hos 60–80 % med høyrisikosykdom.

Hva er prognosen for en hydatidiform føflekk?

Overvåking etter cellegiftbehandling bør inkludere ultralydsovervåking etter behandling. Dupleks ultralyd spiller en viktig rolle i overvåkingen av lavrisikosykdom, og nøye overvåking av serum β-hCG er avgjørende. De fleste tilbakefall forekommer i løpet av det første året etter fullført cellegiftbehandling. Den generelt aksepterte β-hCG-overvåkingsplanen er ukentlig β-hCG-måling i 6 uker etter cellegiftbehandling, etterfulgt av målinger annenhver uke i opptil 6 måneder etter cellegiftbehandling. Deretter utføres β-hCG-måling to ganger i året i 5 år. [ 17 ]

Hydatidiform føflekk dukker opp igjen i omtrent 1 % av påfølgende svangerskap. Pasienter som har hatt en hydatidiform føflekk får ultralyd tidlig i påfølgende svangerskap.