Raynauds sykdom

Raynauds sykdom inntar en ledende plass blant gruppen av vegetative-vaskulære sykdommer i de distale ekstremiteter.

Data om forekomsten av Raynauds sykdom er motstridende. En av de største befolkningsstudiene fant at Raynauds sykdom rammer 21 % av kvinner og 16 % av menn. Blant yrker med høyere risiko for å utvikle vibrasjonssyndrom er denne prosentandelen dobbelt så høy.

[ 1 ]

Hva forårsaker Raynauds sykdom?

Raynauds sykdom forekommer i en rekke klimaer. Den er sjeldnest i land med varmt, konstant klima. Det finnes også sjeldne rapporter om sykdommen blant nordboere. Raynauds sykdom er vanligst på middels breddegrader, på steder med et fuktig, temperert klima.

Den arvelige predisposisjonen for Raynauds sykdom er liten – omtrent 4 %.

I sin klassiske form forekommer Raynauds syndrom i anfall som består av tre faser:

1. blekhet og kulde i fingre og tær, ledsaget av smerter;
2. tillegg av cyanose og økt smerte;
3. rødhet i ekstremitetene og smertelindring. Et slikt symptomkompleks omtales vanligvis som Raynauds fenomen. Alle tilfeller av patognomonisk kombinasjon av symptomer på den primære sykdommen med fysiske tegn på RP omtales som Raynauds syndrom (RS).

Som kliniske observasjoner har vist, er symptomkomplekset beskrevet av M. Raynaud ikke alltid en uavhengig sykdom (idiopatisk): det kan også forekomme i en rekke sykdommer som er forskjellige i etiologi, patogenese og kliniske manifestasjoner. Sykdommen beskrevet av M. Raynaud begynte å bli ansett som en idiopatisk form, dvs. Raynauds sykdom (RD).

Blant de mange forsøkene på å klassifisere de ulike formene for Raynauds syndromer, er den mest komplette den etiopatogenetiske klassifiseringen laget av L. og P. Langeron, L. Croccel i 1959, som i sin moderne tolkning ser slik ut:

1. Lokal opprinnelse av Raynauds sykdom (digital arteritt, arteriovenøse aneurismer i fingrene og tærne, profesjonelle og andre traumer).
2. Regional opprinnelse av Raynauds sykdom (cervikale ribbein, fremre scalensyndrom, armabduksjonssyndrom, mellomvirvelskivesykdom).
3. Segmentell opprinnelse av Raynauds sykdom (arteriell segmental obliterasjon, som kan forårsake vasomotoriske forstyrrelser i de distale ekstremitetene).
4. Raynauds sykdom i kombinasjon med en systemisk sykdom (arteritt, arteriell hypertensjon, primær pulmonal hypertensjon).
5. Raynauds sykdom på grunn av utilstrekkelig blodsirkulasjon (tromboflebitt, venøst traume, hjertesvikt, cerebral vasospasme, retinal vasospasme).
6. Lesjoner i nervesystemet (konstitusjonell akrodyni, syringomyeli, multippel sklerose).
7. Kombinasjon av Raynauds sykdom med fordøyelsesforstyrrelser (funksjonelle og organiske sykdommer i fordøyelseskanalen, magesår, kolitt).
8. Raynauds sykdom i kombinasjon med endokrine lidelser (diencefalisk-hypofyseforstyrrelser, binyretumorer, hyperparatyreoidisme, Graves' sykdom, klimakterisk overgangsalder, samt overgangsalder som følge av strålebehandling og kirurgi).
9. Raynauds sykdom på grunn av hematopoieseforstyrrelse (medfødt splenomegali).
10. Raynauds sykdom ved kryoglobulinemi.
11. Raynauds sykdom ved sklerodermi.
12. Ekte Raynauds sykdom.

Senere ble denne klassifiseringen supplert med noen isolerte kliniske former ved revmatiske lesjoner, hormonell dysfunksjon (hypertyreose, postmenopausal periode, dysplasi i livmor og eggstokker, etc.), ved noen former for yrkessykdom (vibrasjonssykdom), komplikasjoner etter inntak av vasokonstriktorer med perifer virkning, som ergotamin, betablokkere, som er mye brukt for behandling av arteriell hypertensjon, angina pectoris og andre sykdommer, og som kan forårsake anfall av Raynauds sykdom hos personer med tilsvarende predisposisjon.

Patogenesen til Raynauds sykdom

De patofysiologiske mekanismene som ligger til grunn for forekomsten av anfall av Raynauds sykdom er ikke fullt ut klarlagt. M. Raynaud mente at årsaken til sykdommen han beskrev var "hyperreaktivitet i det sympatiske nervesystemet". Det antas også at dette er et resultat av en lokal defekt (lokal feil) i fingrenes perifere kar. Det finnes ingen direkte bevis som støtter noen av disse synspunktene. Den siste antagelsen har visst grunnlag i lys av moderne konsepter om prostaglandiners vaskulære effekter. Det har blitt vist at det ved Raynauds sykdom er en reduksjon i syntesen av endotelialt prostacyklin, hvis vasodilaterende effekt er uten tvil i behandlingen av pasienter med Raynauds sykdom av ulike etiologier.

For tiden er det et etablert faktum at de reologiske egenskapene til blod endrer seg hos pasienter som lider av Raynauds sykdom, spesielt under et anfall. Den umiddelbare årsaken til økningen i blodviskositet i disse tilfellene er ikke klar: det kan være en konsekvens av både en endring i konsentrasjonen av plasmafibrinogen og deformasjon av røde blodlegemer. Lignende tilstander forekommer ved kryoglobulinemi, der sammenhengen mellom brudd på proteinutfelling i kulde, en økning i blodviskositet og de kliniske manifestasjonene av akrocyanose er ubestridelig.

Samtidig er det en antagelse om tilstedeværelsen av angiospasmer i cerebrale, koronare og muskulære kar ved Raynauds sykdom, hvis manifestasjon er hyppig hodepine, angina pectoris-anfall og muskelasteni. Sammenhengen mellom de kliniske manifestasjonene av perifere sirkulasjonsforstyrrelser og forekomsten og forløpet av emosjonelle lidelser bekreftes av endringer i digital blodstrøm som respons på emosjonelt stress, påvirkningen av engstelige emosjonelle tilstander på hudtemperaturen hos både pasienter med Raynauds sykdom og friske mennesker. Tilstanden til uspesifikke hjernesystemer er av betydelig betydning, noe som har blitt vist av en rekke EEG-studier i ulike funksjonelle tilstander.

Generelt sett tillater selve tilstedeværelsen av kliniske tegn, som paroksysmal natur, symmetri, avhengighet av kliniske manifestasjoner av ulike funksjonelle tilstander, rollen til den emosjonelle faktoren i å provosere anfall av Raynauds sykdom, en viss biorhythmologisk avhengighet, farmakodynamisk analyse av sykdommen, oss å anta med tilstrekkelig grunn deltakelse av cerebrale mekanismer i patogenesen av denne sykdommen.

Ved Raynauds sykdom vises en forstyrrelse av hjernens integrerende aktivitet (ved hjelp av studiet av infraslow og fremkalt hjerneaktivitet), manifestert av et avvik mellom spesifikke og uspesifikke prosesser for somatisk afferentasjon, ulike nivåer av informasjonsbehandlingsprosesser og mekanismer for uspesifikk aktivering).

Analyse av tilstanden til det autonome nervesystemet ved Raynauds sykdom ved bruk av spesielle metoder som tillater selektiv analyse av dets segmentmekanismer, avdekket fakta som indikerer utilstrekkelighet av mekanismene for sympatisk segmentregulering av kardiovaskulær og sudomotorisk aktivitet bare i den idiopatiske formen av sykdommen. Tilstedeværelsen av utilstrekkelighet av sympatiske påvirkninger ved tilstander med vasospastiske lidelser lar oss anta at det eksisterende symptomkomplekset er en konsekvens av vasospasme, som et fenomen med postdenervasjonshypersensitivitet. Sistnevnte har åpenbart en kompenserende og beskyttende betydning for å sikre et tilstrekkelig nivå av perifer blodstrøm og, som en konsekvens, bevare autonomt-trofiske funksjoner ved Raynauds sykdom. Betydningen av denne kompenserende faktoren sees spesielt tydelig sammenlignet med pasienter med systemisk sklerodermi, hvor andelen autonomt-trofiske lidelser er så høy.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Symptomer på Raynauds sykdom

Gjennomsnittsalderen for debut av Raynauds sykdom er i løpet av det andre tiåret av livet. Tilfeller av Raynauds sykdom er beskrevet hos barn i alderen 10–14 år, hvorav omtrent halvparten hadde en arvelig predisposisjon. I noen tilfeller oppstår Raynauds sykdom etter emosjonelt stress. Debut av Raynauds sykdom etter 25 år, spesielt hos personer som ikke tidligere har hatt tegn på perifere sirkulasjonsforstyrrelser, øker sannsynligheten for forekomst av en primær sykdom. I sjeldne tilfeller, vanligvis etter alvorlige psykiske sjokk og endokrine forandringer, kan sykdommen oppstå hos personer i alderen 50 år og eldre. Raynauds sykdom forekommer hos 5–10 % av de undersøkte i befolkningen.

Blant pasienter som lider av Raynauds sykdom, dominerer kvinner betydelig (forholdet mellom kvinner og menn er 5:1).

Blant faktorene som fremkaller anfall av Raynauds sykdom, er den viktigste eksponering for kulde. Hos noen personer med individuelle trekk ved perifer sirkulasjon kan selv kortvarig episodisk eksponering for kulde og fuktighet forårsake Raynauds sykdom. Emosjonelle opplevelser er en vanlig årsak til anfall av Raynauds sykdom. Det finnes bevis for at Raynauds sykdom er psykogen hos omtrent 1/2 av pasientene. Noen ganger oppstår denne sykdommen som et resultat av eksponering for et helt kompleks av faktorer (kuldeeksponering, kronisk emosjonelt stress, endokrine-metabolske forstyrrelser). Konstitusjonelle-arvelige og ervervede trekk ved det vegetative-endokrine systemet er bakgrunnen som bidrar til en lettere forekomst av Raynauds sykdom. Direkte arvelig determinasjon er liten - 4,2 %.

Det tidligste symptomet på sykdommen er økt kulde i fingrene - oftest hendene, som deretter ledsages av blekhet i de terminale falangene og smerter i dem med elementer av parestesi. Disse lidelsene er paroksysmale av natur og forsvinner helt ved slutten av anfallet. Fordelingen av perifere vaskulære lidelser har ikke et strengt mønster, men oftest er dette II-III fingrene på hendene og de første 2-3 tærne. De distale delene av armer og ben er involvert i prosessen mer enn andre, mye sjeldnere andre deler av kroppen - øreflippene, nesetippen.

Varigheten av angrep varierer: oftest - flere minutter, sjeldnere - flere timer.

De listede symptomene er karakteristiske for det såkalte stadium I av Raynauds sykdom. I det neste stadiet oppstår klager over kvelningsanfall, hvoretter trofiske forstyrrelser i vevet kan utvikle seg: hevelse, økt sårbarhet i huden på fingrene. Karakteristiske trekk ved trofiske forstyrrelser ved Raynauds sykdom er deres lokalisering, remitterende forløp og regelmessig utvikling fra de terminale falangene. Det siste, trofoparalytiske stadiet, er preget av en forverring av de listede symptomene og overvekt av dystrofiske prosesser på fingre, ansikt og tær.

Sykdomsforløpet er sakte progressivt, men uavhengig av sykdomsstadiet er tilfeller av omvendt utvikling av prosessen mulige - ved overgangsalderen, graviditet, etter fødsel eller endringer i klimatiske forhold.

De beskrevne stadiene av sykdomsutvikling er karakteristiske for sekundær Raynauds sykdom, hvor progresjonshastigheten bestemmes av det kliniske bildet av den primære sykdommen (vanligvis systemiske sykdommer i bindevevet). Forløpet av primær Raynauds sykdom er vanligvis stasjonært.

Hyppigheten av nervesystemforstyrrelser hos pasienter med Raynauds sykdom er høy og når 60 % i den idiopatiske formen. Som regel oppdages et betydelig antall nevrotiske plager: hodepine, følelse av tyngde i hodet, smerter i ryggen, lemmer, hyppige søvnforstyrrelser. Sammen med psykogen hodepine er paroksysmal vaskulær hodepine karakteristisk. Migreneanfall forekommer hos 14–24 % av pasientene.

I 9% av tilfellene observeres arteriell hypertensjon.

Paroksysmal smerte i hjerteregionen er funksjonell og ledsages ikke av endringer i EKG (kardialgi).

Til tross for det betydelige antallet klager om økt følsomhet i underarmer, fingre og tær for kulde, er hyppigheten av kløe, svie og andre parestesier, objektive følsomhetsforstyrrelser hos pasienter med den idiopatiske formen av sykdommen ekstremt sjeldne.

Tallrike studier av den idiopatiske formen av Raynauds sykdom har vist fullstendig åpenhet i hovedkarene, noe som gjør det vanskelig å forklare alvorlighetsgraden og hyppigheten av konvulsive kriser i arteriolokapillærene i de distale delene av ekstremitetene. Oscillografi viser kun en økning i vaskulær tonus, hovedsakelig i hender og føtter.

Longitudinell segmental reografi av lemmene avslører to typer endringer:

1. i kompensasjonsstadiet - en merkbar økning i vaskulær tone;
2. i dekompensasjonsstadiet - oftest en betydelig reduksjon i tonus i små arterier og vener. Pulsblodfyllingen avtar i fingre og tær under et iskemisk anfall med tegn på vanskeligheter med venøs utstrømning.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Diagnose av Raynauds sykdom

Når man undersøker pasienter med Raynauds sykdom, er det først nødvendig å fastslå om fenomenet er et konstitusjonelt trekk ved den perifere sirkulasjonen, dvs. en normal fysiologisk reaksjon på kulde av varierende intensitet. Hos mange mennesker inkluderer det en enfaset bleking av fingre eller tær. Denne reaksjonen utvikler seg reversert ved oppvarming og utvikler seg nesten aldri til cyanose. Hos pasienter med ekte Raynauds sykdom er den reverserte utviklingen av vasospasme vanskelig og varer ofte lenger enn påføringen av den virkende stimulansen.

Den største vanskeligheten er differensialdiagnosen mellom den idiopatiske formen av sykdommen og sekundært Raynauds syndrom.

Diagnose av den idiopatiske formen av sykdommen er basert på fem hovedkriterier formulert av E. Ellen, W. Strongrown i 1932:

1. sykdomsvarigheten er ikke mindre enn 2 år;
2. fravær av sykdommer som sekundært forårsaker Raynauds syndrom;
3. streng symmetri av vaskulære og trofoparalytiske symptomer;
4. fravær av gangrenøse forandringer i fingrenes hud;
5. episodisk forekomst av anfall av fingeriskemi under påvirkning av kulde og emosjonelle opplevelser.

Men hvis sykdommen varer i mer enn 2 år, er det nødvendig å utelukke systemiske bindevevssykdommer, samt andre vanligste årsaker til sekundær Raynauds sykdom. Derfor bør man være spesielt oppmerksom på å identifisere symptomer som tynning av de terminale falangene, flere langvarige ikke-helende sår på dem, vanskeligheter med å åpne munnen og svelge. Ved et slikt symptomkompleks bør man først og fremst tenke på en mulig diagnose av systemisk sklerodermi. Systemisk lupus erythematosus er preget av sommerfuglformet erytem i ansiktet, økt følsomhet for sollys, hårtap og symptomer på perikarditt. Kombinasjonen av Raynauds sykdom med tørre slimhinner i øyne og munn er karakteristisk for Sjögrens syndrom. I tillegg bør pasientene spørres for å identifisere i anamnesen data om bruk av legemidler som ergotamin og langvarig behandling med betablokkere. Hos menn over 40 år med redusert perifer puls er det nødvendig å finne ut om de røyker, for å etablere en mulig sammenheng mellom Raynauds sykdom og utslettende endarteritt. For å utelukke profesjonell patologi kreves anamnestiske data om muligheten for å arbeide med vibrerende instrumenter.

I nesten alle tilfeller av pasientens første legebesøk er det nødvendig å utføre en differensialdiagnose mellom de to vanligste formene - idiopatisk og sekundær ved systemisk sklerodermi. Den mest pålitelige metoden, sammen med en detaljert klinisk analyse, er bruk av metoden med fremkalte hudsympatiske potensialer (ESP), som tillater nesten 100 % differensiering av disse to tilstandene. Hos pasienter med systemisk sklerodermi er disse indikatorene praktisk talt ikke forskjellige fra normale. Mens hos pasienter med Raynauds sykdom observeres en kraftig forlengelse av latente perioder og en reduksjon i ESP-amplitudene i ekstremitetene, mer grovt representert i hendene.

Vaskulær-trofiske fenomener i ekstremitetene forekommer i ulike kliniske varianter. Fenomenet akroparestesi i en mildere form (Schulze-formen) og en mer alvorlig, utbredt form, med ødem (Nothnagel-formen) er begrenset til subjektive følsomhetsforstyrrelser (kryping, prikking, nummenhet). Tilstander med konstant akrocyanose (Cassirer akroasfyksi, lokal sympatisk asfyksi) kan forverres og oppstå med ødem, mild hypestesi. Det finnes en rekke kliniske beskrivelser av Raynauds sykdom, avhengig av lokalisering og forekomst av vasospasmodiske lidelser (fenomenet "død finger", "død hånd", "gruvearbeiderfot", etc.). De fleste av disse syndromene er forent av en rekke fellestrekk (paroksysmalt, forekomst under påvirkning av kulde, emosjonelt stress, lignende forløp), noe som lar oss anta at de har en enkelt patofysiologisk mekanisme og vurdere dem innenfor rammen av en enkelt Raynauds sykdom.

Behandling av Raynauds sykdom

Behandling av pasienter med Raynauds sykdom byr på visse vanskeligheter knyttet til behovet for å fastslå den spesifikke årsaken til syndromet. I tilfeller der en primær sykdom identifiseres, bør taktikken for pasientbehandling inkludere behandling av den underliggende sykdommen og observasjon av passende spesialist (revmatolog, karkirurg, endokrinolog, hudlege, kardiolog, etc.).

De fleste av de allment aksepterte metodene refererer til symptomatiske behandlingsformer basert på bruk av generelle tonika, antispasmodiske smertestillende midler og midler som normaliserer hormonfunksjonen.

Spesielle taktikker for håndtering og behandling bør følges hos pasienter med yrkesmessige og private farer, samtidig som man først og fremst eliminerer faktoren som forårsaker disse lidelsene (vibrasjon, kulde osv.).

I tilfeller av den idiopatiske formen av sykdommen, når primær Raynauds sykdom kun er forårsaket av kulde, fuktighet og emosjonelt stress, kan utelukkelse av disse faktorene føre til lindring av Raynauds anfall. Analyse av kliniske observasjoner av resultatene av langvarig bruk av ulike grupper vasodilatatorer indikerer deres utilstrekkelige effektivitet og kortsiktige kliniske forbedring.

Det er mulig å bruke defibrinerende terapi som en type patogenetisk behandling, men den kortsiktige effekten bør tas i betraktning; plasmaferese, som brukes i de mest alvorlige tilfellene, har en lignende effekt.

Ved noen former av sykdommen, ledsaget av dannelse av irreversible trofiske lidelser og alvorlig smertesyndrom, gir kirurgisk behandling - sympatektomi - betydelig lindring. Observasjoner av opererte pasienter viser at nesten alle symptomer på sykdommen kommer tilbake etter flere uker. Hastigheten på symptomatisk vekst sammenfaller med utviklingen av hypersensitivitet i denerverte strukturer. Fra denne posisjonen blir det klart at bruk av sympatektomi ikke er berettiget i det hele tatt.

Nylig har utvalget av anvendte midler for perifer vasodilatasjon blitt utvidet. Bruken av kalsiumblokkere (nifedipin) ved primær og sekundær Raynauds sykdom er vellykket på grunn av deres effekt på mikrosirkulasjonen. Langvarig bruk av kalsiumblokkere er ledsaget av en tilstrekkelig klinisk effekt.

Av spesiell interesse fra et patogenetisk synspunkt er bruk av høye doser cyklooksygenhemmere (indometacin, askorbinsyre) for å korrigere perifere sirkulasjonsforstyrrelser.

Gitt hyppigheten og alvorlighetsgraden av psykovegetative lidelser ved Raynauds sykdom, inntar psykotropisk terapi en spesiell plass i behandlingen av disse pasientene. Blant legemidlene i denne gruppen er beroligende midler med angstdempende virkning (tazepam), trisykliske antidepressiva (amitriptylin) og selektive serotonin-antidepressiva (metaneserin).

Nå har det blitt utviklet noen nye aspekter ved behandling for pasienter med Raynauds sykdom. Ved hjelp av biofeedback kan pasienter kontrollere og opprettholde hudtemperaturen på et visst nivå. Autogen trening og hypnose har en spesiell effekt på pasienter med idiopatisk Raynauds sykdom.

[ 14 ], [ 15 ]