Bakteriell makulærdystrofi

Eggeplomme (vitelliformnaya) Best s makulær degenerasjon - sjelden observert bilateral netthinnedystrofi i macula-regionen, som har form av en rund herd gulaktig, i likhet med fersk eggeplomme, en diameter på 0,3 til 3 skivediameter på optisk nerve.

Genet som er ansvarlig for utviklingen av Bests sykdom er lokalisert på den lange armen av det 11. Kromosom (llql3). Type sykdom arv Best - autosomal dominant.

Histologiske studier har vist at mellom cellene i pigmentepitel og neuroepithelium kumulert granulater stoffer slik Lipofuscin i det subretinale prostransgve og choroid - makrofager forstyrret struktur Bruch membran, sure mukopolysakkarider samler seg på de indre segmenter av fotoreseptorer. Over tid utvikler degenerasjonen av ytre segmentene av fotoreseptorer.

[1], [2]

Symptomer på makuladegenerasjon Besta

Forløpet av sykdommen er vanligvis asymptomatisk, det oppdages ved et uhell ved undersøkelse av barn i alderen 5-15 år. Noen ganger klager pasientene om uskarphet, vanskeligheter med å lese små tekster, metamorfose. Visuell skarphet varierer avhengig av sykdomsstadiet fra 0,02 til 1,0. Endringer i de fleste tilfeller er asymmetriske, bilaterale.

Avhengig av de oftalmopopiske manifestasjonene, skilles fire stadier av sykdommen, selv om utviklingen av makulære endringer ikke alltid går gjennom alle stadier.

• Stage I - minimal forstyrrelser av pigmentering i form av små gule foci i makulaen;
• Stage II - klassisk vigelliform cyste i makulaen;
• Trinn III - cystebrudd og ulike faser av resorpsjon av innholdet
• Stage IV - dannelse av et fibrusklerært arr med eller uten subretinal neovaskularisering.

Reduksjon av synsstyrke observeres vanligvis i tredje fase av sykdommen, når cyster er revet. Som et resultat av resorpsjon og forskyvning av innholdet i cysten, dannes et bilde av "pseudohypopion". Subretinale blødninger og dannelse av den subretinale neovaskulære membranen er mulige, rupturer og løsrivelse av retina er svært sjeldne, med utvikling av koroidal sklerose.

Diagnose av makuladegenerasjon Besta

Diagnosen er basert på resultatene av oftalmokopi, fluorescerende angiografi, elektroretinografi og elektrookulografi. Bistand ved diagnose kan gis ved undersøkelse av andre familiemedlemmer.

På PHAG i den første fasen av sykdommen er det lokal hyperfluorescens i sonen av atrofi av pigmentepitelet, i andre fase - fraværet av fluorescens i cysteområdet. Etter brudd på cysten blir hyperfluorescens detektert i sin øvre halvdel og en "blokk" av fluorescens i den nedre halvdel. Etter resorpsjon av innholdet avslører cyster i makula de endelige feilene.

Det patognomoniske tegn på Best's sykdom er patologisk EOG. Generelle og lokale ERG-endringer endres ikke. I III-IV stadier av sykdommen oppdages et sentralt storfe i synsfeltet.

[3], [4]

Behandling av makuladegenerasjon Besta

Det er ingen patogenetisk forankret behandling. I tilfelle dannelsen av den subretinale neovaskulære membranen kan laserfotokoagulering utføres.

Vitelliform makuladegenerasjon av voksne. I motsetning til Bests sykdom utvikler foveal forandringer i voksen alder, er mindre og utvikler seg ikke. EOG, som regel, er ikke endret.