Atrial septal defekt: symptomer, diagnose, behandling

Atrial septal defekt er en eller flere åpninger i interatrialseptumet, gjennom hvilket blod slippes ut fra venstre mot høyre, utvikler lungens hypertensjon og hjertesvikt. Symptomer og tegn inkluderer intoleranse mot fysisk anstrengelse, dyspnø, svakhet og atriske rytmeforstyrrelser. Ofte høres myke systoliske murmurer i II-III intercostal plass til venstre for brystbenet. Diagnosen er basert på ekkokardiografi. Behandling av defekten i det interatriale septum er kirurgisk eller gjennom kateterlukking av defekten. Profylakse av endokarditt, som regel, er ikke nødvendig.

Atrial septal defekt (ASD) er ca 6-10% i strukturen av medfødte hjertefeil. De fleste tilfeller er isolert og sporadisk, men noen er en del av det genetiske syndromet (for eksempel mutasjoner av det femte kromosomet, Holt-Oram syndromet).

Forkammerseptumruptur kan klassifiseres lokalisering: sekundær septal defekt [defekt i det ovale vindu - i midten (eller midten) en del av den interatrial septum] defekt venøs sinus (defekt i den bakre del av skilleveggen rundt i munnen hos den øvre eller nedre vena cava), eller primær defekt [defekt i anterior-lavere regioner av skilleveggen, en form for feil endokardiale pute (kommunikasjon atrioventrikulær)].

[1], [2], [3]

Hva skjer hvis en atriell septalfeil er tilstede?

Forkammerseptumruptur - defekt karakterisert ved nærvær av kommunikasjon mellom atriene, gjennom hvilken det er blod utslipp fra venstre til høyre og i motsetning til det interventrikulære defekt som omfattes av vesentlig mindre trykkgradient. Venstre atrial trykket overstiger det i riktig 8-10 mmHg Forkammerseptumruptur er 2-3 ganger vanligere hos kvinner enn hos menn. Avhengig av den anatomiske lokalisering av atriale septumdefekter er delt inn i primære (i den nedre del av atrial septal AB hull) og sekundære (vanligvis sentralt, såkalte oval fossa defekter). Utgjøre opp til 66%. Som et resultat av shunt overbelastning høyre hjerte øker gradvis (langsommere enn Ventrikkelseptumdefekt) hjertesvikt skrider frem. Lang fravær av pulmonal hypertensjon i atrieseptumdefekt Flere faktorer bidrar: ingen direkte virkning på blodkarene i lungene høyt trykk venstre ventrikkel (under ventrikkelseptumdefekter, og ductus arteriosus sistnevnte overføres direkte til de kar i lungekretsløpet), betydelige utvidelsesmuligheter høyre hjerte, åpenbares reservekapasitet kar i lungekretsløpet og deres lav motstand.

For å forstå hemodynamiske endringer i feilen i det interatriale septumet (og andre vices), bør man forstå intrakardiale hemodynamikk i normen. Ved defekt av det interatriale septum oppstår først venstrehendt uttømming av blod. De fleste av de små defektene i det interatriale septum er spontant lukket i løpet av de første årene av livet. Når imidlertid en stor feil er en overbelastning av høyre atriale og ventrikulære volum øket pulmonalt arterietrykk, pulmonar vaskulær motstand, utvikler høyre ventrikkel hypertrofi. Senere kan atrieflimmer utvikle seg. I siste omgang kan økt trykk i høyre hjerte føre til bi-retningsavladning av blod og utseendet av cyanose (se "Eisenmenger syndrom").

Symptomer på atriell septaldefekt

I de fleste tilfeller er en liten defekt i det interatriale septum asymptomatisk. De fleste barn med en defekt i det interatriale septumet fører et normalt liv, noen går til sports. Gradvis, med alderen, er det større tretthet, dyspné med fysisk anstrengelse. Cyanose skjer ikke. Hvis størrelsen på defekten er stor, kan intoleranse for fysisk anstrengelse, dyspné med spenning, svakhet og atriske rytmeforstyrrelser, og noen ganger en hjertebank, bli notert. Passasje microemboli fra venene i den systemiske sirkulasjon gjennom atrieseptumdefekt (paradoksal embolisering), ofte i forbindelse med arytmier kan føre til emboli av cerebrale kar eller andre organer. Sjelden, hvis defekten i det interatriale septum ikke diagnostiseres i tide, utvikler Eisenmenger syndrom.

I anamnese hos pasienter med en defekt i interatrialseptumet, gjentatt bronkitt, og noen ganger lungebetennelse. Ofte er barn i de første månedene og årene av livet preget av alvorlig blems med kortpustethet, takykardi, lag i fysisk utvikling, hepatomegali. Etter 2-3 år kan trivsel forbedres, tegn på hjertesvikt forsvinner.

Lytte på kroppslyd, barn II-III venstre interkostalrom vanligvis auscultated systolisk lyd (støy eller utstøting), hvilken intensitet gradering er 2-3 / 6 spalting II tone av lungearterien (øvre venstre kant av brystbenet). Med en betydelig blod utladning fra venstre til høyre, kan auscultated diastolisk liten helning støy (på grunn av økt blodstrøm ved Trikuspidalklaff) nederst til venstre kant av brystbenet. Disse auscultatory dataene kan ikke være tilstede hos spedbarn, selv om det er en stor feil. Det kan være en tydelig epigastrisk pulsering (høyre ventrikel).

Diagnose av atriell septaldefekt

Diagnosen er basert på funnene av en fysisk undersøkelse av hjertet, radiografi av brystet og EKG, bekreftet ved ekkokardiografi ved bruk av farger Dopplercardiography.

Kardiale kateterisering er vanligvis ikke nødvendig med mindre man mistenker at det er medfødte hjertefeil.

Ved klinisk undersøkelse, hjerte hump funnet i eldre alder hos barn med cardiomegaly, systolisk tremor oppdaget sjelden, viser sin tilstedeværelse muligheten av medfølgende defekt (lungearterien stenose, ventrikkelseptumdefekt). Den apikale impulsen er svekket, uhersket. Grensene for den relative hjerte sløvhet kan utvides på begge sider, men på bekostning av høyre hjerte: venstre grensen - på grunn av skifte til venstre en forstørret høyre hjertekammer av venstre, høyre kant - på bekostning av høyre atrium.

Hoved auscultatory symptom som tyder på atrieseptumdefekt, -sistolichesky støy av middels intensitet, strukturelt ustabil, uten en utpreget ledningsevne, med lokalisering i den andre og tredje interkostalrom på venstre side av brystbenet, er det bedre å lytte til i orthostasis. Mening om opprinnelsen av systolisk bilyd er en: det er forbundet med en funksjonell stenose av lungearterien oppstår fra økningen i blodstrømning i umodifisert fibrøs ring av lungene ventilen. Når trykket i lungearterien øker, vises en aksent av den andre tonen over lungearterien.

Ved utvikling av en relativ mangel på tricuspidventilen øker atriell overbelastning, og hjerterytmeforstyrrelser kan forekomme. EKG er preget av en avvikelse fra hjerteets elektriske akse til høyre opp til +90 ... + 120. Tegnene på høyre ventrikulær overbelastning har en uspesifikk karakter: Den ufullstendige blokkaden av høyre ben av Guus starter i form av rSR i bly V1. Etter hvert som trykket i lungearterien øker, og overbelastning av høyre ventrikel øker amplituden til R-bølgen. Det er også tegn på overbelastning av høyre atrium.

Denne feilen har ingen spesifikke radiografiske tegn. Det er en økning i lungemønsteret. Forandringen i størrelsen på hjertet på roentgenogrammet bestemmes av størrelsen på utslippet. I skrå fremspring er det klart at hjertet forstørres av de høyre kamrene. Når brystets røntgenbilder oppdages, kardiomegali med dilatasjon av høyre atrium og høyre ventrikel, utvidelse av skyggen av lungearterien og intensivering av lungemønsteret.

Transthoracisk todimensjonal ekkokardiografi tillater direkte å detektere en ekkobryt i sonen til det interatriale septumet. Diameteren av atriale septaldefekten, bestemt ekkokardiografisk, varierer nesten alltid fra det som måles under operasjonen, noe som skyldes strekk av hjertet ved å bevege blod (under operasjonen blir hjertet avslappet og tømt). Derfor er det mulig å måle faste vevstrukturer ganske nøyaktig, og de skiftende parametrene (hull eller hulromdiameter) har alltid en viss feil.

Hjertekateterisering og angiokardiografi har nå mistet sin betydning ved diagnosen en atriell septaldefekt. Anvendelse av disse teknikkene bare tilrådelig dersom det er nødvendig nøyaktig å måle mengden utladning gjennom defekten eller graden av pulmonal hypertensjon (hos pasienter eldre aldersgrupper) og lengde diagnostisk lidelser (f.eks anomale pulmonal venøs drenering).

[4], [5], [6], [7], [8]

Differensiell diagnose av atriell septaldefekt

Differensialdiagnose av sekundær atrieseptumdefekt hovedsakelig utført med funksjonell systolisk bilyd, lytter til bunnen av hjertet. Siste svekker stående, rett hjerte er ikke forstørret, er ufullstendig blokade høyre grenblokk ikke typisk. Ganske ofte har atrieseptumdefekt å bli differensiert fra sykdommer som isolerte stenose av lungearterien, triaden tetrade, anomale pulmonal venøs drenering, ventrikulær septal defekt, Trikuspidalklaff misdannelse (Ebsteins anomali).

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Behandling av atriell septaldefekt

De fleste av de små feilene (mindre enn 3 mm) lukkes spontant; Ca. 80% av defekter med en diameter på 3-8 mm lukkes spontant til 18 måneder. Samtidig er det ingen spontan lukning av primære atriale septalfeil og venus sinusdefekter.

Hvis det er en liten defekt uten kliniske manifestasjoner, observeres barnet med en årlig ekkokardiografi. Siden disse barna er i fare for paradoksal emboli, enkelte sentre anbefaler bruk av defekt lukke via kateterisering (f.eks Amplatzer Septal klaffen, Cardioseal enhet) til og med på en liten defekt. Imidlertid gjelder disse enhetene ikke hvis atriale septal-defekten er primær eller venøs sinusfeil, da disse defektene ligger ved siden av viktige strukturer.

I nærvær av hjertesvikt, er terapi rettet mot å redusere hypervolemia i den lille sirkulasjonen og øke antegradstrømmen gjennom venstre hjerte. Tilordne diuretika og hjerteglykosider. Operasjonen er indikert med økende hjertesvikt, som ligger bak i fysisk utvikling, gjentatt lungebetennelse. Hemodynamisk indikasjon for kirurgi - forholdet mellom pulmonal og systemisk blodgass 2: 1, som er mulig selv med mindre kliniske symptomer. På denne bakgrunn kan defekten i det interatriale septum kalles en "lumsk" defekt. Tradisjonell kirurgisk korreksjon ligger i suturering av defekten eller dens plast gjennom thoracotomi-tilgang i forhold til kunstig sirkulasjon. I det siste tiåret utvikler endovaskulære metoder for lukkedefekter intensivt ved hjelp av spesielle enheter - okklusjoner. Prosedyren utføres ved å punktere perifere fartøy, etterfulgt av levering av en spesiell "paraply" eller "knappanordning" til feilen. For å utføre denne fremgangsmåten, er det en rekke av anatomiske begrensninger: endovaskulær intervensjon er bare mulig i tilfellet av sekundære atrieseptumdefekt størrelse 25-40 mm, ligger langt nok fra den koronare sinus, AV-ventiler, åpninger og hule lungevenene.

Pasienter med mellomstore og store defekter (forholdet mellom lungeblodstrømmen og den systemiske blodstrømmen over 1,5: 1) viser nedleggelsen av defekten, vanligvis mellom 2 og 6 år. Det er foretrukket å bruke nedleggelsen av defekten under kateterisering dersom det er tilstrekkelige anatomiske egenskaper og en defektdiameter på mindre enn 13 mm. I andre tilfeller er kirurgisk lukning av defekten angitt. Når defekten er stengt i barndommen, når perioperativ dødelighet null, og levetiden er gjennomsnittsverdien i befolkningen. Før avsluttet defekt, foreskrives pasienter med store defekter og hjertesvikt diuretika, digoksin og ACE-hemmere. 

Hvis pasienten har en primær atriell septal-defekt, bør endokardittprofylaks utføres; forebygging av endokarditt er ikke indikert i sekundære defekter og defekter i venus sinus.