Årsaker til og patogenese av megoureteritt

Årsakene til megaureter er medfødt anatomisk obstruksjon i den nedre delen av urinlederen, noe som fører til et brudd på utstrømningen av urin over obstruksjonen til en økning i intraureteralt trykk, en gradvis utvidelse av lumen i hele urinlederen, et brudd på dens kontraktilitet, utvidelse av PMS, hydroureteronefrose med grove irreversible morfologiske endringer i nyrene.

Lignende forandringer er også forårsaket av medfødt mangel på lukkeapparatet ved PMS. I disse tilfellene er ureteråpningen utvidet og gapende. Disse forandringene korresponderer med nevromuskulær dysplasi av den nedre uretercystoid (achalasi) med påfølgende utvikling av skade på alle deler av øvre urinveier (megaureter) og nyre (ureterohydronefrose).

Nevromuskulær dysplasi i urinlederen er en av de vanligste og mest alvorlige anomaliene ved UUT. Til tross for det store antallet arbeider som er viet til studiet av denne anomalien, er det fortsatt ingen enighet om etiologi, patogenese og behandling. Mangfoldet av forfatternes synspunkter på disse problemstillingene fremgår av de mange navnene på megaureter: atoni, dalasjon, ureterekspansjon, kjempeureter, dysplasi, megaureter, megadolichoureter, hydroureter, ureterachalasi, forsert ureter, etc.

Årsakene til og patogenesen til megaureter forklares på forskjellige måter. Noen forfattere mener at grunnlaget for medfødt ureterutvidelse er utilstrekkelig utvikling av det nevromuskulære apparatet i ureteren, mens andre forbinder utviklingen av megaureter med en funksjonell eller organisk obstruksjon lokalisert på nivået av den prevesikale, juxtavesikale eller intramurale delen av ureteren. Nylig har nevromuskulær dysplasi blitt forstått som en kombinasjon av medfødt innsnevring av ureteren og dens intramurale seksjon med nevromuskulær dysplasi i den nedre cystoid.

Ved å sammenligne antallet pasienter med denne uretermisdannelsen som ble oppdaget i en poliklinikk med antallet pasienter som gjennomgår behandling i en klinikk, bemerket vi at ureterdysplasi ville bli oppdaget betydelig oftere dersom denne pasientkategorien ble undersøkt med urologisk undersøkelse.

Tidlig stadium av ureterdysplasi oppdages oftest hos barn i alderen 3 til 15 år, hovedsakelig i alderen 6–10 år. Hos voksne observeres ureterdysplasi i sent stadium oftere, komplisert av pyelonefritt og nyresvikt. Kvinner rammes oftere av denne utviklingsdefekten (forholdet mellom kvinner og menn er 1,5:1). Bilateral ureterdysplasi er vanligere enn ensidig. Defekten er lokalisert på høyre side nesten dobbelt så ofte som på venstre side.

N.A. Lopatkin, A.Yu. Svidler (1971) observerte 104 pasienter og utførte en mikroskopisk undersøkelse av 33 resekterte urinledere, samt urinledere tatt fra lik under obduksjon. Forfatterne fant at antallet nervefibre i veggen til den dysplastiske urinlederen (fra nyrebekkenet til dens prevesikale seksjon) er kraftig redusert. De oppdages ikke i de fleste preparater. Slike endringer ble funnet i dysplastiske urinledere hos pasienter i forskjellige aldre - fra 26 uker til 45 år. Ved undersøkelse av den såkalte aganglioniske sonen i den prevesikale seksjonen av urinlederen, ble de samme grunnleggende nerveelementene funnet som i urinlederen hos friske mennesker. Dette tillot oss å anta at motorikkevnen til den prevesikale seksjonen av urinlederen ikke skulle svekkes ved dysplasi. Medfødt fravær av intramurale nerveplexuser langs hele urinlederen, med unntak av den prevesikale delen, betyr medfødt degenerasjon av urinlederens nevromuskulære elementer og fører til fullstendig utelukkelse av veggene fra sammentrekninger.

Megaureter bør betraktes som en manifestasjon av dysplasi. I dette tilfellet kan dysplasi uttrykkes i området til kun den siste eller nest siste cystoid. I slike tilfeller kan vi snakke om akalasi i urinlederen. Denne tolkningen av etiologien til kjempeureter forklarer årsaken til en kraftig utvidelse av urinlederen langs hele dens lengde eller i et begrenset område, og lar oss betrakte akalasi og megaureter som stadier i samme prosess. Det bør bemerkes at den uunngåelige konsekvensen av akalasi er megaureter, som fører til ureterohydronefrose.

Det finnes flere klassifiseringer av ureterdysplasi, men først og fremst bør det understrekes at nevromuskulær dysplasi av urinlederne er en bilateral anomali.

Konsekvensene av innsnevring av åpningen og den intramurale delen av urinlederen, samt brudd på urinlederens tonus, kan være forlengelse og utvidelse av cystoidene. Utvidelsen av den nedre cystoiden kalles akalasi. I dette tilfellet opprettholdes urodynamikken til de øvre cystoidene. Involveringen av to øvre cystoider i prosessen med en økning i urinlederens lengde kalles megaureter. I dette tilfellet utvides og forlenges urinlederen kraftig, dens kontraktile bevegelser reduseres eller er fraværende betydelig, og tømningsdynamikken svekkes kraftig. Dette lar oss skille mellom følgende stadier av ureterdysplasi:

• I - skjult eller kompensert (achalasi av urinlederne);
• II - forekomsten av megaureter etter hvert som prosessen skrider frem;
• III - utvikling av ureterohydronefrose.

Nevromuskulær dysplasi i urinlederne har ingen karakteristiske manifestasjoner og oppdages vanligvis under urinveisinfeksjon.

Anatomisk eller funksjonell obstruksjon i den nedre delen av urinlederen fører til urinstase over obstruksjonen, en økning i intraureteralt trykk, en gradvis utvidelse av lumen i hele urinlederen, et brudd på dens kontraktilitet, utvidelse av bekken-uretersegmentet, ureterohydronefrose med grove irreversible morfologiske endringer i nyrene.

Siden anomalien er tosidig, fører langsom progresjon av den patologiske prosessen i nyrene til utvikling av alvorlig kronisk nyresvikt. Det ugunstige utfallet av sykdommen forklares med fraværet av patognomoniske symptomer på denne utviklingsfeilen og sen diagnose.

Makroskopisk sett, med megaureter, er urinlederne kraftig utvidet, forlenget, noe som resulterer i at de bøyer seg i det retroperitoneale rommet på den mest bisarre måten. Ureternes diameter når diameteren av tynntarmen. De intramurale og juxtavesikale delene av urinlederne er innsnevret over 0,5-1,0 cm til 0,5-0,6 cm, veggen deres er tykkere. I dette tilfellet skal vi tydeligvis ikke snakke om en sann, men om en relativ innsnevring sammenlignet med de kraftig utvidede overliggende delene av urinlederen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Megaureter-klassifisering

Obstruktiv megaureter er en konsekvens av obstruksjon av urinlederen. Det forekommer ved nevromuskulær dysplasi av urinlederen, medfødt striktur av urinlederen og ureterklaffen.

Den mest passende klassifiseringen av megaureter anses å være den som ble foreslått av N.A. Lopatkin og A.G. Pugachev i 1940, basert på indikatorer på nyrenes sekretoriske funksjon, vurdert ved hjelp av radioisotopdynamisk nefroscintigrafi.

Klassifisering av megaureter av NA Lopatkin og AG Pugachev i henhold til graden av nyresvikt

• Grad I - reduksjon i nyresekretorisk funksjon med mindre enn 30 %.
• Grad II - reduksjon i nyrens sekretoriske funksjon med 30-60%.
• Grad III - reduksjon i nyresekretorisk funksjon med mer enn 60 %.

[ 6 ], [ 7 ]