Apituitarism

Tidligere har en vesentlig årsak hypopituitarism betraktes ischemisk nekrose, hypofysen (nekrose, hypofyse, som utvikles som et resultat av postpartum blødning og vaskulær kollaps, - Shihena syndrom; nekrose hypofyse, som oppstod som et resultat av puerperal sepsis, - Simmonds syndrom; i det siste ofte bruker begrepet "Simmonds syndrom - Shihena "). I de siste tiårene, på grunn av forbedret obstetrisk behandling skjer dette årsaken hypopituitarism mye flyging. Ischemisk nekrose av hypofysen kan utvikle seg på bakgrunn av sykdommer slik som diabetes, temporal arteritt, sigdcelleanemi, eklampsi, alvorlig mangelsykdommer. Men i disse pasientene, som regel, fenomenet hypopituitarism er slettet i naturen og forekommer sjelden.

Man bør også huske en slik mulig årsak til hypopituitarisme som hemokromatose, der funksjonen av adenohypofysen minker i nesten halvparten av tilfellene, og er resultatet av avsetning av jern i hypofysen. Sjelden kan årsaken til hypopituitarisme være immunologiske lidelser, som ved ondartet anemi. En av de hyppige årsakene til hypopituitarisme er de volumetriske prosessene som påvirker hypofysen. Disse er primære svulster lokalisert i den tyrkiske salen (kromofob adenom, kraniopharyngioma); parasellære svulster (meningiomer, gliomer av optisk nerve); aneurysmer av intrakranielle grener av den indre halspulsåren. Derfor må en lege som møter hypopituitarismens klinikk først og fremst ekskludere den volumetriske prosessen og bestemme dens natur. Utseendet til tegn på hypopituitarisme er mulig selv med blødning i hypofysen mot bakgrunnen av tumorprosessen. En av de vanligste årsakene til utviklingen av panhypopituitarisme er den tidligere strålebehandling av nasopharynx og den tyrkiske salen, samt nevrokirurgisk inngrep.

Ekstremt sjeldne for tiden er slike tidligere klassiske årsaker til hypopituitarisme, som tuberkulose og syfilis. Fenomenet hypopituitarisme kan forekomme ved kronisk nyresvikt. Imidlertid er de sjeldne, ikke uttalt, og vises vanligvis bare som en reduksjon i gonadotropinfunksjonen. Det er ofte ikke mulig å identifisere den spesifikke årsaken til hypopituitarisme, og deretter bruke begrepet "idiopatisk hypopituitarisme". I slike tilfeller oppdages autosomale eller X-linkede recessive varianter av primær hypopituitarisme, men sporadiske tilfeller er også mulige.

Syndrom av den "tomme" tyrkiske salen tilskrives også årsakene til primær hypopituitarisme. Imidlertid anser vi denne tolkningen for entydig. Med syndromet til den "tomme" tyrkiske salen, er hormonforandringer som regel ikke så mye avhengig av hypofysen som lidelse, men snarere som følge av mangel på hypotalamus stimulerende virkninger. Fra vårt synspunkt kan hypopituitarisme i dette syndromet være både primær og sekundær.

Årsakene til sekundær hypopituitarisme bør deles inn i to grupper, hvorav den første er mindre vanlig.

1. Ødeleggelse av hypofysen i traumas (brudd på hodebunnen), når den komprimeres av en parasellar svulst eller en aneurysm, hvis den er skadet som følge av nevrokirurgisk inngrep.
2. Nederlag av hypothalamus og andre deler av sentralnervesystemet.

Svært, svulstårsaker til sekundær hypopituitarisme (primær, metastatisk, lymfom, leukemi) er sjeldne, men de bør utelukkes først. Det bør også tas hensyn til slike sjeldne sykdommer som sarcoidose, infiltrative lesjoner av hypothalamus i sykdommer av lipidavsetning, traumatiske lesjoner - alvorlig traumer av skallen; som regel hos pasienter med langvarig koma; giftige lesjoner (vincristin). Oftere møter legen hypopituitarisme forårsaket av tidligere bruk av hormonelle stoffer, primært langvarig behandling med glukokortikoider og sexsteroider, langvarig bruk av orale prevensiver.

Observert idiopatisk form av hypopituitarism sekundære, ofte medfødt eller familie, ofte med en eller sekresjon av to hormoner, vanligvis forbigående. Mest sannsynlig, i slike tilfeller ofte nok, det er et konstitusjonelt biokjemisk defekt i hypothalamus-gipofizarnoi område dekompensiruyuschiysya under påvirkning av ulike eksogene påvirkninger. Ofte kan det kliniske bildet av hypothalamus hypopituitarism skyldes både akutt og kronisk stress og være reversible. En mulighet kan være kronisk stress eller at nevrotiske tilstand forekommer ofte med et fall i kroppsvekt og anorektiske reaksjoner. Når en betydelig endring i kroppsvekt, som regel, det er tegn på hypopituitarism. Dette er også bemerket i cachectic stadium av anorexia nervosa. Imidlertid tegn på hypothalamus dysfunksjon, som eksisterte før utbruddet av sykdommen eller på grunn før betydelig vekttap, og mangel på gjenvinning av menstruasjonssyklusen hos noen pasienter etter normalisering av kroppsvekten viser at anorexia nervosa av manifestasjonene av hypopituitarism ikke er assosiert med vekttap, men har en forskjellig opprinnelse . Det er mulig at slike pasienter har en konstitusjonell predugotovannost til hypothalamus dysfunksjon.

Manifestasjonene av hypotalamisk hypopituitarisme i fedme er heller ikke relatert utelukkende til overflødig kroppsvekt. Spesielt er amenoré ikke alltid korrelert med økningen i kroppsvekt og ofte før fedme.

[1], [2], [3]

Pathogenese av hypopituitarisme

Er primære hypopituitarism, som er en følge av fraværet av hormonet eller dempe sekresjon av hypofyse celler og sekundære hypopituitarism, hypothalamus stimulus forårsaket av mangel effekter på sekresjon av hypofysehormoner.

Brudd på stimulerende påvirkninger på hypofysen forekommer som følge av forstyrrelser av vaskulær eller nervøs forbindelse med hjernen på nivået av hypofysen, hypothalamus eller ekstrahypothalamiske områder i sentralnervesystemet.

Derfor, når sekundær svikt hypopituitarism sekresjon av fremre hypofysehormoner er et resultat av en mangel eller reduksjon av de tilsvarende frigjørende faktorer, og redusere sekresjonen av hormoner bakre hypofyse - er et resultat av mangel på syntesen og hormon aksonal transport fra stedet for deres dannelse i den fremre hypothalamus.

Symptomer på hypopituitarisme

Symptomer på hypopituitarisme er ekstremt varierte og varierer fra slettede former som har nesten ingen klare kliniske manifestasjoner til uttalt panhypopituitarisme. Innen hypopituitarisme er det former med et isolert underskudd av et hormon, som følgelig reflekteres i kliniske symptomer.

Symptomer på panhypopituitarisme bestemmes av mangel på gonadotropiner med hypogonadisme; tilstanden av skjoldbruskinsuffisiens, forårsaket av en reduksjon i utskillelse av TSH; insuffisiens av ACTH, manifestert av en reduksjon i binyrens funksjon; reduksjon i funksjonen av STH, som manifesteres ved et brudd på toleranse for karbohydrater som følge av hypoinsulinemi og vekstretardering hos barn; hypoprolaktinemi, som manifesteres ved fravær av postpartum laktasjon.

Alle disse manifestasjonene er tilstede samtidig med panhypopituitarisme. Tidligere var det en nedgang i funksjonen av STH, deretter hypogonadisme. Mangel på ACTH og TSH utvikler seg i senere stadier av sykdommen. Tidligere ble det antatt at ledende tegn på panhypopituitarisme er cachexia. Det er nå blitt fastslått at cachexia ikke bare er et grunnleggende symptom, men ikke nødvendigvis et symptom.

Man må huske at fenomenet panhypopituitarism kan forekomme ved normal eller svakt forhøyet kroppsvekt (i nærvær av alvorlig cachexia er nødvendig for å utelukke somatiske sykdommer, primære endokrine kjertler, i en alder av pasientene - anorexia nervosa). Det kliniske bildet er preget av senile utsikt over pasientene, er oppmerksomheten rettet mot den mongoloid karakteren til personen, huden mister sin turgor, slår hårfarge grå tidlig og raskt falle ut; redusere eller helt forsvinne håret på kjønn og axillær. Spenningens frihet er kjent, utvikler akrocyanose ofte. Det er en tendens til bradykaria, senking av blodtrykket, og tilfeller av ortostatisk hypotensjon er ikke uvanlig.

I studien av indre organer blir splanchnomycria avslørt, derfor er leveren og milten som regel ikke palpable. Gønader og ytre kjønnsorganer atrofi hos pasienter av begge kjønn. Hos menn prostata kjertel er atrophied, hos kvinner - brystkjertlene. Karakteristisk amenoré, impotens hos menn, redusert seksuell lyst hos pasienter av begge kjønn.

Ofte utvikler moderat anemi, vanligvis normocytisk, men noen ganger hypokrom eller makrocytisk. Ofte er det relativ leukopeni. Endringer i den mentale sfæren er preget av mental retardasjon, apati, redusert motivasjon. En tendens til hypoglykemiske reaksjoner har blitt funnet. Innenfor rammen av panhypopituitarisme finnes det ofte et klinisk bilde av diabetes insipidus.

Den isolerte mangelen på ACTH manifesteres av symptomer som er karakteristiske for en reduksjon i binyrens funksjon. Generell svakhet, postural hypotensjon, dehydrering, kvalme, tilbøyelighet til hypoglykemiske tilstander er uttrykt. Hos pasienter med ACTH-mangel kan hypoglykemi være det eneste tegn på hevelse. I motsetning til den primære hypofunksjonen av binyrene, er hyperpigmentering ekstremt sjelden. Videre er depigmentering og en reduksjon i graden av solbrenthet under solstråling karakteristisk. ACTH-sekresjon faller vanligvis ikke helt, og de tilsvarende symptomene på sykdommen ved sykdomsutbrudd kan bare oppstå i perioder med ulike typer stress. Likte libido, hår som faller i armhulene og kjønnshår.

Isolert skjoldbruskstimulerende hormonmangel (med mangel på TSH-sekundær hypothyroidisme, med den første mangelen på tyrotropinfrigivende faktor - tertiær hypothyroidisme). Kliniske manifestasjoner: et bilde av hypothyroidisme i form av kollisjonstoleranse, utseende av forstoppelse, tørrhet og blep av huden, bremsing av mentale prosesser, bradykaria, heshet av stemme. True miksedema er ekstremt sjeldent; muligens både styrke og redusere menstrual blødning. Noen ganger observeres pseudo-hypoparathyroidisme.

Isolert gonadotropinmangel hos kvinner manifesteres av amenoré, brystatrofi, tørr hud, nedsatt vaginal sekresjon, nedsatt libido; hos menn - en reduksjon i testikler, en reduksjon i libido og styrke, langsom hårvekst i de tilsvarende kroppsdelene, en reduksjon av muskelstyrken, et eunukoid utseende.

Isolert mangel på veksthormon hos voksne er ikke ledsaget av signifikante kliniske symptomer. Det er bare et brudd på toleranse for karbohydrater. Mangelen på veksthormon hos barn er ledsaget av en forsinkelse i vekst. I alle aldre er kliniske manifestasjoner av tilstanden hypoglykemi på tom mage hyppig, noe som blir et permanent syndrom med samtidig underskudd av ACTH.

Isolert mangel på prolaktin er preget av en enkelt klinisk manifestasjon - fraværet av postpartum laktasjon.

Isolert vasopressinmangel (ADH) er preget av et klinisk bilde av diabetes insipidus.

Differensiell diagnose utføres primært med hormonell mangel, forårsaket av den primære hypofunksjonen av perifere endokrine kjertler. I dette tilfellet er det svært viktig å bestemme de opprinnelige nivåene av sekresjon av et bestemt tropisk hormon, utføre prøver med stimulering og undertrykkelse av dets sekresjon. I en ung alder er en differensial diagnose med anoreksia nervosa svært viktig. Anorexia nervosa er preget av tilstedeværelse av dysmorfofobiske erfaringer, tiltak for å redusere kroppsvekt. Med anorexia nervosa har pasienten i regel en betydelig tid (før scenen med uttalt cachexia) aktiv, ikke klage av asthenisk natur, veldig mobil, aktiv, brukbar. De har bevart hår i armhulene og kjønnsområdet. Karakterisert ved palpitasjon, økt svetting, vegetative paroksysmer av forskjellig natur, inkludert sympathoadrenal, er notert. Vesentlige vanskeligheter i differensialdiagnosen er tilgjengelige i kakeksi-scenen. Men en grundig analyse av sykdomsforløpet, identifiseringen av stadiene, hjelper diagnosen. I de fleste tilfeller, med utprøvd kakseksi og utelukkelse av primær somatisk lidelse og hypofunksjon av perifere endokrine kjertler, er psykiatrisk konsultasjon nødvendig.

Behandling av hypopituitarisme

Taktikken til terapeutisk tilnærming må først bestemmes av arten av den patologiske prosessen som forårsaket primær eller sekundær hypopituitarisme. Hormonbehandling er foreskrevet etter obligatorisk konsultasjon med endokrinologer; det er planlagt avhengig av den klinisk oppdagede mangelen på dette eller det tropiske hormonet i hypofysen. Så, med ACTH-mangel, brukes glukokortikoider - kortison og hydrokortison. Prednison eller prednison kan brukes. Noen ganger blir hormonbehandling bare nødvendig i perioder med stress. Spørsmålet om hensiktsmessigheten ved utnevnelsen av glukokortikoidbehandling bestemmes på grunn av graden av reduksjon i det opprinnelige nivået av kortisol eller når reaksjonen på stimulering er svekket.

Behandling for fenomener diabetes insipidus. Pasienter med mangel på TSH bør behandles på samme måte som pasienter med primær hypothyroidisme. Vanligvis brukes triiodotyronin og tyroksin. En god terapeutisk effekt kan gis ved innføring av TRH. Når hypogonadisme oppstår, brukes estragenbehandling.

Mangel på veksthormon behandles kun med uttalt vekstretardasjon hos barn i pubertetperioden, vanligvis ved bruk av somatotropin.

Strålebehandling brukes kun i den påviste tumorgenesis av sykdommen; Den erstatter eller utfyller kirurgisk behandling.

Behandling av slettede og benignt aktuelle former for hypopituitarisme bør ikke begynne med hormonbehandling. I det første stadiet av terapi er det ønskelig å foreskrive narkotika som påvirker nivået av frigjørende faktorer og hemmende faktorer i hypothalamus, og reduserer kroppens stress. Midler som betyr nootropilum, obzidan, er klonidin ment. Det har vært rapporter om en normaliserende effekt på hypotalamus-hypofysesystemet av fenobarbital og neuroleptika. Det bør ikke glemmes at nevrotiske lidelser, hovedsakelig engstelig og depressiv, kan ledsages av anorektiske reaksjoner, kvalme, oppkast; dette fører noen ganger til en betydelig reduksjon i kroppsvekt. Som regel, i anamnesen, kan disse pasientene spores tegn på hypotalaminsuffisiens. En signifikant reduksjon i kroppsvekt og dannelsen av et psykopatologisk syndrom kan føre til dannelse av fullstendig eller delvis hypopituitarisme, mot hvilken den underliggende nevrotiske sykdommen fortsetter. I slike tilfeller bør behandling ikke begynne med hormonbehandling, siden normalisering av psykopatologiske lidelser og økning i kroppsvekt som følge av psykotrop behandling kan føre til en betydelig reduksjon i hypopituitarismens fenomen. Psykotrop behandling bør velges individuelt; kriteriet for å velge et stoff bør være karakteren av det psykopatologiske syndromet.