Utviklingsavvik i den optiske skiven

Synsnerveaplasi er en sjelden, svært alvorlig patologi der synsnerven ikke dannes i det hele tatt og synsfunksjoner er fraværende på grunn av forsinket innvekst av aksoner fra det andre nevronet i peduncleen på synskoppen eller på grunn av for tidlig lukking av den embryonale fissuren. Samtidig observeres underutvikling eller fravær av ganglielaget i netthinnen. Oftalmoskopi avslører fravær av synsnerveskiven og netthinnekar på forskjellige underlag. I stedet for skiven bestemmes en atrofisk sone eller en fordypning nedsenket i en pigmentkant. Prosessen kan være ensidig eller tosidig.

Hypoplasi av synsnerven er en underutvikling av synsnerveskiven forårsaket av ufullstendig differensiering av retinale ganglionceller og en reduksjon i antall aksoner i det første nevronet, med dannelse av mesodermale og gliale elementer vanligvis normal. Oftalmoskopi avslører en reduksjon i skivediameteren til 1/3 av størrelsen, monoton blekhet i skiven, smale, noen ganger filiforme netthinnekar. Synet er dårlig, sjelden 0,1 D.

Aplasi og hypoplasi kombineres ofte med mikroftalmos, nystagmus, strabismus og utviklingsdefekter i andre organer.

Synsnervekolobomer er kraterlignende fordypninger med lysegrå farge, rund eller oval form, vanligvis med en ujevn, trappet bunn. Kolobomer kan være lokalisert i midten eller langs kanten av disken og kombineres med koroidalt kolobom. Ved sentral lokalisering av kolobomet forskyves diskens vaskulære bunt kraftig, og alle karene kommer ut langs kanten av kolobomet, oftere langs den nedre. Synsfunksjonene avhenger av størrelsen og plasseringen av kolobomet: hvis kolobomet dannes i projeksjonssonen til papillomakulærbunten (nedre temporale kvadrant), er synet dårlig; hvis kolobomet er lite og ligger i den nasale halvdelen av disken, er synet høyt, opptil 1,0. Synsfeltene forblir uendret med små kolobomer, og tilsvarende defekter avsløres med store.

Synsnervegropene har liten diameter, men dype (opptil 4-5 mm) mørkegrå formasjoner som er tydelig synlige under biomikroskopi. Under spaltebelysning "dykker" en lysstråle, som passerer over gropen, ned i denne fordypningen og lager en nebbformet bøy. Mekanismen for gropdannelse er som følger. Normalt bryter netthinnen av ved kanten av disken og trenger ikke dypt inn i synsnervevevet. Ved denne patologien er imidlertid et segment av netthinnen innebygd i synsnerven, og en grop dannes på dette stedet. Med andre ord er det et rudiment av netthinnen i bunnen av gropen. Anomalien påvirker kanskje ikke synsfunksjonene og er et tilfeldig funn under undersøkelse av pasienten. Men hvis gropen er lokalisert i den temporale halvdelen av disken, kan det utvikles sentral serøs korioretinopati og sekundære dystrofiske forandringer i makula med en betydelig reduksjon i synet. Sentral serøs korioretinopati kan manifestere seg i ungdomsårene eller senere i livet. Anomalien er ensidig.

Skråstilte skiver

Denne patologien er forårsaket av det skrå forløpet av synsnervens sklerale kanal. Under oftalmoskopi har synsnerven en langstrakt oval form, og fra den temporale siden er en skleralteppe synlig, som ligner en myopisk, og fra den motsatte siden en disk med mettet farge, som stikker ut over netthinnens nivå, med uskarpe kanter. Alt vevet i disken er forskjøvet mot nesen. Øyets refraksjon er ofte hypermetropisk med astigmatisme. Synsfunksjonene med korreksjon kan være høye. Differensialdiagnostikk utføres ved nevritt og initiale kongestive disker. Anomalien er i de fleste tilfeller bilateral.

Pigmentering av optisk skive

Normalt finnes det ingen pigmentholdige celler i vevet i synsnerveskiven, og skiven har en karakteristisk gul-rosa farge. Rundt skivens omkrets, mer på den temporale siden, kan det være en pigmentopphopning i form av en ring eller halvsirkel. Ved patologiske tilstander oppdages også pigmentdannelser i synsnervevevet. De ser ut som pigmentflekker, prikker, spor og bueformede striper. Et tilfelle av diffus pigmentering av skiven, som var farget gråsvart, er beskrevet. Slike pasienter bør være under dispensæroppfølging.

Myeliniserte fibre

Myelinfibre er vanligvis plassert i den retrobulbære, det vil si intraorbitale, delen av synsnerven, uten å trenge inn i øyeeplet. Ved utviklingsanomalier kommer noen av myelinfibrene inn i øyet, etter aksonene i gangliecellene. I fundus defineres de som skinnende melkehvite fibre som ligger langs kanten av disken. Disse fibrene beskrives vanligvis som "hvit flamme" med varierende grad av uttrykk og tetthet. Noen ganger dekker de de sentrale karene i netthinnen betydelig. Diagnostikk er ikke vanskelig.

Optisk skive drusen

Druser observeres i ett eller, oftere, i begge øynene og er lysegule formasjoner med rund form, som ligner sagokorn. De kan være enkle og overfladiske, da er de enkle å diagnostisere, men noen ganger er druser plassert dypt i vevet, og hele skiven er som om den er tettpakket. I slike tilfeller har skiven uskarpe eller buede kanter, stikker ut, fysiologisk utgraving er fraværende, noe som gjør diagnosen vanskelig og differensialdiagnose er nødvendig, hvor direkte biomikroskopi med bruk av filtre hjelper. I spesielt vanskelige tilfeller utføres fluorescensangiografi, som registrerer fokal hyperfluorescens av skiven i henhold til drusensonene. Øyefunksjonene er kanskje ikke svekket, men med et stort antall druser er grensene for synsfeltet innsnevret. Det skal bemerkes at aldersrelaterte endringer i skivevev i slike øyne oppstår tidlig. Patologien er basert på et brudd på metabolske prosesser med dannelse av kolloidale stoffer - mukopolysakkarider.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Symptomet på «morgenglød»

Det oftalmoskopiske bildet kjennetegnes av en hevet, soppformet optisk skive, rundt hvilken det er en ujevnt pigmentert, hevet kant av endret koroidalt og retinalt vev. Synsfunksjonene er variable.

Dobbel (delt) optisk skive

Anomalien er ekstremt sjelden. I alle de beskrevne tilfellene var prosessen ensidig. To disker kan bare berøre hverandre ("tynn midje") eller nesten smelte sammen ("bred midje"). Hver disk har sitt eget karsystem med unormale variasjoner. Den ene disken kan være nær normal i størrelse og utseende, og den andre er betydelig mindre, eller begge er små (hypoplasi). Delingen av synsnerven gjelder ikke bare den synlige delen - disken, men også de intrakranielle seksjonene. Synet er vanligvis dårlig (innenfor hundredeler).

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Forstørrede skiver (megalopapilla)

Medfødt patologi, ofte bilateral. Normalt varierer diameteren på synsnerveskiven fra 1,2 til 1,9 mm, i gjennomsnitt 1,5–1,6 mm. Ved denne patologien observeres en økning i skivediameteren til 2,2–2,5 mm uavhengig av øyets refraksjon. Oftalmoskopi avslører et karakteristisk bilde: store skiver med en rik grårosa farge stikker betydelig ut over netthinnens nivå, kantene på skiven er skyggelagte, "kjemmede", den omkringliggende netthinnen har radial striasjon. Karene ser ut til å gli av skiven, noe som skaper en karakteristisk bøyning. Det arteriovenøse forholdet er uendret, men økt venefordeling observeres ofte. I noen tilfeller avsløres en anomali i forgreningen av karene på skiven - en spredt type deling, mens den normalt er dikotom. Prosessen er basert på overdreven proliferasjon av gliale vev - glial hyperplasi. Dette kan være en konsekvens av utilstrekkelig reversert utvikling av de embryonale prosessene for dannelse av synsnervehodet.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Pseudo-stagnerende skiver

Denne patologien er en type megalopapiller. Bildet som avsløres ved oftalmoskopi ligner bildet av kongestive skiver. Forstørrede skiver stikker ut over netthinnens nivå, har en rik grårosa farge og uskarpe kanter, men i motsetning til kongestive skiver er det ingen blødninger eller andre ekstravasater. Det oftalmoskopiske bildet er stabilt gjennom hele pasientens liv.

Pseudonevritt

Dette er også en type synsnervegliose, men graden av glialevutvikling er enda lavere enn ved pseudostagnasjon. Bildet som observeres under oftalmoskopi ligner på det som observeres ved optikusnevritt: mettet skivefarging, uskarpe grenser, fremtredende overflate, men i motsetning til nevritt er det ingen ekssudativ effusjon eller blødning. Det oftalmoskopiske bildet er også stabilt gjennom hele livet. Biomikroskopi av skiven ved bruk av filtre spiller en viktig rolle i differensialdiagnostikk. Synsfunksjonene forblir høye (0,4-0,8). Perifert syn er uendret, eller det oppdages en økning i blindsonen.

Anomalier i utviklingen av synsnervekarene

Ulike varianter av anomalier i arterielle og venøse systemer i synsnerven beskrives: spiralformet og løkkeformet forløp av kar med dannelse av arteriovenøse og venovenøse anastomoser, sammenfiltring av synsnerven med kar.

Prepapillære membraner

Over synsnerveskiven dannes det gjennomsiktige filmer, noen ganger assosiert med restene av glasslegemearterien. Graden av membrantetthet kan variere. Ved uttalt komprimering er synsnerveskiven ikke tydelig synlig. Differensialdiagnostikk utføres med ekssudativ effusjon i de bakre lagene av glasslegemet.