Anomalier i urinlederen

Uretermisdannelser er en relativt vanlig sykdom i urogenitallet. De står for 13,4 % av misdannelser i nyrer og urinleder.

Klassifiseringen av ureteravvik er basert på trekk som antall, plassering, form og struktur. I dag er klassifiseringen som ble vedtatt på den andre allunionskongressen for urologer i 1978 generelt akseptert:

• anomalier i antall nyrer (aplasi, dobling, tredobling, etc.);
• anomalier i nyrenes posisjon (retroval ureter, retroileal ureter, ektopi av ureteråpningen);
• anomalier i nyrenes form (korketrekkerformet, ringformet urinleder);
• strukturelle anomalier i nyrene (renal hypoplasi, nevromuskulær dysplasi, inkludert akalasi, megaureter, hydroureteronefrose, divertikkelklaffer, ureterocele).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Skjemaer

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Anomalier i antall urinledere

Aplasi (agenesi) av urinlederen er en ekstremt sjelden anomali. Bilateral anomali er vanligvis kombinert med bilateral nyregenesi, sjeldnere - med bilateral multicystisk nyre, er det uforenlig med liv.

Ureterduplikasjon er den vanligste medfødte anomalien i urinveiene. I dette tilfellet samler den ene urinlederen urin fra den øvre halvdelen av nyren, og den andre fra den nedre. Vanligvis er den øvre halvdelen mindre og består i gjennomsnitt av bare to eller tre beger. Ureterduplikasjon kan være fullstendig (ureterdupleks) eller ufullstendig (ureterfissus). Ufullstendig ureterduplisasjon oppstår når den mesonefriske gangen (før fusjon med det metanefrogene blastemaet) deler seg for tidlig i grener. Denne delingen kan begynne i de mest distale eller mest proksimale delene av urinlederen.

Fullstendig duplisering skjer på grunn av dannelsen av to mesonefroskanaler på den ene siden, rettet mot det metanefrogene blastemaet. I følge Meyer-Weigert-loven vil urinlederen fra den øvre halvdelen gå inn i blæren lavere og mer medialt (ektopisk ureter) i forhold til urinlederen som drenerer den nedre halvdelen (ortotopisk ureter). Ved duplisering passerer begge urinlederne vanligvis i ett fascialt lag. Denne typen anomali er beskrevet i detalj i avsnittet om anomalier i antall nyrer. Trippelisering av urinledere er ekstremt sjelden.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Anomalier i urinledernes posisjon

Retrokaval ureter er en relativt sjelden misdannelse (0,21 %) der høyre ureter (øvre og delvis midtre tredjedel) spiralformet omgir vena cava inferior på nivå med L3-4. Retroiliac ureter er en ekstremt sjelden anomali der ureteren er plassert bak vena cava communis eller vena iliac externa. Ekskretorisk urografi avslører vanligvis en J-formet bøyning av den øvre tredjedelen av ureteren på grunn av obstruksjon i det retrokavale segmentet, og bare retrograd ureterografi kan oppdage en S-formet bøyning. Kavografi gir ikke ytterligere informasjon, CT og MR hjelper også med å oppdage uro-vasal konflikt. Om nødvendig kan CT være et alternativ til retrograd ureterografi. Spiral-CT tillater visualisering av ureterens forløp. Disse anomaliene manifesterer seg ved utvikling av ureterohydronefrose. Behandlingen tar sikte på å gjenopprette urodynamikken ved å deaktivere den retrokavale eller retroileale delen av ureteren. Den utføres både åpent og laparoskopisk.

Ektopi av ureteråpningen er en anomali i plasseringen av en eller to ureteråpninger i blæren eller ekstravesikalt.

ME Campbell (1970) fant ektopi av ureteråpningen i 10 tilfeller under obduksjon av 19 046 barn (0,053 %). I 80 % av tilfellene er ektopi assosiert med duplisering av urinlederen. Det kliniske bildet avhenger av hvor den ektopiske ureteråpningen går inn og tilstanden til urinlederen. Innføring av ureteråpningen i urinrøret, vagina, livmor og de ytre kvinnelige kjønnsorganene er ledsaget av ukontrollert urinlekkasje mot en bakgrunn av konservert urinering. Innføring av ureter i blæren over urinrørets lukkemuskel, i sædblæren, sædlederen og tarmen er ikke ledsaget av urinlekkasje og kan ikke ha karakteristiske symptomer eller være ledsaget av langvarige inflammatoriske sykdommer i de indre kjønnsorganene.

I de fleste tilfeller er ektopi assosiert med ureterohydronefrose. Det bør bemerkes at ultralyd og ekskretorisk urografi kun tillater diagnostisering av ureterohydronefrose. MSCT og MR bidrar til å stille en diagnose selv med en kraftig nedgang i nyrefunksjonen. Kirurgisk behandling. Ureterocystostomi for striktur av den terminale ureteren. Hemi- eller nefrektomi for terminale forandringer i nyren og ureterutløpet.

[ 11 ], [ 12 ]

Anomalier i urinledernes struktur og form

Korketrekker- eller ringureter er en ekstremt sjelden anomali. ME Campbell fant den bare to ganger under obduksjon av 12 080 barn. Den manifesterer seg ved spiralrotasjon av urinlederen rundt nyren i mer enn én omdreining, samt hydronefrose. Den er kombinert med striktur av ureterovergangen.

Hypoplasi av urinlederen kombineres vanligvis med hypoplasi av den tilsvarende nyren eller dens halvdel ved duplisering med multicystisk dysplasi av nyren. Ureteren er et tynt rør med redusert diameter. Det kan være utslettet i noen områder.

Ureterstenose er ikke uvanlig. Oftest er stenoser lokalisert i ureteropelvens overgang, det vesikoureterale segmentet (VUS), og sjeldnere i krysset med iliacakarene. Det er vanligvis umulig å skille mellom medfødte og ervervede strikturer verken klinisk eller histologisk. Behandlingen er kirurgisk, og ved bevaring av nyrefunksjonen er den rettet mot å gjenopprette urodynamikken. Ved terminale forandringer utføres nefrektomi.

Ureterklaffer er en duplikat av urotelmembranen. Noen ganger består klafflignende folder av alle lag i ureterveggen. De er vanligvis lokalisert i peripelvikale, bekken- og perivesikale deler av ureter. Anomalien er relativt sjelden, like vanlig hos begge kjønn, både på høyre og venstre side. Den manifesterer seg som et brudd på urinutstrømningen fra nyren med utvikling av ureterohydronefrose. Behandlingen er vanligvis kirurgisk.

Ureterdivertikkel er en hul formasjon som er forbundet med urinlederens lumen, nesten alltid plassert i den nedre tredjedelen. Det er sjeldent. Det kan være flere. Divertikkelveggen inneholder bare litt av de samme elefantene som urinlederen. Diagnosen ureterdivertikkel er basert på data fra ekskretorisk urogram, som avslører en sfærisk eller sakkulær skygge i bekkendelen av urinlederen.

Ureterocele er en cystisk utvidelse av det intravesikale segmentet av urinlederen. Dette er en utviklingsdefekt i veggene i den distale urinlederen i form av en utvidelse av den intravesikale seksjonen, som stikker cystisk inn i blærens hulrom og hindrer urinpassasje. Ureteroceleveggen er dekket av blærens slimhinne og består av alle lag av urinlederveggen. Fra innsiden er den cystiske formasjonen foret med urinlederens slimhinne.

Ureteroceler er en vanlig utviklingsdefekt (1,6 % av alle nyre- og UUT-avvik). De kan være ensidige eller tosidige. Ureteroceler i en av de dupliserte urinlederne er svært vanlige. Årsakene til ureteroceler er underutvikling av det nevromuskulære apparatet i den distale urinlederen med en innsnevret åpning. I pediatrisk urologi er 80 % av alle ureteroceler ektopiske, mens i voksenpraksis er ortotopiske ureteroceler vanligere, siden ektopiske ureteroceler i større grad forstyrrer utstrømningen av urin fra nyren, noe som fører til at parenkymet dør. Derfor dominerer antallet slike pasienter på pediatriske urologiske sykehus.

Ortotopisk ureterocele forstyrrer kanskje ikke urodynamikken i lang tid og krever derfor ikke korreksjon. Diagnostikk av denne defekten i dag er ikke vanskelig. Oftest oppdages ureterocele ved hjelp av ultralyd, om nødvendig kan ekskretorisk urografi, retrograd cystografi for å oppdage ureter-surografi, CT, MSCT, MR og magnetisk resonansurografi brukes. Deretter utføres ekskretorisk urografi med synkende cystografi. På røntgenbildene er en avrundet økning i kontrast i blæren på stedet for ureter-konfluens merkbar. Ved MSCT og MR er det også tydelig definert et avrundet hulrom som stikker ut i blærens lumen.

Det finnes to synspunkter på problemet med behandling av ureterocele. Det første er for åpne operasjoner, det andre er for endoskopisk disseksjon. Plastiske operasjoner kan være som følger:

• en-trinns ureterocystostomi med disseksjon av ureterocelen selv med en praktisk talt ikke-fungerende nyre eller halvparten av den;
• pyelo- eller uretero-ureterostomi med bevart nyrefunksjon med eller uten eksisjon (disseksjon) av ureterocele;
• heminefrektomi med eller uten eksisjon (disseksjon) av ureterocele.

Denne taktikken følges av de fleste pediatriske urologer. Hovedargumentet for "åpne" operasjoner er den høye sannsynligheten for vesikoureterocele (VUR) (30 %) etter endoskopisk disseksjon av ureterocele, spesielt på dens ektopiske plassering. Tilhengere av endoskopisk disseksjon, først foreslått av I. Zielinski (1962), er enige i sannsynligheten for VUR. Ved VUR foreslår de rekonstruktive operasjoner, som er nødvendige hos en tredjedel av pasientene. I dette tilfellet fungerer endoskopisk disseksjon som det første behandlingstrinnet, noe som gjør det mulig å oppnå en viss reduksjon i UUT-dilatasjon, noe som letter påfølgende plastisk kirurgi. Fraværet av urodynamiske forstyrrelser og kliniske manifestasjoner av obstruksjon hos 52,38 % av pasientene muliggjør dynamisk observasjon uten kirurgisk korreksjon.

Nyre- og UUT-anomalier viser seg ofte å være en predisponerende faktor for utvikling av ureterohydro- og hydronefrose, nyresvulster, urolithiasis og akutt pyelonefritt. Samtidig er det betydelige vanskeligheter med å diagnostisere og behandle slike pasienter, siden noen defekter kan forveksles med en sykdom, og omvendt. Alt dette kan føre til diagnostiske og terapeutiske feil. I tillegg påvirker de fleste anomalier behandlingstaktikk og kompliserer kirurgiske inngrep.

I dag, takket være innføringen av ikke-invasive og minimalt invasive diagnostiske metoder, ulike endoskopialternativer, har det blitt mulig ikke bare å bestemme typen defekt basert på indirekte tegn, men også å studere i detalj de patologiske prosessene som har oppstått, samt å vurdere tilstanden til naboorganer, deres forhold til unormalt utviklede nyrer og livmorens urinveier. Det er åpenbart at konseptene med anomalier i nyrer og livmorens urinveier er på et nytt utviklingsstadium. Moderne behandlingstaktikker skiller seg fra de som var allment akseptert for 5-10 år siden. Den høye forekomsten av anomalier i nyrer og livmorens urinveier og kompleksiteten til åpne kirurgiske inngrep mot dette skapte behovet for å introdusere nye minimalt invasive behandlingsmetoder.

[ 13 ], [ 14 ]