Anomalier av urinledere

Uregelmessigheter av urinledere - en relativt vanlig sykdom i det genitourinære systemet. De står for 13,4% av nyre- og vestibulære misdannelser.

Klassifikasjonen av urinleders anomali er basert på slike tegn som antall, stilling, form og struktur. Hittil er klassifiseringen godkjent ved 2. All-Union Congress of Urologists i 1978 generelt anerkjent:

• anomalier av antall nyrer (aplasi, dobling, trebling, etc.);
• abnormaliteter av nyrene posisjon (retrocaval ureter, retroileal ureter, ectopic ureter åpning);
• anomalier av nyrene (korketrekker, ringformet ureter);
• nyreabnormiteter struktur (renal hypoplasi, nevromuskulære dysplasi, inkludert achalasia, megaureter, hydroureteronephrosis, divertikler ventiler ureteroceles).

[1], [2], [3]

Skjemaer

[4], [5], [6], [7]

Anomalier i antall urinledere

Aplasi (agenesis) av urineren er en ekstremt sjelden anomali. En bilateral anomali kombineres vanligvis med bilateral renalgenesis, mindre ofte med en bilateral multikystisk nyre, den er uforenlig med livet.

Duplisering av urineren er den vanligste medfødte anomali i urinveiene. I dette tilfellet samler en urinlegger urin fra den øvre halvdel av nyren, og den andre - fra den nedre. Det er karakteristisk at den øvre halvdelen er mindre og består i gjennomsnitt på bare to eller tre kopper. Duplisering av urinlederen kan være komplett (urinduplex) eller ufullstendig (ureterfissus). Ufullstendig dobling av urineren forekommer ved for tidlig deling av mesonephrosis-kanalen (før fusjonen med metanephrogenic blastema forekommer) på grenen. Denne delen kan begynne både i de mest distale og i de mest proksimale delene av urineren.

Dannelsen av en fullstendig dobling skjer på grunn av dannelsen av to mesonephroskanaler på den ene siden, rushing til metanephrogenic blastema. Ved lov, Meyer-Weigert, urinlederen fra den øvre halvdel av boblen kommer inn i nedre og midtre (ektopisk ureter) i forhold til urinleder drenering nedre halvdel (ortotopisk ureter). Ved fordobling passerer begge urinerne vanligvis i en fascial seng. I detalj er denne typen anomali beskrevet i avsnittet om anomalier av antall nyrer. Ekstremt sjeldne er trippelen av urinrørene.

[8], [9], [10]

Uregelmessigheter i urineren

Retractile ureter er en forholdsvis sjelden utviklingsmisdannelse (0,21%), hvor høyre ureter (øvre og delvis, midtre tredjedel) spiraler opp til den nedre hule venen på nivå L3-4. Retroiliac ureter er en ekstremt sjelden anomali hvor urineren ligger bak den vanlige eller eksterne iliac venen. Ekskretorisk urografi avslører vanligvis en J-formet bøyning av den øvre tredjedel av urinblokken på grunn av obstruksjon i ryggradsegmentet, og bare retrograd ureterografi tillater deteksjon av en S-formet bøyning. Kavografi gir ikke tilleggsinformasjon, CT og MR hjelper også med å oppdage en eskalerende konflikt. Om nødvendig kan CT være et alternativ til retrograd ureterografi. Spiral CT gjør det mulig å visualisere urineren. Disse anomaliene manifesteres ved utvikling av ureterohydronephrosis. Behandlingen er rettet mot gjenoppretting av urodynamikk, med unntak av urapeteret zakapakvalnoy eller posadieleakalnogo. Den produseres både ved den åpne metoden og laparoskopisk.

Ektopi av urinrøret åpning er en anomali av plasseringen av en eller to ureterale åpninger i blæren eller ekstravesikal.

ME Campbell (1970) viste etopiyu munnen i 10 tilfeller ved åpning 19,046 likene barn (0,053%). I 80% av tilfellene er ektopi forbundet med dobling av urineren. Det kliniske bildet avhenger av sammenflugningsstedet til ektopisk elvemunning og tilstanden til VMP. Løpet av den uretrale åpningen og inn i urinrøret, vagina, livmor, vulva ledsaget av en ukontrollert lekkasje urin på bakgrunn av den lagrede urinering. Løpet av ureter inn i blæren sphincter av urinrøret ovenfor, sædvæske, vas deferens, tykktarm ikke ledsaget av urinlekkasje, og kan ikke ha spesifikke symptomer eller ikke ledsaget av en lang strøm inflammatoriske sykdommer indre kjønnsorganer.

I de fleste tilfeller er ektopi forbundet med ureterohydronephrosis. Det skal bemerkes at ultralyd og ekskretorisk urografi kan diagnostisere bare ureterohydronephrosis. MSCT og MR hjelper deg med å diagnostisere selv med en kraftig reduksjon i nyrefunksjonen. Behandlingsoperative. Ureterocystostomi med stricture av terminal ureter. Gemi- eller nefrektomi med terminale endringer i nyre og VMP.

[11], [12]

Anomalier i struktur og form av urinledere

Et korpulent eller ringformet ureter er en ekstremt sjelden anomali. ME Campbell fant henne bare to ganger ved åpningen av 12.080 barn. Det manifesteres av en spiralrotasjon av urinledaren rundt nyrene mer enn en sving, så vel som hydronephrosis. Den er kombinert med stricture LMS.

Hypoplasi av urineren er vanligvis kombinert med hypoplasi av den tilsvarende nyren eller dennes halvdel når den blir fordoblet med multicystisk nyredysplasi. Ureteren er et tynt rør med redusert diameter. Det kan utryddes i enkelte områder.

Stenose av urineren er ikke sjelden. Oftest stenose lokalisert i den ureteropelvic anastomosen, vesicoureteral segment (PMS), i det minste - i krysset med nivået av iliac fartøy. Hverken klinisk eller histologisk er det vanligvis umulig å skille mellom medfødte og anskaffe strengninger. Behandlingen er rask, når det gjelder bevaring av nyrefunksjonen er rettet mot restaurering av urodynamikk. Ved terminalendringer - en nephrektomi.

Ventiler på urineren er et duplikat av urotelemembranen. Noen ganger består valvulære folder av alle lagene i urinvegget. De er vanligvis lokalisert i urinets proksimale, bekken- og caulinske områder. Anomali er relativt sjelden, like vanlig i begge kjønn, så vel som til høyre og til venstre. Det manifesteres av et brudd på utløpet av urin fra nyren med utvikling av ureterohydronephrosis. Behandling er vanligvis rask.

Ureterens divertikulum er en hul formasjon som knytter seg til urinlederens lumen, nesten alltid plassert i den nedre tredjedel. Det er sjeldent. Kan være av flere tegn. Vevet av divertikulatet inneholder bare den samme elefanten som urineren. Diagnose av ureteral diverticulum er basert på dataene fra ekskretoriske urogrammer. På hvilken en peloid eller sakkulær skygge finnes i bekkenet ureter.

Ureterocele - cystisk forstørrelse av det intravesiske segmentet av urineren. Det er en defekt i utviklingen av veggene i den distale ureteren i form av en utvidelse av intravesikalområdet, som rager frem til blærens hulrom og forhindrer urinpassasje. Ureteroceleveggen er dekket med slimhinnene i urinblæren og består av alle lagene i urinveggveggen. Fra innsiden er den cystiske formasjonen foret med slimhinnen i urineren.

Ureterocele er en hyppig utviklingsforstyrrelse (1,6% blant alle nyreanomalier og VMP). Kan være en- eller tosidig. Svært ofte er det en ureterocele av en av de doble urinledere. Årsaker til ureterocele ligge i underutvikling av den nevromuskulære system av den distale ureter i den innsnevrede munnen. I Pediatric Urology 80% av alle ektopisk ureterocele, voksen praksis mer vanlig ortotopisk som ektopisk ureterocele stadig bryter den strøm av urin fra nyre, som fører til ødeleggelse parenchymal. Derfor råder antallet slike pasienter på barnets urologiske sykehus.

Ortotopisk ureterocele kan i lang tid ikke bryte urodynamikken, og krever derfor ikke korreksjon. Diagnostisering av denne feilen til dags dato er ikke vanskelig. Ureteroceles oftest påvist ved en ultralyd, om nødvendig, kan påføres ekskretorisk urografi, retrograd cystografi for deteksjon av PMR, CT, MDCT, MRI og magnetisk resonans urografi. Ytterligere ekskretorisk urografi med synkende cystografi utføres. På røntgenbilder, en merkbart avrundet form av kontrastforbedring i blæren på stedet for ureteral sammenløp. I MSCT og MR er også det avrundede hulrommet klart definert. Går inn i blærens lumen.

Det er to synspunkter på problemet med behandling av ureterocele. Den første - for å utføre åpne operasjoner, den andre - til støtte for endoskopisk disseksjon. Plastikkirurgi kan være som følger:

• en-trinns ureterocystostomi med disseksjon av ureterocele selv med en praktisk talt ikke-fungerende nyre eller halvdel av den;
• pyelo- eller uretero-ureterostomi med bevaret nyrefunksjon med excision (disseksjon) eller uten ureterocele;
• Hemin nefrektomi med excision (disseksjon) eller uten ureterocele.

Denne taktikken deles av de fleste barns urologer. Hovedargumentet til fordel for "åpne" operasjoner er en stor sannsynlighet for MTCT-forekomst (30%) etter endoskopisk disseksjon av ureterocele. Spesielt på sin ektopiske plassering. Proponenter av endoskopisk disseksjon, først foreslått I. Zielinski (1962), enig med sannsynligheten for fremveksten av PMR. Ved utseendet av PMR tilbyr de rekonstruktiv kirurgi, hvor behovet forekommer hos en tredjedel av pasientene. I dette tilfellet tjener endoskopisk disseksjon som første behandlingsstadium, noe som gjør det mulig å oppnå en viss reduksjon i dilatasjonen av VMP. Forenkle den påfølgende plastikkirurgi. Fravær av brudd på urodynamikk og kliniske manifestasjoner av obstruksjon hos 52,38% av pasientene tillater dynamisk overvåkning uten operativ korreksjon.

Anomalier av nyrene og VMP er ofte en predisponerende faktor i utviklingen av ureterohydro- og hydronephrosis, nyretumorer, urolithiasis, akutt pyelonefrit. Imidlertid er det betydelige vanskeligheter med å diagnostisere og behandle slike pasienter, siden noen vices kan være feil for sykdommen, og omvendt. Alt dette kan føre til diagnostiske og medisinske feil. I tillegg påvirker de fleste anomalier behandlingens taktikk og gjør det vanskelig å utføre kirurgiske inngrep.

Dag, på grunn av innføring av ikke-invasive og minimalt invasive fremgangsmåter for diagnose, endoskopi forskjellige alternativer som er mulig ikke bare å bestemme på grunnlag av indirekte bevis på form av last, men en detaljert studie av patologiske prosesser som oppstår, såvel som for å vurdere tilstanden til de nærliggende organer og deres forhold til unormal utvikling av nyre og øvre urinveiene. Åpenbart er begrepet anomalier av nyrene og VMP på et nytt stadium i utviklingen. Moderne terapeutiske taktikker skiller seg fra de allment aksepterte 5-10 årene. Den høye forekomsten av nyre og øvre urinveis anomalier og kompleksitet åpne kirurgiske fordeler i deres bakgrunn har skapt behov for nye minimalt invasive behandlinger.

[13], [14],