Bekhterevs sykdom og ryggsmerter

Bekhterevs sykdom, eller Bechterews sykdom, er en systemisk sykdom karakterisert av betennelse i aksialskjelettet og store perifere ledd, nattlige ryggsmerter, ryggstivhet, forverret kyfose, konstitusjonelle symptomer og fremre uveitt. Diagnosen krever radiografisk bevis på sakroiliitt. Behandlingen inkluderer NSAIDs eller tumornekrosefaktorantagonister og fysisk støtte for å opprettholde leddmobilitet.

Bekhterevs sykdom er tre ganger mer vanlig hos menn enn hos kvinner, med debut oftest mellom 20 og 40 år. Det er 10 til 20 ganger mer vanlig hos førstegradsslektninger enn i den generelle befolkningen. Risikoen for å utvikle Bekhterevs sykdom hos førstegradsslektninger som bærer HLA-B27-allelet er omtrent 20 %. En økt frekvens av HLA-B27 hos hvite eller HLA-B7 hos svarte tyder på en genetisk predisposisjon. Imidlertid er samsvarsraten hos identiske tvillinger omtrent 50 %, noe som tyder på en rolle for miljøfaktorer. Immunmediert betennelse antydes i patofysiologien til sykdommen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Hvordan manifesterer Bekhterevs sykdom seg?

Ved debut er det vanligste symptomet ryggsmerter, men sykdommen kan også begynne i de perifere leddene, spesielt hos barn og kvinner, sjelden med akutt iridosyklitt (iritt eller fremre uveitt). Andre tidlige symptomer og tegn kan inkludere redusert bevegelsesomfang i brystet på grunn av generalisert skade på costovertebralleddene, subfebril tilstand, tretthet, anoreksi, vekttap og anemi.

Ryggsmerter oppstår ofte om natten og varierer i intensitet, og blir mer konstante over tid. Morgenstivhet, vanligvis lindres av aktivitet, og paraspinale muskelspasmer utvikler seg gradvis. Bøying av kroppen eller en foroverlent stilling lindrer smerte og paraspinale muskelspasmer. Dermed er kyfose vanlig hos ubehandlede pasienter. Alvorlig artritt i hofteleddet kan utvikle seg. I senere stadier opplever pasientene økt kyfose, tap av lumbal lordose og en fiksert foroverlent stilling som svekker lungenes ventilasjonskapasitet og gjør det umulig å ligge på ryggen. Deformerende artrose og akillessenebetennelse kan utvikle seg.

Systemisk manifestasjon av sykdommen forekommer hos 1/3 av pasientene. Tilbakevendende akutt fremre uveitt er vanlig, men vanligvis selvbegrensende. Sjeldnere har den et langvarig forløp og forårsaker nedsatt syn. Nevrologiske tegn er av og til forårsaket av kompresjonsradikulopati eller isjias, vertebrale frakturer eller subluksasjoner, cauda equina syndrom. Kardiovaskulære manifestasjoner kan inkludere aortainsuffisiens, aortitt, perikarditt, hjerteledningsforstyrrelser, som kan være asymptomatiske. Dyspné, hoste og hemoptyse kan skyldes ikke-tuberkuløs fibrose og hulrom i de øvre lungelappene, sekundær infeksjon (aspergillose) kan slutte seg til dette. I sjeldne tilfeller forårsaker Bekhterevs sykdom sekundær amyloidose. Subkutane noduler forekommer ikke.

Andre spondyloartropatier

Andre spondyloartropatier kan utvikles i forbindelse med mage-tarmsykdommer (noen ganger kalt gastrointestinal artritt), slik som inflammatorisk enteritt, kirurgisk anastomose og Whipples sykdom. Juvenil spondyloartropati er asymmetrisk, mest uttalt i underekstremitetene, og debuterer oftest mellom 7 og 16 år. Spondyloartropati kan utvikles hos pasienter uten karakteristiske trekk ved andre spesifikke spondyloartropatier (udifferensiert spondyloartropati). Behandling av artritt ved disse spondyloartropatiene er den samme som for reaktiv artritt.

Hvordan gjenkjenne Bekhterevs sykdom?

Bekhterevs sykdom bør mistenkes hos pasienter, spesielt unge voksne, med nattlige ryggsmerter og kyfose, redusert thoraxekskursjon, akilles senebetennelse eller uspesifisert fremre uveitt. Førstegradsslektninger til personer med Bekhterevs sykdom bør være av størst bekymring. Følgende tester bør utføres: ESR, C-reaktivt protein, leukocyttformel. Immunglobulin M, revmatoid faktor, antinukleære antistoffer bestemmes kun når perifer artritt vekker mistanke om en annen sykdom. Det finnes ingen spesifikke laboratorietester, men resultatene kan styrke tilfellet eller utelukke det til fordel for sykdommer som etterligner Bekhterevs sykdom. Hvis mistanken om sykdommen vedvarer etter undersøkelser, bør pasienten ta en lumbosakral røntgenundersøkelse for å fastslå sakroiliitt og bekrefte diagnosen.

Alternativt kan Bekhterevs sykdom diagnostiseres ved hjelp av de modifiserte New York-kriteriene. I henhold til disse kriteriene må pasienten ha radiografiske tegn på sakroiliitt og ett av følgende:

1. begrensning av mobilitet i korsryggen både i sagittalplanet (undersøkelse fra siden) og i frontalplanet (undersøkelse bakfra);
2. begrensning av brystutflukt sammenlignet med aldersnormen;
3. Tidligere inflammatoriske ryggsmerter. Anamnestiske forskjeller mellom inflammatoriske og ikke-inflammatoriske ryggsmerter er: debut før 40 år, gradvis økning, morgenstivhet, bedring med fysisk aktivitet, varighet i mer enn 3 måneder før man søker medisinsk hjelp.

ESR og andre akuttfasereaktanter (f.eks. C-reaktivt protein) er inkonsekvent forhøyet hos pasienter med aktiv sykdom. Revmatoid faktor- og antinukleære antistofftester er negative. HLA-27-markøren har ingen diagnostisk verdi.

Tidlige radiografiske avvik er pseudo-utvidelse på grunn av subkondrale erosjoner, etterfulgt av sklerose eller senere innsnevring og til og med overvekst av korsbenet. Forandringene er symmetriske. Tidlige endringer i ryggraden er representert ved aksentuering av virvellegemets grenser med sklerose av vinklene, flekkete forkalkninger av leddbåndene og en eller to syndesmofytter under utvikling. Sene endringer fører til dannelsen av en "bambusryggrad" på grunn av fremtredende syndesmofytter, diffus paraspinal forkalkning av leddbåndene og osteoporose; disse endringene er observert hos noen pasienter som har vært syke i mer enn 10 år.

Forandringer som er typiske for Bechterews sykdom, kan oppdages på røntgenbilder før om flere år. CT eller MR oppdager endringer tidligere, men det er ingen enighet om bruken av dem i rutinemessig diagnostikk.

En skiveprolaps kan forårsake smerter og radikulopati som ligner på Bekhterevs sykdom, men smertene er begrenset til ryggraden, er vanligvis mer akutt symptomatiske og har ikke tilhørende systemiske manifestasjoner eller unormale laboratorietester. CT eller MR kan brukes til å skille skiveprolaps fra Bekhterevs sykdom ved behov. Affeksjon av korsbeinsleddet alene kan etterligne Bekhterevs sykdom når det er infeksjon. Tuberkuløs spondylitt kan etterligne Bekhterevs sykdom.

Diffus idiopatisk skjeletthyperostose (DISH) forekommer hovedsakelig hos menn over 50 år og kan ha kliniske og radiografiske likheter med Bechterews sykdom. Pasienten bemerker ryggsmerter, stivhet og latent bevegelsesbegrensning. Radiologisk avslører DISH massiv ossifikasjon foran det fremre longitudinale ligamentet (forkalkning ligner smeltet stearinvoksdrypp foran og på sidene av ryggvirvlene), tilsynekomst av beinbroer mellom ryggvirvlene, vanligvis som påvirker cervikale og nedre brystvirvler. Det fremre longitudinale ligamentet er imidlertid intakt og ofte tilbaketrukket, og iliosakralleddet og vertebrale apofyseleddet har ingen erosjoner. Ytterligere differensielle kriterier er stivhet, som ikke er fremhevet om morgenen, og normal ESR.

Hvordan behandle Bekhterevs sykdom?

Bekhterevs sykdom kjennetegnes av vekslende perioder med moderat til alvorlig betennelse med perioder med liten eller ingen betennelse. Med riktig behandling opplever de fleste pasienter minimal eller ingen funksjonshemming og et fullverdig liv til tross for stivhet i ryggen. Hos noen pasienter er sykdommen alvorlig og progressiv, noe som fører til alvorlige, invalidiserende deformiteter. Prognosen er dårlig hos pasienter med refraktær uveitt og sekundær amyloidose.

Målet med behandlingen er å redusere smerte, opprettholde leddenes funksjonelle tilstand og forhindre viscerale komplikasjoner.

NSAIDs reduserer smerte, undertrykker leddbetennelse og muskelspasmer, og øker dermed bevegelsesutslaget, letter treningsbehandling og forebygger kontrakturer. Mange NSAIDs er effektive ved sykdommer som Bekhterevs sykdom, men toleranse og toksisitet av legemidlene dikterer valget. Den daglige dosen av NSAIDs bør være den laveste effektive, men maksimale doser kan være nødvendige hvis sykdommen er aktiv. Et forsøk på å seponere legemidlene bør gjøres gradvis over flere måneder, forutsatt at leddsymptomer og sykdomsaktivitet er fraværende.

Sulfasalazin kan bidra til å redusere perifere leddsymptomer og laboratoriemarkører for betennelse. Perifere leddsymptomer kan også reduseres med metotreksat. Systemiske kortikosteroider, immunsuppressiva og andre modifiserte antirevmatiske midler har ingen dokumentert effekt og bør vanligvis ikke brukes. Det er økende bevis for at biologiske midler (f.eks. etanercept, infliximab, adalimumab) er effektive i behandling av inflammatoriske ryggsmerter.

Korrekt utførelse av terapeutisk trening krever øvelser for de posturale musklene (f.eks. postural trening, terapeutisk gymnastikk), maksimal aktivering av muskler som motvirker potensielle deformasjoner (f.eks. er ekstensorer å foretrekke fremfor fleksorer). Å lese i ryggleie med støtte på albuene eller en pute, og dermed rette ut ryggen, kan bidra til å opprettholde ryggens bevegelighet.

Intraartikulære depotkortikosteroider kan være nyttige, spesielt når ett eller to perifere ledd har mer alvorlig betennelse enn andre, og dermed muliggjøre trening og rehabilitering. Dette kan være effektivt når systemiske medisiner er ineffektive. Injeksjoner av kortikosteroider i korsryggleddet bidrar noen ganger til å redusere alvorlighetsgraden av sakroiliitt.

Akutt uveitt behandles vanligvis med topikale kortikosteroider og mydriatika. Ved alvorlig hofteartrose kan total hofteprotese forbedre bevegeligheten dramatisk.