Anhidrose

Utskillelse av svette er en fysiologisk nødvendighet for menneskekroppen, fordi svette fremmer termoregulering, eliminering av giftige og andre "unødvendige" stoffer. Men noen ganger går svettemekanismen tapt, begynner å jobbe med brudd. En av disse "feilene" er anhidrose - en tilstand der svettekjertlene slutter å utføre sin funksjon. Patologi kan påvirke, som et bestemt område, og hele kroppen. Anhidrose er vanskelig å diagnostisere i de tidlige stadiene, så sykdommen tar ofte et langvarig forløp. 

Epidemiologi

Anhidrose er en tilstand som karakteriserer forstyrrelsen i svettekjertlene, og i oversettelse fra det greske språket høres bokstavelig talt ut som "mangel på svette." Ervervede former for sykdommen er vanligere, og medfødte former er mye mindre vanlige (bokstavelig talt i 2-6 tilfeller per hundre tusen nyfødte).

Den akutte ervervede formen for patologi diagnostiseres hovedsakelig i varmt vær, selv om det er unntak.

Både kvinner og menn er syke det samme. I tillegg til mennesker finnes anhidrose også i dyreriket - for eksempel hos hester. Spesielt utenfor kysten av Persiabukta forekommer svekket svette hos en av fem hester. [1]

Fører til anhidrose

Anhidrose kan utvikle seg mot bakgrunnen av lesjoner i noen av leddene som utgjør kjeden fra hjernebarken til utløpet av svettekjertlene. Slike lesjoner kan være:

• Sentralnervesystemet patologier.

Den generaliserte formen av anhidrose er et vanlig tegn på atrofiske prosesser i kroppen, sammen med en reduksjon i blodtrykk, ekstrapyramidale og cerebellare lidelser. Pasienter kan klage på periodisk spontan svetting, som er asymmetrisk i de tidlige stadiene av patologien. Generalisert eller makulær anhidrose uten ortostatisk trykkreduksjon finnes ofte i Parkinsons sykdom, sporadisk parkinsonisme og supranuklear progressiv lammelse. Slike brudd kan ledsages av svettefunksjonen i ansiktsområdet, som kan betraktes som en slags kompensasjonsreaksjon. [2]

Prosessene med demyelinisering av de sentrale termoreguleringsveiene fører ofte til anhidrose hos pasienter som lider av multippel sklerose - spesielt med stadig patologier. Utviklingen av generalisert anhidrose blir ofte notert i perioden etter hjerneslag og etter thalamotomi-kirurgi. Skade på ryggmargen fører til en forstyrrelse av termoregulering under det berørte området, som kan være på grunn av desinhibisjon av visse nevrale kretser. Siden vasodilatasjonsfunksjonen samtidig går tapt på bakgrunn av tetraplegi, kan anhidrose føre til utvikling av hypertermi. [3]

• Patologier som påvirker det perifere nervesystemet.

Med fysiologiske aldersrelaterte prosesser forverres kvaliteten på termoregulering i kroppen, noe som er forbundet med påvirkning av perifer nervøs og andre faktorer. En viktig rolle spilles også av den genetiske disposisjonen og kvaliteten på den individuelle tilpasningen av organismen. Alvorlig anhidrose er ofte kjent i noen patologier i det perifere nervesystemet. På bakgrunn av økning i temperatur eller fysisk aktivitet avtar hos mange pasienter toleranse for termiske effekter: generell svakhet, svimmelhet, kortpustethet, rødhet i huden, takykardi og risikoen for heteslag øker.

• Polyneuropati.

Distal anhidrose diagnostiseres ofte hos de fleste pasienter med perifer nevropati. Den vanligste årsaken til nevropati er diabetes mellitus, der det er en funksjonsfeil ved termoregulerende svetting i henhold til den polyneuropatiske varianten (type "hansker" og "sokker"). Med veksten av patologi er det mulig å utvikle asymmetrisk og total anhidrose. [4],  [5], [6]

Noen autoimmune nevropatier ledsages av selektiv skade på autonome nevroner. I dette tilfellet kan anhidrose noteres sammen med en reduksjon i fordøyelsesmotilitet, ortostatisk hypotensjon, patologiske pupillreaksjoner og en neurogen blære. Hos pasienter bestemmes autoantistoffer mot ganglioniske acetylkolinreseptorer. [7]

Anhidrose kan følge neuropatier som skyldes amyloidose, alkoholisme, vaskulitt, Fabry og Tanger sykdommer,  [8]Negeli-Franceschetti-Jadasson syndrom,  [9] stikkende varme. [10]Begrenset anhidrose forekommer ved spedalskhet.

Svetteforstyrrelser er observert i arvelige sensoriske motoriske nevropatier av den fjerde og femte typen (mangel på smertefølsomhet og anhidrose). [11]

• Ross syndrom.

Økende segmental anhidrose, kombinert med areflexia og Adie pupiller, er en klinisk triade karakteristisk for Ross syndrom. En slik anhidrose er asymmetrisk. Patologi er forårsaket av defekter i postganglioniske nevroner. [12]

• Kronisk form for idiopatisk anhidrose.

Anhidrose utvikler seg i en isolert form, eller i forbindelse med autonome lidelser. Pasienter klager over rødhet i huden, en følelse av varme, svimmelhet, kortpustethet, svakhet. Symptomer oppstår fra fysisk aktivitet eller feber.

• Dermatologiske patologier.

Brennskader, stråling, inflammatoriske hudlesjoner, arr, etc. - alle disse faktorene kan forårsake delvis anhidrose. Bruddet blir ofte en konsekvens av psoriasis, iktyose, lav, sklerodermi, eksfoliativ dermatitt. En annen grunn er nekrose i svettekjertlene på grunn av rusmiddelmisbruk, karbonmonoksidforgiftning. [13]

Midlertidig anhidrose kan vises som en bivirkning av antikolinerge legemidler, trisykliske antidepressiva, fenotiaziner. For eksempel, når du tar topiramat hos pasienter, er det en undertrykkelse av karbonanhydrase i svettekjertlene.

Risikofaktorer

Anhidrose kan utvikles som et resultat av ulike sykdommer og lidelser i kroppen. Imidlertid dukker problemet ofte opp på bakgrunn av slike problemer:

• forstyrrelser i vann-elektrolyttmetabolisme eller andre metabolske prosesser, langvarig rus, fordøyelsessykdommer, smittsomme sykdommer med utilstrekkelig væskepåfylling;
• arvelig predisposisjon assosiert med svekket aktivitet i svettesystemet, det autonome nervesystemet;
• tendens til nevropatier, autoimmune sykdommer, kirurgiske og diagnostiske invasive inngrep som kan føre til skade på nervestammene;
• langvarig medisinering, stråling, cellegift, tar antikonvulsiva, medisiner basert på belladonna, akrikhin;
• hudpatologier og skader, traumer (inkludert kjemiske og termiske forbrenninger).

Anhidrose utvikler seg oftere hos eldre, så vel som hos personer som lider av kronisk alkoholisme.

Patogenesen

Svettefunksjonen til kjertlene med samme navn er en av de viktigste koblingene for termoregulering i menneskekroppen. Med en økning i tilstrekkelige verdier av den indre temperaturen, som bestemmer hypothalamus, blir visse deler av det autonome nervesystemet refleksivt stimulert, noe som fører til økt generalisert svetting, vasodilatasjon og økt respirasjon. Denne responsen gjør at kroppen kan opprettholde termisk stabilitet og homeostase. Den nevronale retningen som er involvert i denne reaksjonen starter fra den preoptiske regionen av hypothalamus langs den mediale delen av lateral ledningen av hjernestammen, til synapser på de preganglioniske nevronene i den midtre mellomliggende ryggraden. [14]Videre divergerer banen til postganglioniske sympatiske kolinerge fibre seg til mange svettekjertler, og det er flere millioner av dem. De fleste av dem finnes i palmar og plantar soner, og de minste i ryggen. [15]Forskjellige deler av kroppen er innerveret av slike deler av ryggmargen:

• ansikt og øyelokk - T ₁  T ₄;
• hender - T ₂  T ₈;
• torso - T ₄  T ₁₂;
• ben - T ₁₀  L ₂.

Feil svetting manifesterer seg vanligvis i form av økt funksjon (hyperhidrose) og dens reduksjon (hypohidrose). Med fullstendig dysfunksjon i svettekjertlene, snakker de om anhidrose - fraværet av svette. I alvorlige tilfeller krever anhidrose medisinsk akuttintervensjon, siden det kan føre til feber, termisk utmattelse, heteslag og til og med død. 

Symptomer anhidrose

Symptomer på medfødt anhidrose er forskjellige, men oftest er arvelig patologi preget av tegn som tenner, tann-ansiktsdeformitet og mangel på hår. I nyfødtperioden og i barndommen lider barn av mange brudd på termoregulering, noe som kan føre til utvikling av hypertermiske komplikasjoner. I voksen alder kan pasientens tilstand overvåkes og kompenseres ved å begrense fysisk aktivitet, unntatt å være i varme forhold, og sikre et tilstrekkelig inntak av vann i kroppen.

Ved kronisk generalisert anhidrose, allerede på et tidlig stadium, er det en økt følsomhet for forskjellige ekstreme temperaturer, noe som utgjør en potensiell fare for pasienten. Huden til slike pasienter er tynnet og tørr, preget av regional hyperkeratose, kløe, hyperemi, peeling i ansiktet og hendene, uavhengig av årstid (situasjonen forverres om vinteren). Ved fysisk aktivitet frigjøres ikke svette, det blir vanskelig for kroppen å opprettholde en normal temperatur. Prosessen involverer det lacrimal og slimete kjertelsystemet: pasienten utvikler tørt øyesyndrom, det er tørrhet i nasopharyngeal regionen. Et dårlig hydrert øyeeple fører til symptomer som brennende, grusete øyne. En inflammatorisk prosess som konjunktivitt eller blefaritt kan utvikles.

Hvis en akutt generalisert form av anhidrose utvikler seg, snakker de om en livstruende tilstand. Pasientens helsetilstand forverres raskt, opp til en alvorlig tilstand. Hjerteslag øker, pusten blir mer intens. En rask opphopning av metabolske produkter skjer i kroppen. Det daglige volumet av urin øker, fordøyelsessystemet blir avbrutt. Pasienten mister appetitten, men føler ofte intens tørst, noe som er spesielt vondt med økende dehydrering. I noen tilfeller er tørst fraværende - for eksempel hvis anhidrose skyldes en eller annen underliggende sykdom. [16]

Rusen øker, noe som ytterligere øker temperaturen. Den generelle tilstanden forstyrres raskt, funksjonen til organer og systemer i kroppen er opprørt. En slik pasient krever øyeblikkelig medisinsk hjelp.

Med den lokale formen for anhidrose lider ikke den generelle tilstanden til en person. Huden i det berørte området begynner å trekke seg av, tørrhet og sprekker oppstår. Imidlertid kan patologien bare identifiseres direkte i løpet av en omfattende diagnose.

Første tegn

De første "klokkene" av utviklingen av anhidrose dukker ofte opp når en person er i varme forhold, eller får intens fysisk aktivitet. På dette tidspunktet kan følgende bemerkes:

• fravær av svetteutslipp på typiske steder (armhuler, rygg, lyse, ansikt og panne);
• svimmelhet;
• rødhet i ansiktet;
• spastiske muskelsammentrekninger, krampetrekninger;
• generell svakhet;
• økt kroppstemperatur.

De berørte områdene av huden blir lett skadet, sprekker dannes som kan smittes. Som et resultat av manglende evne til å fjerne giftige stoffer fra kroppen, kan det utvikle seg rus, ledsaget av feber, autonome lidelser. På intakte hudområder er ikke en kompenserende økning i svette ekskludert.

Når de første mistenkelige symptomene er funnet, må du:

• ikke gå inn i varme og tette rom, hvis mulig, slå på klimaanlegget;
• bruk klær laget av lette naturlige stoffer;
• konsulter lege og fortell om problemet.

Skjemaer

Anhidrose kan ha en annen utviklingsetiologi, i varierende grad av alvorlighetsgrad. Avhengig av dette, er sykdommen delt inn i flere alternativer, som gjør det mulig for legen å formulere essensen av patologien mer nøyaktig og raskt, forutsi mulige konsekvenser og foreskrive behandling riktig.

Praktiserende hudleger snakker vanligvis om disse typer anhidrose:

• Medfødt anhidrose observeres vanligvis hos personer med hypoplastiske og aplastiske endringer i svettekjertlene. Patologi overføres på en autosomal recessiv måte, og de første tegnene kan observeres allerede i nyfødtperioden. Sykdommen har et kronisk generalisert forløp kombinert med andre medfødte lidelser.
• Ervervet anhidrose er resultatet av andre patologier eller forstyrrelser av visse funksjoner i kroppen. Den ervervede formen er ofte klinisk mangfoldig, kan forekomme i flere varianter:
  • den akutte formen utvikler seg mot bakgrunn av rus eller metabolske forstyrrelser, er ledsaget av alvorlige termoregulerende lidelser, generelle rustegn, har en ugunstig prognose;
  • den kroniske formen utvikler seg med forstyrrelser i det autonome nervesystemet, med atrofiske prosesser som påvirker svettekjertlene;
  • den tropiske formen er typisk for regioner med varme klimatiske forhold mot bakgrunn med lavt væskeinntak, ledsaget av utseendet av vesikulære utbrudd, som skyldes tilstopping av svettekjertelens utganger med mikroskopiske partikler av støv, smuss, etc.;
  • fokalformen vises på begrensede områder av kofferten, lemmer eller ansikt - for eksempel er dette alternativet karakteristisk for Bernard-Horner syndrom, ledsaget av ptose, miosis, enophthalmos og anhidrose;
  • den generaliserte formen sprer seg til hele kroppen, den kan også påvirke andre kjertelsystemer - spesielt slimhinne nasopharyngeal og tårekjertler (den såkalte okulære anhidrose).

Medfødt ufølsomhet for smerter med anhidrose

Denne patologien refererer til sjeldne arvelige lidelser som overføres på en autosomal recessiv måte. Sykdommen er ledsaget av en forstyrrelse av følsomheten til smertereseptorer. Det kliniske bildet er presentert av følgende tegn:

• ufølsomhet for smertefulle stimuli;
• svikt i termoregulering;
• oligofreni;
• tendens til selvskading;
• anhidrose;
• periodiske pustevansker
• spontan feber.

Svette forekommer ikke når de utsettes for varme, smerte, emosjonelle eller kjemiske stimuli.

Essensen av utviklingen av patologi er som følger. Mutasjonsendringer i NTRK1-genet forårsaker unormal utvikling av kolinerge, sympatiske nevroner (spesielt de som innerverer svettekjertlene) og sensoriske nerveceller lokalisert i ryggryggen. Feil myelinisering av perifere fibre oppstår. Hjelpetegn på patologi: motstand mot smerter mot bakgrunnen av bevarte taktile og gustatoriske opplevelser. Ethvert forsøk på å indusere svetting er forgjeves, fra termiske effekter til pilokarpintest eller elektrisk stimulering. Når temperaturen stiger, er det lite effektivt å ta febernedsettende midler, men fysiske kjøleteknikker "fungerer".

Pasienter har regelmessig osteomyelitt, aseptonekrose, og tennene faller ut tidlig. Når du utfører elektromyografi, blir det ikke observert nedsatt nerveledning.

Komplikasjoner og konsekvenser

Den viktigste komplikasjonen av anhidrose anses å være et brudd på termoregulering og overoppheting av kroppen, noe som er en spesiell fare for barn i barndommen.

Følgende bivirkninger registreres oftest:

• krampetrekninger forårsaket av brudd på termoregulering (muskelspasmer, trekksmerter i lemmer, mage og rygg);
• utmattelse som et resultat av termisk ubalanse (ledsaget av generell svakhet, kvalme, takykardi);
• heteslag (kritisk overoppheting av kroppen, som er ledsaget av depresjon og tap av bevissthet, hallusinasjoner og, hvis ingen hjelp er gitt, død).

Siden komplikasjoner i anhidrose utvikler seg ganske raskt, er det nødvendig å levere pasienten til et medisinsk anlegg så snart som mulig for å gi kvalifisert hjelp.

En typisk bivirkning ved akutt generalisert anhidrose er nedsatt nyrefunksjon og leverfunksjon. På bakgrunn av progressiv rus oppstår en overbelastning av disse organene, som senere kan forårsake utvikling av kronisk utilstrekkelig funksjon og en tilstand av dekompensasjon. Med dehydrering og raskt tap av blodplasma er det en fortykning av blodet med utseendet på tegn på utilstrekkelig hjerteaktivitet.

Diagnostikk anhidrose

Det er ikke vanskelig å bestemme tilstanden til anhidrose hos en pasient. Vanskeligheter oppstår vanligvis med å identifisere årsaken til dette bruddet, og det er ekstremt nødvendig å fastslå den provoserende faktoren: tilstrekkelig den foreskrevne behandlingen og resultatet avhenger av dette. [17]

For å unngå feil foreskrives en omfattende diagnose basert på mottak av både laboratorie- og funksjonell informasjon. For konsultasjon er leger med andre spesialiteter involvert: det kan være en nevrolog, endokrinolog, gastroenterolog, revmatolog, hudlege, genetiker. [18]

Først og fremst lytter legen nøye til pasientens klager. Slike klager kan omfatte:

• intens tørst;
• hyppig og rikelig vannlating
• tørr hud og slimvev, redusert svette og salivasjon, hodepine, generell svakhet, kvalme, feber, kramper, økt hjertefrekvens osv.;
• fordøyelsessykdommer.

Under den fysiske undersøkelsen legger legen vekt på tørr hud og slimhinner og andre karakteristiske tegn. [19]

Generelt gir diagnoseskjemaet følgende undersøkelser:

• Blod- og urintester, noen ganger et koprogram, histologisk undersøkelse av huden, konfokalmikroskopi eller grafittavtrykk av palmarflater og føtter (for å utelukke genetisk patologi).
• Urinanalyse ifølge Zimnitsky.
• Kvantitative studier av funksjonaliteten til svettekjertlene, test av pilokarpin-indusert svetting (med innføring av pilokarpin, øker svetteproduksjonen).
• Genetisk testing - for å avklare sannsynligheten for arvelig patologi.

Instrumentdiagnostikk tildeles i henhold til individuelle indikasjoner. Følgende prosedyrer vises oftest:

• kontrastforsterket magnetisk resonansavbildning av hjernen;
• studie av funksjonaliteten og strukturen til nyrene, inkludert å utelukke elektrolytt-metabolske forstyrrelser.

Differensiell diagnose

Anhidrose bør skilles fra slike sykdommer:

• Sjogrens syndrom , ektodermal dysplasi, Van den Bosch syndrom (sammen med fravær av svetting, sebumsekresjon avtar, hår, negler og slimete vev faller ut og blir tynnere, veksthemming og en reduksjon i intellektuelle evner blir notert);
• Rothmund-Thomson syndrom;
• medfødt pachyonychia ;
• onychogryposis;
• palmar-plantar hyperkeratose;
• follikulær hyperkeratose;
• familiedysautonomi av type 2, medfødt ufølsomhet for smertesyndrom (preget av forstyrrelser i termoregulering, oligofreni, en tendens til selvskading, periodiske pustevansker, feber). [20]

Med familiedysautonomi indikerer diagnosen følgende endringer:

• feil hudreaksjon på intradermal administrering av histamin;
• miosis av elevene når den er innpodet med en 2,5% løsning av metakolinklorid.

Behandling anhidrose

Behandling for anhidrose reduseres til å eliminere årsakene som provoserte problemet. Det tar ofte mye tid og tålmodighet å finne disse grunnene. Imidlertid er en integrert tilnærming til diagnostikk med på å finne den nødvendige provoserende faktoren.

Konservativ behandling er redusert til bruk av generelle og lokale påvirkningstiltak. Det generelle terapeutiske diagrammet inkluderer individuell forskrivning av cytostatika, kortikosteroider, beroligende midler, ikke-steroide antiinflammatoriske og vitaminpreparater. [21]

Medfødte former for anhidrose kan oftest ikke helbredes fullstendig, derfor foreskrives bare symptomatisk behandling og medisiner for å forhindre utvikling av komplikasjoner.

Vitaminbehandling består vanligvis av å ta multivitaminer som inneholder vitamin A og B ₁₂.

Lokal fokal anhidrose er den enkleste å behandle: noen ganger er det nok for pasienten å bruke fuktighetsgivende eksterne midler og drikke mye væske. Men den generaliserte formen krever vanligvis sykehusinnleggelse av pasienten: sammen med symptomatisk behandling utføres intravenøs infusjon av saltoppløsninger. [22]

Medisiner

Hvis det var mulig å fastslå årsaken til anhidrose, er behandlingen spesielt rettet mot den primære sykdommen:

• med autoimmun patologi - for eksempel Sjogrens syndrom eller systemisk sklerose - er terapi basert på å ta immunsuppressiva;
• nevrologiske sykdommer er ofte irreversible, derfor foreskrives behandling for å forhindre ytterligere forverring av problemet;
• ervervet generalisert anhidrose kan forsvinne alene, siden den har en tendens til spontan remisjon.

Det er mye informasjon om effektiviteten av systemisk bruk av kortikosteroidmedisiner - for eksempel metylprednisolon.

I mange tilfeller blir følgende medisiner det valgte stoffet:

Metylprednisolon	Legemidlet tas oralt. Dosen og varigheten av innleggelsen vurderes av legen hver for seg. Den daglige dosen tas en gang om dagen eller annenhver dag, helst om morgenen, umiddelbart etter måltidene. Mulige bivirkninger: kvalme, arytmier, dysmenoré, økt intrakranielt trykk.
Mileran	Legemidlet er foreskrevet som et kurs eller kontinuerlig, med et individuelt doseringsvalg avhengig av kliniske symptomer og hematologiske parametere. Langvarig behandling kan føre til bivirkninger som benmargsundertrykkelse, økt blodpropp, idiopatisk lungebetennelse.
Metotreksat	Legemidlet tas oralt, i individuelle doser. I gjennomsnitt tas 10-25 mg av legemidlet oralt, en gang i uken. Som komplikasjoner ved behandlingen kan pasienten utvikle inflammatoriske prosesser i slimhinnen og myelosuppresjon. Slike fenomener krever doseringsreduksjon eller suspensjon av behandlingsforløpet.
Plaquenil	Hydroksyklorokinmedikamentet tas med mat (du kan drikke et glass melk). Tilordne den minste effektive mengden, ikke mer enn 6,5 mg / kg kroppsvekt per dag. Mest sannsynlige bivirkninger: hudutslett, dyspepsi, svimmelhet, endringer i hudpigmentering.

Forebygging

Siden anhidrose er ganske vanskelig å behandle, og noen former for sykdommen ikke er kurert i det hele tatt, er det viktig å være spesielt oppmerksom på forebygging av denne lidelsen. Pasienter med anhidrose bør unngå bruk av medisiner som kan forverre den patologiske tilstanden. Disse uønskede medisinene inkluderer:

• antikolinergika;
• botulinumtoksin;
• opioide medisiner;
• Klonidin;
• barbiturater;
• antagonister av α-2 reseptorer;
• Zonisamid;
• Topiramat.

Personer med svetteproblemer bør begrense enhver aktivitet som kan øke kjernetemperaturen. Økt fysisk aktivitet er kun tillatt under tilsyn av en medisinsk fagperson, og øvelser skal kun utføres på et kjølig og godt ventilert område. Klær for aktive øvelser skal være lette, løse, laget av naturlige stoffer. [23]

Av hensyn til forebygging er det viktig å søke medisinsk hjelp i tide, for å identifisere og behandle sykdommer i kroppen.

Prognose

Den medfødte formen av anhidrose reagerer praktisk talt ikke på behandlingen, derfor har den en relativt dårlig prognose. Den ervervede formen av sykdommen kan elimineres, forutsatt at passende adekvat terapi utføres. [24]

Tilsetningen av komplikasjoner, forsinket behandling forverrer kvaliteten på prognosen.

For å optimalisere utfallet av sykdommen har leger ikke bare utviklet passende behandling, men også forebyggende og gjenopprettende anbefalinger for pasienter:

• det anbefales å følge en sunn livsstil, spise høy og balansert kvalitet, ekskludere alkohol og stimulerende drinker;
• nekter å ta visse medisiner som påvirker svettekjertlene negativt;
• som støttende tiltak, utfører regelmessig myostimuleringsprosedyrer, manuell terapi, fysioterapiøvelser. [25]

Anhidrose er en kompleks sykdom som fortsatt kan kontrolleres. Det er sant at for dette er det nødvendig å bruke mye krefter, være tålmodig og nøye følge alle legenes forskrifter.